Inhoud
- Oorzaken
- symptomen
- Examens en Tests
- Behandeling
- Outlook (Prognose)
- Mogelijke complicaties
- Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
- het voorkomen
- Alternatieve namen
- Afbeeldingen
- Referenties
- Beoordeling Datum 24-10-2018
Hepatocerebrale degeneratie is een hersenaandoening die voorkomt bij mensen met leverschade.
Oorzaken
Deze aandoening kan in elk geval optreden bij verworven leverfalen, waaronder ernstige hepatitis.
Leverschade kan leiden tot de opbouw van ammoniak en andere giftige stoffen in het lichaam. Dit gebeurt wanneer de lever niet goed werkt. Het breekt niet af en elimineert deze chemicaliën. De giftige materialen kunnen hersenweefsel beschadigen.
Specifieke gebieden in de hersenen, zoals de basale ganglia, lopen vaker kans op leverfalen. De basale ganglia helpen de beweging te beheersen. Deze toestand is van het type "niet van Wilson". Dit betekent dat de leverschade niet wordt veroorzaakt door koperafzettingen in de lever. Dit is een belangrijk kenmerk van de ziekte van Wilson.
symptomen
Symptomen kunnen zijn:
- Moeilijkheden met lopen
- Verminderde intellectuele functie
- Geelzucht
- Spierspasmen (myoclonus)
- Stijfheid
- Schudden van armen, hoofd (tremor)
- twitching
- Ongecontroleerde lichaamsbewegingen (chorea)
- Onvoldoende lopen (ataxie)
Examens en Tests
Tekenen omvatten:
- coma
- Vocht in de buik dat zwelling veroorzaakt (ascites)
- Gastro-intestinale bloeding uit vergrote aderen in de voedselpijp (oesofageale varices)
Een neurologisch (neurologisch) examen kan tekenen vertonen van:
- zwakzinnigheid
- Onvrijwillige bewegingen
- Loopinstabiliteit
Laboratoriumtests kunnen een hoog ammoniakgehalte in de bloedbaan en een abnormale leverfunctie vertonen.
Andere tests kunnen zijn:
- MRI van het hoofd
- EEG (kan algemene vertraging van hersengolven laten zien)
- CT-scan van het hoofd
Behandeling
Behandeling helpt de giftige chemicaliën die zich opbouwen door leverfalen te verminderen. Het kan antibiotica of een medicijn zoals lactulose bevatten, dat het niveau van ammoniak in het bloed verlaagt.
Een behandeling die aminozuurtherapie met vertakte keten wordt genoemd, kan ook:
- Verbeter de symptomen
- Hersenschade omkeren
Er is geen specifieke behandeling voor het neurologische syndroom, omdat het wordt veroorzaakt door irreversibele leverbeschadiging. Een levertransplantatie kan de leverziekte genezen. Het is echter mogelijk dat deze operatie de symptomen van hersenbeschadiging niet ongedaan maakt.
Outlook (Prognose)
Dit is een langdurige (chronische) aandoening die kan leiden tot onomkeerbare symptomen van het zenuwstelsel (neurologische symptomen).
De persoon kan erger worden en sterven zonder een levertransplantatie. Als een transplantatie vroeg wordt gedaan, kan het neurologische syndroom omkeerbaar zijn.
Mogelijke complicaties
Complicaties zijn onder meer:
- Hepatische coma
- Ernstige hersenschade
Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
Bel uw zorgverzekeraar als u symptomen van een leverziekte heeft.
het voorkomen
Het is niet mogelijk om alle vormen van leverziekte te voorkomen. Alcoholische en virale hepatitis kan echter worden voorkomen.
Om uw risico op alcoholische of virale hepatitis te verminderen:
- Vermijd risicovol gedrag, zoals IV-drugsgebruik of onbeschermde seks.
- Drink niet of drink alleen met mate.
Alternatieve namen
Chronisch verworven (niet-Wilsoniaanse) hepatocerebrale degeneratie; Hepatische encefalopathie; Portosystemische encefalopathie
Afbeeldingen
Leveranatomie
Referenties
Garcia-Tsao G. Cirrose en de gevolgen daarvan. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 153.
Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Klinisch overzicht van bewegingsstoornissen. In: Winn HR, ed. Youmans en Winn neurologische chirurgie. 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 84.
Beoordeling Datum 24-10-2018
Bijgewerkt door: Michael M. Phillips, MD, Clinical Professor of Medicine, The George Washington University School of Medicine, Washington, DC. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.