Inhoud
- Soorten carcinoïde tumoren van de long
- Longcarcinoïde tumorsymptomen
- Oorzaken en risicofactoren
- Diagnose
- Behandeling
- Prognose
- Omgaan met en ondersteuning
Als bij u carcinoïde longtumoren zijn vastgesteld, moet u de unieke aspecten van de kanker onderzoeken, waarbij u in gedachten houdt dat uw ervaring anders zal zijn dan bij de meeste andere longkankerpatiënten. Het zal geen gemakkelijke reis worden, maar het overlevingspercentage voor longcarcinoïden zou veel beter moeten zijn dan voor andere typen van de ziekte.
Soorten carcinoïde tumoren van de long
Carcinoïde tumoren zijn een vorm van neuro-endocriene tumoren. Neuro-endocriene cellen worden door het hele lichaam aangetroffen, inclusief de longen. Als deze cellen te snel groeien, vormen ze kleine carcinoïde tumoren. Deze tumoren kunnen zich in organen door het hele lichaam vormen. Slechts 3 van de 10 carcinoïde tumoren worden in de longen aangetroffen.
Carcinoïde tumoren van de long zijn onderverdeeld in twee primaire typen: typisch en atypisch.
- Typische carcinoïde tumoren: Typische carcinoïden of low-grade carcinoïden zijn opgebouwd uit cellen die veel op normale cellen lijken.Deze tumoren, die ongeveer 90% van de longcarcinoïden vertegenwoordigen, hebben de neiging langzaam te groeien en zelden buiten de longen te verspreiden.
- Atypische carcinoïde tumoren: Atypische carcinoïden of carcinoïden van gemiddelde kwaliteit hebben cellen die er meer abnormaal uitzien. Deze tumoren hebben de neiging om iets sneller te groeien en zich te verspreiden dan typische carcinoïden, maar zijn meestal minder agressief dan de meer voorkomende soorten longkanker.
Longcarcinoïde tumorsymptomen
Carcinoïde tumoren van de long, vooral typische carcinoïden, hebben de neiging centraal te groeien nabij de grote luchtwegen. Dit resulteert erin dat ongeveer 66% van de mensen symptomen opmerkt in een vroeg stadium van de manifestatie van de ziekte, voor de andere 34% kunnen de tumoren zo langzaam groeien dat er jarenlang geen symptomen zullen worden opgemerkt. In deze gevallen is het mogelijk dat de kanker alleen vroegtijdig wordt ontdekt als uw arts om een andere reden een test doet.
Als er symptomen aanwezig zijn, hebben ze meestal te maken met de obstructie van de luchtwegen. De symptomen kunnen zijn:
- Aanhoudende hoest
- Kortademigheid
- Piepende ademhaling
- Bloedspuwing (bloed ophoesten)
- Pijn op de borst
Terugkerende longinfecties zoals bronchitis en longontsteking kunnen ook optreden als een grote tumor de luchtwegen blokkeert. Artsen kunnen pas kanker vermoeden nadat antibiotische behandelingen, bedoeld om te helpen bij een infectie, het probleem niet hebben opgelost.
Minder vaak kunnen carcinoïden symptomen van vergevorderde kanker vertonen, zoals verlies van eetlust en gewichtsverlies.
Tekenen en symptomen van longkankerGerelateerd aan hormoonafscheidingen
Sommige carcinoïde tumoren scheiden hormonen of hormoonachtige stoffen af die in de bloedbaan vrijkomen.
Twee syndromen die kunnen worden veroorzaakt door deze hormoonafscheidingen zijn het carcinoïdesyndroom en het syndroom van Cushing, dat kan leiden tot een aantal symptomen die gewoonlijk niet worden geassocieerd met longkanker.
- Carcinoïde syndroom: Sommige carcinoïden geven stoffen af, zoals serotonine, die blozen in het gezicht (wat erg prominent kan zijn), piepende ademhaling en waterige diarree veroorzaken.
- Syndroom van Cushing: Het hormoon adrenocorticotroop hormoon (ACTH) kan worden uitgescheiden, wat de symptomen van het syndroom van Cushing veroorzaakt, zoals gewichtstoename, een maanachtig uiterlijk van het gezicht, ophoping van vet tussen de schouders ('buffelbult'), hoge bloeddruk en spier zwakte.
Daarnaast kunnen zeldzame aandoeningen ook optreden als gevolg van hormonale afscheidingen van carcinoïde tumoren. Deze omvatten:
- Hypercalciëmie: Tumoren kunnen stoffen afscheiden die een verhoogd calciumgehalte in het bloed veroorzaken. Dit kan leiden tot zwakte, krampen, misselijkheid en lethargie. Als u ernstig bent, kunt u het bewustzijn verliezen.
