Inhoud
- Definitie van hepatorenaal syndroom (HRS)
- Risicofactoren
- Ziekteprogressie
- Diagnose
- Soorten
- Behandeling
- Preventie
Definitie van hepatorenaal syndroom (HRS)
Zoals de term suggereert, heeft het woord "hepato" betrekking op de lever, terwijl "nier" op de nier verwijst. Daarom impliceert het hepatorenaal syndroom een aandoening waarbij leverziekte leidt tot nierziekte of in extreme gevallen tot volledig nierfalen.
Maar waarom moeten we weten over het hepatorenaal syndroom? Leverziekte is een vrij veel voorkomende aandoening (denk aan hepatitis B of C, alcohol, enz.). En in het universum van leverziekte is het hepatorenaal syndroom geen ongewone aandoening. Volgens één statistiek zal 40 procent van de patiënten met cirrose (met littekens bedekte, gekrompen lever) en ascites (vochtophoping in de buik, wat gebeurt bij een vergevorderde leverziekte) binnen 5 jaar hepatorenaal syndroom ontwikkelen.
Risicofactoren
De initiërende factor bij het hepatorenaal syndroom is altijd een soort leverziekte. Dit kan van alles zijn, variërend van hepatitis (van virussen zoals hepatitis B of C, medicijnen, auto-immuunziekte, enz.) Tot tumoren in de lever, tot cirrose, of zelfs de meest gevreesde vorm van leverziekte die gepaard gaat met een snelle achteruitgang van de leverfunctie, fulminant leverfalen genoemd. Al deze aandoeningen kunnen bij de hepatorenale patiënt nieraandoeningen en nierfalen van verschillende ernstgraad veroorzaken.
Er zijn echter enkele duidelijk geïdentificeerde en specifieke risicofactoren die de kans aanzienlijk vergroten dat iemand nierfalen ontwikkelt als gevolg van een leverziekte.
- Infectie van de buikholte (wat soms kan gebeuren bij mensen met cirrose), spontane bacteriële peritonitis (SBP) genoemd
- Bloeding in de darmen, wat gebruikelijk is bij patiënten met cirrose, bijvoorbeeld uit bloedvaten die uitpuilen in de slokdarm (oesofageale varices)
Waterpillen (diuretica zoals furosemide of spironolacton) die worden gegeven aan patiënten met cirrose en vloeistofoverbelasting, veroorzaken geen hepatorenaal syndroom (hoewel ze op andere manieren de nieren kunnen beschadigen).
Ziekteprogressie
Aangenomen wordt dat de mechanismen waardoor leverziekte problemen met de nierfunctie veroorzaakt, verband houden met de "afleiding" van de bloedtoevoer weg van de nieren naar de rest van de buikholte-organen (de zogenaamde "splanchnische circulatie").
Een belangrijke factor die de bloedtoevoer naar elk orgaan bepaalt, is de weerstand die wordt ondervonden door bloed dat naar dat orgaan stroomt. Daarom, gebaseerd op de wetten van de fysica, hoe smaller een bloedvat, hoe groter de weerstand die het zou creëren tegen de bloedstroom.
Stel je bijvoorbeeld voor dat je probeert om water door twee verschillende tuinslangen te pompen met een gelijke hoeveelheid druk (die in een menselijk lichaam wordt gegenereerd door het hart). Als beide slangen lumen hadden van dezelfde grootte / hetzelfde kaliber, zou men verwachten dat er gelijke hoeveelheden water doorheen zouden stromen. Wat zou er gebeuren als een van die slangen aanzienlijk breder was (groter kaliber) dan de andere? Welnu, er zal bij voorkeur meer water door de bredere slang stromen vanwege minder weerstand die het water daar tegenkomt.
Evenzo, in het geval van hepatorenaal syndroom, verwijding (dilatatie) van bepaalde bloedvaten in de abdominale splanchnische circulatie omleidt bloed weg van de nieren (waarvan de bloedvaten vernauwd raken). Hoewel dit niet noodzakelijkerwijs in verschillende lineaire stappen verloopt, kunnen we dit voor de duidelijkheid als volgt in kaart brengen:
- Stap 1 - De eerste trigger is zoiets als Portale hypertensie (verhoging van de bloeddruk in bepaalde aders die bloed afvoeren uit de maag, milt, pancreas, darmen), wat vaak voorkomt bij patiënten met een gevorderde leverziekte. Dit verandert de bloedstroom in de circulatie van de buikorganen door de splanchnische bloedvaten te verwijden als gevolg van de productie van een chemische stof die "stikstofmonoxide" wordt genoemd. Dit wordt geproduceerd door de bloedvaten zelf en is dezelfde chemische stof die wetenschappers hebben gebruikt om medicijnen zoals Viagra te maken.
- Stap 2 - Terwijl de bovengenoemde bloedvaten verwijden (en dus bij voorkeur meer bloed er doorheen laten stromen), zijn er bloedvaten in de nieren die beginnen te vernauwen (waardoor hun bloedtoevoer afneemt). De gedetailleerde mechanismen hiervoor vallen buiten het bestek van dit artikel, maar er wordt aangenomen dat het verband houdt met de activering van het zogenaamde renine-angiotensinesysteem.
Deze veranderingen in de bloedstroom culmineren en veroorzaken een relatief snelle achteruitgang van de nierfunctie.
