craniosynostosis

Posted on
Schrijver: Randy Alexander
Datum Van Creatie: 26 April 2021
Updatedatum: 16 November 2024
Anonim
Craniosynostosis and its treatment | Boston Children’s Hospital
Video: Craniosynostosis and its treatment | Boston Children’s Hospital

Inhoud

Craniosynostose is een geboorteafwijking waarbij een of meer hechtingen op het hoofd van een baby eerder dan gebruikelijk worden gesloten.


De schedel van een baby of jong kind bestaat uit benige platen die nog steeds groeien. De randen waar deze platen elkaar kruisen, worden hechtdraden of hechtlijnen genoemd. De hechtingen maken groei van de schedel mogelijk. Ze sluiten normaal ("fuseren") tegen de tijd dat het kind 2 of 3 jaar oud is.

Vroegtijdige sluiting van een hechtdraad zorgt ervoor dat de baby een abnormaal gevormde kop heeft. Dit kan de hersengroei beperken.

Oorzaken

De oorzaak van craniosynostose is niet bekend. Genen kunnen een rol spelen, maar er is meestal geen familiegeschiedenis van de aandoening. Vaker, kan het worden veroorzaakt door externe druk op het hoofd van een baby voor de geboorte.

In gevallen waarin dit wordt doorgegeven via families (geërfd), kan dit optreden met andere gezondheidsproblemen, zoals aanvallen, verminderde intelligentie en blindheid. Genetische aandoeningen die vaak worden geassocieerd met craniosynostose omvatten Crouzon, Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen en Pfeiffer-syndromen.


De meeste kinderen met craniosynostosis zijn echter verder gezond en hebben normale intelligentie.

symptomen

Symptomen zijn afhankelijk van het type craniosynostose. Ze kunnen zijn:

  • Geen "zachte plek" (fontanelle) op de schedel van de pasgeborene
  • Een verhoogde harde rug langs de aangedane hechtingen
  • Ongebruikelijke hoofdvorm
  • Langzame of geen toename van de kopgrootte na verloop van tijd als de baby groeit

Typen craniosynostosis zijn:

  • Sagittaal synostosis (scaphocephaly) is het meest voorkomende type. Het beïnvloedt de belangrijkste hechting op de top van het hoofd. Door de vroege sluiting wordt het hoofd lang en smal, in plaats van breed. Baby's van dit type hebben meestal een breed voorhoofd. Het komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes.
  • Frontale plagiocephalie is het volgende meest voorkomende type. Het beïnvloedt de hechting die van oor tot oor op de bovenkant van het hoofd loopt. Het komt vaker voor bij meisjes.
  • Metopische synostose is een zeldzame vorm die de hechting dicht bij het voorhoofd beïnvloedt. De vorm van het hoofd van het kind kan worden omschreven als trigonocefalie. Het kan variëren van mild tot ernstig.

Examens en Tests

De zorgverlener zal het hoofd van het kind voelen en een lichamelijk onderzoek uitvoeren.


De volgende tests kunnen worden gedaan:

  • Het meten van de omtrek van het hoofd van het kind
  • Röntgenfoto's van de schedel
  • CT-scan van het hoofd

Welbevinden van kinderen is een belangrijk onderdeel van de gezondheidszorg van uw kind. Ze laten de zorgverlener toe om regelmatig de groei van het hoofd van uw baby te controleren. Dit zal helpen problemen vroegtijdig te identificeren.

Behandeling

Meestal is een operatie nodig. Het is gedaan terwijl de baby nog een baby is. De doelen van een operatie zijn:

  • Verlicht elke druk op de hersenen.
  • Zorg dat er voldoende ruimte in de schedel is zodat de hersenen goed kunnen groeien.
  • Verbeter het uiterlijk van het hoofd van het kind.

Outlook (Prognose)

Hoe goed een kind het doet, hangt af van:

  • Hoeveel hechtingen zijn erbij betrokken?
  • De algehele gezondheid van het kind

Kinderen met deze aandoening die een operatie ondergaan, doen het in de meeste gevallen goed, vooral wanneer de aandoening niet geassocieerd is met een genetisch syndroom.

Mogelijke complicaties

Craniosynostose resulteert in hoofdvervormingen die ernstig en permanent kunnen zijn als deze niet worden gecorrigeerd. Complicaties kunnen zijn:

  • Verhoogde intracraniale druk
  • Epileptische aanvallen
  • Ontwikkelingsachterstand

Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional

Bel de provider van uw kind als uw kind:

  • Ongebruikelijke hoofdvorm
  • Problemen met groei
  • Ongebruikelijke verhoogde ruggen op de schedel

Alternatieve namen

Voortijdige sluiting van hechtingen; synostosis; Plagiocephaly; Scaphocephaly; Fontanelle - craniosynostosis; Zachte plek - craniosynostosis

Instructies voor de patiënt

  • Herstel van craniosynostose - afscheiding

Afbeeldingen


  • Schedel van een pasgeborene

Referenties

Centers for Disease Control and Prevention-website. Feiten over craniosynostosis. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Bijgewerkt 10 december 2015. Toegang tot 11 januari 2018.

Graham JM, Sanchwez-Lara PA. Craniosynostosis: algemeen. In: Graham JM, Sanchez-Lara PA, eds. Smith's herkenbare patronen van menselijke vervorming. 4e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 29.

Kinsman SL, Johnston MV. Congenitale anomalieën van het centrale zenuwstelsel. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 591.

Beoordeling Datum 12/13/2017

Bijgewerkt door: Kimberly G.Lee, MD, MSc, IBCLC, Associate Professor of Pediatrics, Division of Neonatology, Medical University of South Carolina, Charleston, SC. Beoordeling door VeriMed Healthcare Network. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.