Inhoud
- Soorten antifosfolipidesyndroom
- Symptomen
- Oorzaken
- Diagnose
- Behandeling
- Omgaan
- Een woord van Verywell
Andere namen voor antifosfolipidensyndroom zijn onder meer:
- Anticardiolipine-antilichaamsyndroom of aCL-syndroom
- aPL-syndroom
- Hughes-syndroom
- Lupus anticoagulans syndroom
Soorten antifosfolipidesyndroom
Er zijn drie soorten APS:
- Primair antifosfolipidensyndroom, waarbij de ziekte alleen voorkomt, in tegenstelling tot samen met een andere aandoening.
- Secundaire APS, die optreedt bij een andere auto-immuunziekte, meestal systemische lupus erythematosus (SLE).
- Catastrofaal antifosfolipidensyndroom (CAPS): CAPS, een uiterst ernstige (en uiterst zeldzame) vorm van antifosfolipidensyndroom, treedt op wanneer veel inwendige organen gedurende een periode van dagen tot weken bloedstolsels ontwikkelen, wat mogelijk levensbedreigend falen van meerdere organen kan veroorzaken. CAPS kan zich ontwikkelen bij een persoon met primaire of secundaire APS, of bij mensen zonder eerdere diagnose van APS. Maar liefst de helft van degenen die CAPS ontwikkelen, overleeft het niet.
Antifosfolipidensyndroom treft naar schatting één op de 2.000 Amerikanen; 75% tot 90% van de getroffenen zijn vrouwen. 40% tot 50% van de mensen met lupus heeft ook APS.
Symptomen
Symptomen van APS lopen sterk uiteen en zijn afhankelijk van de locatie van de bloedstolsels. Waarschuwingssignalen en symptomen dat u ergens in uw lichaam een stolsel zou kunnen hebben, zijn onder meer:
- Pijn, roodheid, warmte en zwelling in de ledematen
- Een vlekkerige, paarsachtige uitslag
- Pijn op de borst
- Kortademigheid
- Terugkerende hoofdpijn, soms ernstig (of migraine)
- Spraak verandert
- Misselijkheid
- Trillen of onvrijwillige spierbewegingen
- Beenzweren
- Bloeden uit de neus en tandvlees
- Zware periodes
- Buikpijn
- Geheugenverlies
- Plotselinge visie verandert
- Verwarring
- Epileptische aanvallen
- Braaksel dat felrood is of eruitziet als koffiedik
- Te lange of felrode ontlasting
- Herhaalde miskramen, vroeggeboorten of doodgeboorten
Bij APS hebben zich twee keer zoveel kans op vorming van bloedstolsels in de aderen - de bloedvaten die bloed naar het hart voeren - als in de slagaders, bloedvaten die bloed van het hart afvoeren.
Het is mogelijk om APS te hebben, maar wees asymptomatisch. In deze gevallen kan APS worden ontdekt tijdens een routinematige bloedtest, wat duidt op een "verlengde tromboplastinetijd", een risicofactor voor bloedstolsels. Mensen met andere auto-immuunziekten, evenals vrouwen die van plan zijn vruchtbaarheidsbehandelingen te ondergaan, worden vaak uit voorzorg op de antilichamen gescreend, zelfs als ze geen symptomen hebben vertoond.
Complicaties
Bloedstolsels als gevolg van het antifosfolipidensyndroom kunnen ernstige en soms levensbedreigende complicaties veroorzaken. Deze omvatten:
- Diepe veneuze trombose (DVT): Bij DVT vormen zich bloedstolsels diep in een ader in de onderste ledematen of het bekken. DVT is een risicofactor voor een ernstigere complicatie, longembolie.
- Hart problemen: Een bloedstolsel dat zich vormt in de bloedvaten die het hart voeden, kan hartklepproblemen veroorzaken, waaronder regurgitatie van de mitralisklep, waarbij de mitralisklep niet goed sluit, waardoor het bloed naar achteren in het hart kan stromen. APS verhoogt ook het risico op een hartaanval.
- Beroerte: Wanneer zich een stolsel vormt in een bloedvat dat naar de hersenen leidt, kan het resultaat een beroerte zijn. Een mildere versie van een beroerte, een transient ischemic attack (TIA) genaamd, is ook een mogelijkheid. Een TIA duurt meestal maar een paar minuten en veroorzaakt geen blijvende schade.