Diagnose
Diagnose van hepatorenaal syndroom is geen eenvoudige bloedtest. Het zijn meestal artsen die een diagnose van uitsluiting. Met andere woorden, men zou typisch kijken naar de klinische presentatie van een patiënt met een leverziekte die zich presenteert met anderszins onverklaard nierfalen. De voorwaarde voor diagnose zou zijn dat de arts moet uitsluiten dat nierfalen niet het gevolg is van een andere oorzaak (uitdroging, het effect van medicijnen die de nieren kunnen beschadigen, zoals NSAID-pijnstillers, het immuuneffect van hepatitis B- of C-virussen auto-immuunziekte, obstructie, enz.). Zodra aan die voorwaarde is voldaan, beginnen we met het verifiëren van de achteruitgang van de nierfunctie door naar bepaalde klinische kenmerken en tests te kijken:
- Een verhoogd creatininegehalte in het bloed, geassocieerd met een verlaging van de filtratiesnelheid van de nieren (GFR)
- Daling van de urineproductie
- Een laag natriumgehalte in de urine
- Nier-echografie, die niet noodzakelijkerwijs iets zal laten zien, maar andere oorzaken van nierfalen zou kunnen uitsluiten bij een patiënt die vermoedelijk een hepatorenaal syndroom heeft
- Testen op bloed of eiwit in de urine. Niet-bestaande / minimale niveaus zullen de diagnose van hepatorenaal syndroom ondersteunen
- Reactie op therapie wordt ook gebruikt als een retrospectieve "surrogaattest" voor diagnose. Met andere woorden, als de nierfunctie duidelijk verbetert na ‘hydratatie’ (waarbij de patiënt intraveneuze vloeistoffen of een eiwitinfusie van albumine zou kunnen krijgen), is de kans kleiner dat het een hepatorenaal syndroom is. In feite zal weerstand tegen deze conservatieve therapieën meestal het vermoeden wekken dat het hepatorenaal syndroom aanwezig is
Zelfs het diagnosticeren van nierfalen is niet altijd eenvoudig bij patiënten met een gevorderde leverziekte of cirrose. Dit komt omdat de meest gebruikelijke test waarvan we afhankelijk zijn om de nierfunctie te beoordelen, het serumcreatininegehalte, in de eerste plaats misschien niet te veel stijgt bij patiënten met cirrose. Alleen al het kijken naar een serumcreatininegehalte zou de diagnosticus kunnen misleiden, aangezien dit zal leiden tot een onderschatting van de ernst van nierfalen. Daarom kunnen andere tests zoals 24-uurs creatinineklaring in de urine nodig zijn om het niveau van nierfalen te ondersteunen of te weerleggen.
Soorten
Zodra de diagnose is bevestigd met behulp van de bovenstaande criteria, zullen artsen het hepatorenaal syndroom indelen in Type-I of Type-II. Het verschil zit in de ernst en het verloop van de ziekte. Type I is de ernstigere soort, geassocieerd met een snelle en diepgaande (meer dan 50%) achteruitgang van de nierfunctie in minder dan 2 weken.
Behandeling
Nu we begrijpen dat het hepatorenaal syndroom wordt veroorzaakt door een leveraandoening (waarbij portale hypertensie de provocateur is), is het gemakkelijk in te zien waarom het behandelen van een onderliggende leveraandoening een topprioriteit is en de kern van de behandeling. Helaas is dat niet altijd mogelijk. In feite kunnen er entiteiten zijn waarvoor geen behandeling bestaat of, zoals in het geval van fulminerend leverfalen, waarbij behandeling (anders dan levertransplantatie) misschien niet eens werkt. Ten slotte is er de factor tijd. Vooral in Type-I HRS. Hoewel de leverziekte behandelbaar kan zijn, is het daarom misschien niet mogelijk om op de behandeling te wachten bij een patiënt met snel falende nieren. In dat geval worden medicijnen en dialyse noodzakelijk. Hier zijn een paar keuzes die we hebben:
- In de afgelopen jaren is er goed bewijs voor de rol van een nieuw medicijn genaamd terlipressine. Helaas is het niet direct verkrijgbaar in de Verenigde Staten, hoewel het gebruik ervan in het grootste deel van de wereld wordt aanbevolen voor de behandeling van hepatorenaal syndroom. Wat we hier dan wel redden, is ofwel een medicijn genaamd norepinephrine (een veelgebruikt medicijn dat op de IC wordt gebruikt om de bloeddruk te verhogen bij mensen met een te lage bloeddruk door shock), evenals een 'cocktailregime' waarbij drie medicijnen betrokken zijn, octreotide, midodrine en albumine genoemd (het belangrijkste eiwit dat in bloed aanwezig is).
- Als deze medicijnen niet werken, kan een interventionele procedure genaamd TIPS-plaatsing (transjugular intrahepatic portosystemic shunt) nuttig zijn, hoewel dat met zijn eigen problemen gepaard gaat.
- Ten slotte, als alles faalt en de nieren niet herstellen, kan dialyse nodig zijn als "brugtherapie" totdat de leverziekte definitief kan worden aangepakt.
Als de hierboven beschreven medicijnen niet binnen twee weken werken, kan de behandeling als nutteloos worden beschouwd en neemt het risico op overlijden drastisch toe.
Preventie
Het hangt er van af. Als de patiënt een bekende leverziekte heeft met complicaties die worden herkend als versnellers (zoals hierboven beschreven in de paragraaf over hoogrisicopatiënten) van het hepatorenaal syndroom, kunnen bepaalde preventieve therapieën werken.Patiënten met cirrose en vocht in de buik (ascites genaamd) kunnen bijvoorbeeld baat hebben bij het antibioticum norfloxacine. Patiënten kunnen ook baat hebben bij intraveneuze repletie van albumine.