- Acromegalie: Carcinoïden die groeihormoon afscheiden, kunnen resulteren in vergroting van de handen en voeten, evenals veranderingen in het gezicht (acromegalie bij volwassenen) of snelle groei (bij kinderen).
Over het algemeen vormen carcinoïden een zeer heterogene groep kankers, wat betekent dat de cellen in een tumor en van de ene tumor tot de andere aanzienlijk verschillen. Dit kan leiden tot meerdere aandoeningen en de noodzaak van meer dan één behandelstrategie.
Oorzaken en risicofactoren
Het is voor onderzoekers onduidelijk welke factoren carcinoïde longtumoren veroorzaken of het risico op het ontwikkelen van dit type kanker vergroten. In tegenstelling tot andere longziekten, lijken roken en luchtverontreinigende stoffen er niet mee te worden geassocieerd.
Enkele factoren die zijn waargenomen, zijn onder meer:
- Seks: Het komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.
- Ras: Witte mensen hebben meer kans dan anderen om de tumoren te ontwikkelen.
- Genetica: Mensen met een zeldzame erfelijke aandoening die multiple endocriene neoplasie type 1 (MEN1) wordt genoemd, lijken een hoger risico te hebben op longcarcinoïden.
- Leeftijd: Typische en atypische carcinoïden kunnen op elke leeftijd voorkomen, maar ze worden meestal aangetroffen bij mensen tussen de 45 en 55 jaar, wat iets jonger is dan de gemiddelde leeftijd waarop de diagnose voor andere longkankers wordt gesteld. Het is ook de meest voorkomende vorm van longkanker bij kinderen.
Diagnose
De diagnose van carcinoïde tumoren is in het begin soms een uitdaging. Carcinoïde tumoren die ACTH afscheiden, kunnen bijvoorbeeld geleidelijk symptomen vertonen die bijna identiek zijn aan het syndroom van Cushing voordat er longsymptomen optreden.
In beeld brengen
Als artsen longkanker of een andere longaandoening vermoeden, kunnen ze beeldvormende tests bestellen om te controleren op tumoren. Deze tests kunnen zijn:
- Röntgenfoto van de borst: Carcinoïde tumoren kunnen op röntgenfoto's verschijnen, maar zullen worden gemist als ze te klein of verborgen zijn.
- Borstcomputertomografie (CT) -scan: Een CT-scan op de borst is beter in staat om carcinoïde tumoren te detecteren en details te geven over de precieze grootte en locatie.
- Somatostatinereceptorscintigrafie: Deze test maakt gebruik van een radioactief deeltje dat aan octreotide is gehecht, dat in het lichaam wordt geïnjecteerd. Octreotide bindt zich aan carcinoïde tumoren en gammastraling van het radioactieve deeltje wordt vervolgens gedetecteerd om de tumor te vinden. Deze test kan niet alleen de locatie van tumoren laten zien, maar kan ook helpen bij het identificeren van de beste behandelingsopties.
- Ga-68 Dotate PET-scans: Bij dit type positronemissietomografie (PET) -scan wordt vóór de scan een kleine hoeveelheid van een radioactief medicijn genaamd dotataat toegediend via een injectie. Dotatate hecht zich aan neuro-endocriene tumoren (NET's) en verschijnt op het PET-beeld als lichtpuntjes. Deze test is zeer effectief gebleken bij het vinden van carcinoïde tumoren.
Een CT-scan (magnetische resonantie beeldvorming, MRI) kan ook worden gedaan om te controleren of de maligniteit is uitgezaaid naar de lever, een veel voorkomende plaats waar carcinoïde longtumoren metastaseren (uitzaaien).
Biopsie
Artsen hebben een weefselmonster nodig om de diagnose te bevestigen en het stadium van uw carcinoïde longtumor te bepalen. Er worden twee hoofdtypen biopsieën uitgevoerd:
- Bronchoscopie: Bij een bronchoscopie wordt een flexibele buis door de mond ingebracht en naar beneden in de grote luchtwegen (bronchiën) van de longen geschroefd. Omdat veel carcinoïden zich in de buurt van de luchtwegen bevinden, zijn deze tumoren vaak via de camera te zien en kan er een biopsie worden genomen.
- Longbiopsie: Artsen kunnen een naald of chirurgische biopsie uitvoeren om een weefselmonster te krijgen. Een naaldbiopsie kan worden gedaan door een fijne naald door de borstwand te steken en een monster van de tumor te nemen. Bij een open longbiopsie wordt een tumor direct tijdens de operatie gebiopteerd.
