Inhoud
Als bij u of een geliefde een agressieve of hoogwaardige neuro-endocriene tumor van de dikke darm of het rectum is vastgesteld, voelt u zich waarschijnlijk zowel bang als verward. Agressieve neuro-endocriene tumoren komen minder vaak voor dan sommige van de andere darmkankers. Bovendien worden ze vaak verkeerd gediagnosticeerd en is het belangrijk om uw eigen advocaat te zijn als u een van deze tumoren heeft. Wat weten we over deze kankers, hoe worden ze behandeld en wat is de prognose?Overzicht
Neuro-endocriene tumoren zijn tumoren die beginnen in neuro-endocriene cellen. Ze kunnen voorkomen in het spijsverteringskanaal, de longen of de hersenen. In het spijsverteringskanaal kunnen ze de maag, de alvleesklier, de dunne darm, de dikke darm en het rectum omvatten.
In de dikke darm en het rectum zijn neuro-endocriene tumoren verantwoordelijk voor 2 procent of minder van de colorectale kankers. Helaas is de prognose, in tegenstelling tot sommige andere soorten darmkanker, de afgelopen jaren niet veel veranderd met screening op darmkanker.
Neuro-endocriene tumoren zijn toegenomen, met een vervijfvoudiging waargenomen van 1973 tot 2004 en een voortdurende toename sinds die tijd. Het is onzeker waarom dit op dit moment gebeurt.
Soorten tumoren
Neuro-endocriene tumoren worden eerst onderverdeeld in twee basiscategorieën op basis van de agressiviteit van de tumoren.
Agressieve versus indolente tumoren
Het is belangrijk om onderscheid te maken tussen agressieve en indolente tumoren, aangezien de optimale behandelingen en prognose aanzienlijk verschillen:
- Hoogwaardige grootcellige en kleincellige neuro-endocriene tumoren zijn agressief. Deze tumoren hebben de neiging snel te groeien en andere weefsels binnen te dringen
- Carcinoïde tumoren van de dikke darm worden als indolent beschouwd. Ze zijn over het algemeen langzamer groeiend en minder invasief dan grootcellige en kleincellige neuro-endocriene tumoren.
Grootcellige en kleincellige tumoren
Hoogwaardige of agressieve neuro-endocriene tumoren zijn onderverdeeld in een grote cel en kleincellige tumoren, die verschillen op basis van het uiterlijk van de cellen onder een microscoop. Beide soorten kanker worden beschouwd als zeer "ongedifferentieerd", wat in wezen betekent dat de cellen er zeer primitief uitzien in vergelijking met normale neuro-endocriene cellen en zich zeer agressief gedragen. In het verleden werd gedacht dat grootcellige tumoren vaker voorkwamen, maar uit een onderzoek uit 2016 bleek dat 89 procent van de tumoren kleincellige neuro-endocriene tumoren waren.
In sommige opzichten zijn hoogwaardige neuro-endocriene tumoren vergelijkbaar met kleincellige longkanker en reageren ze vaak op vergelijkbare behandelingen, maar zijn ze minder snel geassocieerd met roken dan kleincellige longkankers en hebben ze minder kans op uitzaaiingen naar botten en de hersenen. .
Sommige studies hebben aangetoond dat de tumoren vaker voorkomen aan de rechterkant van de dikke darm (oplopende dikke darm), terwijl uit een recente studie bleek dat de meest voorkomende locatie voor deze tumoren het rectum en de sigmoïde dikke darm was.
Darmkankerscreening heeft niet geleid tot een significante toename van de prognose van deze tumoren, hoewel in één onderzoek 30 procent van de tumoren geassocieerd bleek te zijn met adenomen. De meeste van deze tumoren (64 procent) zijn stadium 4 of zijn uitgezaaid op het moment van diagnose.
Symptomen
Symptomen van neuro-endocriene tumoren van de dikke darm kunnen veranderingen in de stoelgang zijn, zoals diarree, buikpijn en zowel een verhoogde als een verlaagde bloedglucosespiegel. Omdat deze tumoren vaak in de latere stadia worden aangetroffen, worden vaak symptomen van vergevorderde kanker, zoals onbedoeld gewichtsverlies, gevonden.