- Longembolie: Dit kan gebeuren wanneer een stolsel via de bloedbaan naar de longen reist (vaak als gevolg van DVT), wat pijn op de borst en kortademigheid veroorzaakt. Een longembolie kan de bloedstroom blokkeren, waardoor de bloeddruk stijgt in de bloedvaten die naar uw longen leiden. Deze aandoening, pulmonale hypertensie genaamd, kan tot hartfalen leiden.
- Beenulcera: Wanneer het gebrek aan bloedtoevoer naar de ledematen langdurig is, kan het weefsel in de getroffen gebieden afsterven; dit komt het meest voor bij de vingers en tenen. Als een zweer zich ontwikkelt tot gangreen, kan amputatie nodig zijn.
- Trombocytopenie: Trombocytopenie, een aandoening die wordt gekenmerkt door lage bloedplaatjes, kan gemakkelijk of overmatig blauwe plekken of bloedingen veroorzaken.
- Auto-immuun hemolytische anemie: Deze auto-immuunziekte resulteert in voortijdige vernietiging van rode bloedcellen door het immuunsysteem.
Zwangerschapsproblemen
Vrouwen met APS lopen een verhoogd risico op bepaalde zwangerschapscomplicaties vanwege de kans op vorming van een bloedstolsel in de placenta. Risico's zijn onder meer:
- Late miskramen (tijdens het tweede of derde trimester)
- Terugkerende miskramen
- Pre-eclampsie, een gevaarlijke vorm van hoge bloeddruk tijdens de zwangerschap
- Vroeggeboorte
- Intra-uteriene groeirestrictie, een oorzaak van kleinere dan gemiddelde pasgeborenen
- Ontwikkeling van diepe veneuze trombose bij de moeder gedurende de paar weken na de bevalling
Geschat wordt dat een op de vijf vrouwen met terugkerende miskramen APL heeft.
Als u de diagnose APL heeft en zwanger wilt worden, is het belangrijk om een verloskundige te vinden die gespecialiseerd is in risicovolle zwangerschappen.
Oorzaken
Bij het antifosfolipidensyndroom produceert het lichaam antilichamen die zich richten op bepaalde bloedeiwitten die zich binden aan fosfolipiden, een soort vet dat wordt aangetroffen in bloedcellen en in de bekleding van de bloedvaten. De twee meest voorkomende eiwitten die worden aangetast, worden beta-2-glycoproteïne I en protrombine genoemd, maar het is niet precies duidelijk hoe dit proces leidt tot de ontwikkeling van bloedstolsels.
Er is geen bekende oorzaak van primaire APS, hoewel onderzoekers denken dat genetische en omgevingsfactoren een rol spelen In zeldzame gevallen is gevonden dat APS in families voorkomt, wat duidt op een genetische aanleg. Sommige onderzoekers hebben ook bepaalde virussen met APS in verband gebracht, maar er moet meer onderzoek worden gedaan om deze verbinding te bevestigen.
Infectie, trauma of operatie lijken soms CAPS te veroorzaken.
Risicofactoren
U loopt over het algemeen een hoger risico op bloedstolsels als u diabetes, hoge bloeddruk, hoog cholesterol, zwaarlijvigheid heeft, rookt, of als u anticonceptie of hormoonvervangende therapie gebruikt die oestrogeen bevat.
Risicofactoren voor APL zelf zijn onder meer vrouw zijn of een andere auto-immuunziekte hebben. Sommige medicijnen zijn in verband gebracht met APS, waaronder hydralazine voor hoge bloeddruk, kinidine (voor aritmieën), de anti-epileptische medicatie fenytoïne (Dilantin) en de amoxicilline, een antibioticum.
- Een op de vijf vrouwen met terugkerende miskramen heeft APS.
- Een derde van de beroertes bij mensen onder de 50 jaar is te wijten aan APS.
Diagnose
Testen op APS is geïndiceerd voor mensen die herhaaldelijk onverklaarbare bloedstolsels hebben gehad en de bijbehorende symptomen of complicaties, terugkerende miskramen op de late termijn of andere zwangerschapscomplicaties zoals vroeggeboorte of foetale dood.
Bloedonderzoek zal zoeken naar drie verschillende antilichamen, waaronder:
- Lupus-anticoagulans
- Anticardiolipine-antilichaam
- Anti-β2GP1-antilichaam
Wanneer een test positief is voor een van deze antilichamen bij twee of meer gelegenheden met een tussenpoos van ten minste 12 weken, wordt de diagnose antifosfolipidensyndroom bevestigd.