Bloedtesten
Voor sommige carcinoïde tumoren kunnen tests worden uitgevoerd op de hormonen die soms worden uitgescheiden.
Een andere test, de Ki67-proliferatie-index genaamd, kan soms helpen om carcinoïden te onderscheiden van andere soorten longkanker, en kan ook voorspellen wie met carcinoïden kan reageren op chemotherapie (de meeste niet).
Enscenering
In tegenstelling tot de meer voorkomende longkankers, zijn stadiëringsonderzoeken niet altijd nodig bij carcinoïde tumoren, omdat ze langzaam groeien en het onwaarschijnlijk is dat ze zich verspreiden. Aangezien de meeste carcinoïde tumoren langzaam groeien (een lage metabolische activiteit hebben), is het onwaarschijnlijk dat ze op een PET-scan als kwaadaardig zullen verschijnen.
Een overzicht van longkankerstadiaBehandeling
Omdat carcinoïde tumoren aanzienlijk kunnen variëren, kunnen de behandelingsopties ook variëren. In het vroege stadium van de ziekte is een operatie de eerste keuze. Voor geavanceerde carcinoïde tumoren zijn er momenteel verschillende medicijnen goedgekeurd.
Chirurgie
De eerste behandelingskuur is een operatie, maar de soorten longkankerchirurgie die wordt aanbevolen, zullen afhangen van hoe groot de tumoren zijn en waar ze zich in de longen bevinden.
Bij kleine tumoren kan een lobectomie of zelfs een wigresectie worden overwogen. Voor grotere tumoren (of die op bepaalde locaties) kan verwijdering van een hele long (pneumonectomie) worden aanbevolen.
Biologische therapie
De biologische therapie Afinitor (everolimus) wordt aanbevolen voor geavanceerde typische en atypische carcinoïden die geen hormonen of hormoonachtige stoffen afscheiden.
Het gerichte medicijn werkt door een signaalpad te onderbreken dat nodig is om kanker te laten groeien. Het kan de overleving verbeteren. Het wordt ingenomen als een dagelijkse pil in plaats van als een intraveneuze therapie.
Somatostatine-analogen
De geneesmiddelen Sandostatine (octreotide), Somatuline (lanreotide) en Signifor (pasireotide) zijn somatostatine-analogen en worden gebruikt voor mensen met laaggradige carcinoïde tumoren die hormoonachtige stoffen afscheiden. Ze kunnen worden gebruikt om de groei van de tumor (en verminderen symptomen), maar zijn niet genezend.
Er zijn een aantal opties voor klinische onderzoeken waarin veelbelovende nieuwe behandelingen voor carcinoïden worden geëvalueerd. Voorbeelden zijn onder meer radioactieve deeltjes gecombineerd met octreotide.
Prognose
Wanneer carcinoïde tumoren operatief kunnen worden verwijderd, is de prognose relatief goed. Bij gevorderde ziekte heeft de goedkeuring van Afinitor de overleving vergroot, en andere behandelingen worden actief bestudeerd.
Het overlevingspercentage na vijf jaar voor een specifiek stadium van een longcarcinoïde tumor is 90%. Als de kanker in de vroegste stadia wordt gediagnosticeerd, neemt het overlevingspercentage na vijf jaar toe tot 97%.
Carcinoïde tumoren geassocieerd met het genetische syndroom MEN1 zijn over het algemeen agressiever met lagere overlevingskansen.
Omgaan met en ondersteuning
Omdat carcinoïde tumoren relatief zeldzaam zijn, is het belangrijk om een arts te vinden die bekend is met de ziekte.
Sommige van de grotere kankercentra, zoals de door het National Cancer Institute aangewezen centra, hebben vaak meer oncologen in dienst die een aantal andere mensen met deze kankers hebben behandeld. Deze grotere centra bieden ook vaker klinische onderzoeken aan die kijken naar de nieuwere behandelingen voor geavanceerde carcinoïden.
De Carcinoid Cancer Foundation is een non-profitorganisatie die zich alleen inzet voor mensen met carcinoïde tumoren. Door contact met hen op te nemen, kunt u misschien een steungroep of contactpersonen vinden die u kunnen helpen bij het beantwoorden van vragen en die u kunnen aanmoedigen bij het zoeken naar antwoorden en het starten van de behandeling.
Hoe u het beste behandelcentrum voor longkanker kunt vinden- Delen
- Omdraaien
- Tekst