Wat zijn de symptomen van darmkanker?
Zorgen voor een juiste diagnose
Onderzoek toont aan dat agressieve neuro-endocriene tumoren aanvankelijk vaak verkeerd worden gediagnosticeerd als carcinoïde tumoren. Dat is een ongelukkige fout, aangezien carcinoïden langzaam groeien en zich zelden verspreiden. Als u is verteld dat u een carcinoïde tumor heeft, zorg er dan voor dat een ervaren patholoog het eens is met uw diagnose. Om dit te doen, moet u uw arts enkele belangrijke vragen stellen:
- Heeft een patholoog meegewerkt aan de laatste lezing van mijn tumorspecimen?
- Heeft de patholoog ervaring met het onderscheid maken tussen agressieve en indolente neuro-endocriene tumoren?
- Heeft de patholoog twijfels geuit over mijn diagnose?
Als de antwoorden niet ja, ja en nee zijn (of heel dichtbij), heeft uw medisch team meer werk te doen voordat u een definitieve diagnose krijgt.
Behandeling
Er zijn momenteel geen standaardbehandelingen voor agressieve neuro-endocriene tumoren van de karteldarm en het rectum. De behandeling is echter afhankelijk van het stadium van de tumor. Als een van deze tumoren in de vroege stadia wordt gevonden, kan een combinatie van chirurgie, bestralingstherapie en chemotherapie worden overwogen.
Voor hoogwaardige neuro-endocriene tumoren in een vergevorderd stadium is chemotherapie de voorkeursbehandeling en kan dit resulteren in een langere overleving. Chemotherapieregimes zijn vergelijkbaar met die voor de behandeling van kleincellige longkanker, meestal met platina-geneesmiddelen zoals platinol (cisplatine) of paraplatine (carboplatine).
Onderzoek naar genomische profilering van deze tumoren biedt hoop dat in de toekomst gerichte therapieën beschikbaar kunnen komen om de ziekte te behandelen.
Prognose
Agressieve neuro-endocriene tumoren worden meestal gediagnosticeerd in een meer gevorderd stadium, een omstandigheid die doorgaans resulteert in een slechte prognose. De enige behandeling waarvan tot dusver is aangetoond dat het de overleving verbetert, is chemotherapie.
Op dit moment is het mediane overlevingspercentage (de tijdsduur waarna de helft van de mensen is overleden en de helft nog in leven) zes maanden voor darmkanker en 10 maanden voor endeldarmkanker, met een overlevingspercentage van vijf jaar van 14,7 % (colon) en 16,6% (rectaal). Over het algemeen wordt een kleincellige histologie geassocieerd met een agressievere ziekte en een slechtere prognose.
Omgaan
Gediagnosticeerd worden met een hoogwaardige neuro-endocriene tumor is niet alleen beangstigend, maar kan ook zeer verwarrend zijn, aangezien de aandoening niet erg vaak voorkomt. De prognose van de tumor is de afgelopen jaren helaas niet significant veranderd, maar vooruitgang in behandelingen, zoals de komst van gerichte therapieën en immunotherapie, biedt hoop dat er in de nieuwe toekomst nieuwe behandelingen beschikbaar zullen zijn.
Praat met uw arts over de mogelijkheid van klinische onderzoeken die deze nieuwe behandelingen evalueren. Wees uw eigen advocaat in uw kankerzorg en stel vragen. Vraag uw dierbaren om hulp en sta hen toe u te helpen. Bovendien vinden veel mensen het nuttig om contact op te nemen met online ondersteuningsgemeenschappen. Hoewel agressieve neuro-endocriene tumoren ongebruikelijk zijn en het onwaarschijnlijk is dat u hiervoor in uw gemeenschap een steungroep heeft, stelt internet u in staat om in contact te komen met anderen die over de hele wereld met hetzelfde geconfronteerd worden als u.
- Delen
- Omdraaien