Differentiële diagnoses
Symptomen van APS kunnen lijken op die van andere ziekten, daarom moeten deze aandoeningen mogelijk worden uitgesloten om tot een juiste diagnose te komen:
- Systemische lupus erythmatosus (SLE of lupus): Lupus is een inflammatoire auto-immuunziekte die verschillende orgaansystemen kan aantasten en de meest waarschijnlijke ziekte is bij mensen met secundaire APS.
- Multiple sclerose (MS): MS is een chronische auto-immuunziekte die de hersenen en het ruggenmerg aantast. MS en APS delen enkele van dezelfde neurologische symptomen.
- Trombofelieën: Dit is de naam voor een groep zeldzame genetische aandoeningen die bloedstolsels veroorzaken. Ze omvatten proteïne C-deficiëntie, proteïne S-deficiëntie, antitrombine III-deficiëntie en factor V Leiden.
Behandeling
Er is geen remedie voor APS. Het doel is om te voorkomen dat bloedstolsels worden gevormd of terugkomen.
Als u APS-antistoffen heeft, maar geen symptomen, kan uw arts u dagelijks een lage dosis aspirine voorschrijven om het risico op vorming van bloedstolsels te verminderen. Als een bloedstolsel wordt ontdekt, kunnen anticoagulantia (ook wel bloedverdunners genoemd) zoals Coumadin (warfarine), Lovenox (enoxaparine) of heparine toekomstige bloedstolsels helpen voorkomen. Soms worden deze medicijnen in combinatie gebruikt. Sommige kunnen ook veilig worden gebruikt bij zwangere vrouwen met APS.
Omdat bloedverdunners overmatig bloeden kunnen veroorzaken, moet u regelmatig bloedonderzoek doen om er zeker van te zijn dat uw bloed voldoende stolt, en daarom kunnen de doseringen van uw medicatie (s) indien nodig worden aangepast. Deze bloedtesten staan bekend als International Normalised Ratio (INR) -tests. Het is een feit dat u zich geen zorgen hoeft te maken.
Als bloedstolsels leiden tot ernstige complicaties, zoals een hartaanval, beroerte of longembolie, krijgt u daarvoor standaardbehandelingen. Catastrofale APS vereist onmiddellijke ziekenhuisopname; behandeling kan anticoagulantia, glucocorticoïden, plasma-uitwisseling en / of intraveneuze immunoglobulinen omvatten.
Omgaan
Leven met APS vereist bijna altijd het voor onbepaalde tijd innemen van bloedverdunnende medicijnen om bloedstolsels te voorkomen. Om het risico op overmatig bloeden door deze medicijnen te minimaliseren, moet u bepaalde voorzorgsmaatregelen nemen, zoals:
- Het vermijden van contactsporten of activiteiten die het risico op vallen vergroten
- Wees extra voorzichtig bij het scheren en het gebruik van messen, scharen of ander scherp gereedschap
- Overleg met uw arts om te bepalen of het voor u veilig is om alcohol of cranberrysap te drinken, wat het bloedverdunnende effect van warfarine kan versterken. Bepaalde voedingsmiddelen met een hoog vitamine K-gehalte (waaronder broccoli, avocado en kikkererwten) kunnen een gevaarlijke wisselwerking hebben met warfarine, evenals bepaalde vrij verkrijgbare medicijnen en supplementen.
Om uw risico op bloedstolsels in het algemeen te verkleinen, mag u niet roken als u APS heeft, en moet u met uw arts samenwerken om aandoeningen zoals hoge bloeddruk, diabetes, hoog cholesterol en obesitas effectief te behandelen; Door lange perioden van inactiviteit te vermijden, kan de vorming van bloedstolsels in de benen worden voorkomen. Het gebruik van hormoonvervangende therapie (HRT) of anticonceptie-medicatie die oestrogeen bevat, kan ook gecontra-indiceerd zijn.
Een woord van Verywell
Er is geen remedie voor APS, maar met zorgvuldige controle van bloedverdunnende medicijnen en aanpassingen van de levensstijl kunnen de meeste mensen met het primaire antifosfolipidensyndroom een normaal, gezond leven leiden. Voor degenen met secundaire APS: als u zich houdt aan uw behandelplan voor de gelijktijdig voorkomende auto-immuunziekte, blijft u zo gezond mogelijk.