Inhoud
- Wat is sarcoïdose?
- Wat is cardiale sarcoïdose?
- Tekenen en symptomen
- Diagnose
- Behandeling van cardiale sarcoïdose
Wanneer cardiale sarcoïdose optreedt, kan het moeilijk zijn om een diagnose te stellen. Hoewel cardiale sarcoïdose een relatief goedaardige aandoening kan zijn, kan het soms ernstige klinische problemen veroorzaken, waaronder hartfalen of plotselinge dood. In deze gevallen is het van cruciaal belang om de diagnose cardiale sarcoïdose te stellen en een passende behandeling in te stellen.
Wat is sarcoïdose?
Onderzoekers geloven dat sarcoïdose ontstaat wanneer het immuunsysteem van het lichaam abnormaal reageert op een onbekende stof (waarschijnlijk iets dat wordt ingeademd), wat resulteert in de vorming van granulomen. Vrouwen worden vaker getroffen dan mannen, en zwarte mensen hebben veel meer kans om sarcoïdose te ontwikkelen dan blanken. Een neiging tot sarcoïdose kan ook in gezinnen voorkomen.
De symptomen van sarcoïdose zijn behoorlijk gevarieerd. Sommige mensen ontwikkelen een griepachtige aandoening met vermoeidheid, koorts en gewichtsverlies. Anderen zullen voornamelijk pulmonale symptomen hebben, zoals hoesten, kortademigheid of piepende ademhaling. Oogproblemen kunnen zijn: roodheid, pijn, wazig zien en lichtgevoeligheid. Huidlaesies kunnen een pijnlijke uitslag, zweren in het gezicht, veranderingen in huidskleur en knobbeltjes zijn.
Elke combinatie van deze symptomen kan voorkomen. Sommige mensen met sarcoïdose ontwikkelen helemaal geen symptomen en de aandoening wordt incidenteel gediagnosticeerd wanneer er om een andere reden een röntgenfoto van de borstkas wordt gemaakt.
Wat is cardiale sarcoïdose?
Cardiale sarcoïdose treedt op wanneer sarcoïde granulomen zich in het hart ontwikkelen. Zoals het geval is bij sarcoïdose in het algemeen, zijn de manifestaties van cardiale sarcoïdose nogal variabel van persoon tot persoon. Bij sommige mensen veroorzaakt cardiale sarcoïdose helemaal geen problemen; in andere gevallen kan het fataal zijn.
De ernst van cardiale sarcoïdose hangt af van de omvang en de locatie van granuloomvorming in het hart. Over het algemeen wordt bij minder dan 10 procent van de mensen met sarcoïdose tijdens hun leven de diagnose hartaandoening gesteld
Maar in autopsiestudies blijkt maar liefst 70 procent van de mensen met sarcoïdose op zijn minst enkele cardiale granulomen te hebben. Dit suggereert dat cardiale sarcoïdose meestal geen identificeerbare klinische problemen veroorzaakt.
Wanneer sarcoïdose echter hartproblemen veroorzaakt, kunnen die problemen ernstig zijn.
Tekenen en symptomen
De problemen veroorzaakt door cardiale sarcoïdose zijn afhankelijk van waar in het hart de granulomen verschijnen. De meest voorkomende manifestaties van cardiale sarcoïdose zijn:
- Hartblok. Een volledig hartblok, dat ernstige bradycardie (vertraging van de hartslag) veroorzaakt, kan optreden wanneer granulomen worden gevormd in de gespecialiseerde geleidende weefsels van het hart. Symptomen van een hartblok kunnen zijn: ernstige duizeligheid of syncope (voorbijgaand bewustzijnsverlies) of zelfs een plotselinge dood.
- Hartritmestoornissen. Premature ventriculaire complexen (PVC's) of ventriculaire tachycardie komen vaak voor bij cardiale sarcoïdose. Atriale aritmieën, waaronder atriale fibrillatie, kunnen ook voorkomen. Deze aritmieën ontstaan als gevolg van granulomen die zich vormen in de hartspier.
- Plotselinge dood. Vanwege hartblok of ventriculaire tachycardie komt plotselinge dood verontrustend vaak voor bij cardiale sarcoïdose en vertegenwoordigt ongeveer 50 procent van de sterfgevallen als gevolg van deze aandoening.
- Hartfalen. Hartfalen kan zich ontwikkelen bij cardiale sarcoïdose wanneer de vorming van granuloom in de hartspier uitgebreid wordt.
- Pericardiale ziekte. Pericarditis of pericardiale effusies kunnen optreden als gevolg van granulomen in de pericardiale bekleding van het hart.
- Valvulaire hartziekte. Granulomen die de hartkleppen aantasten, kunnen mitralisinsufficiëntie of tricuspidalisregurgitatie veroorzaken, of, in zeldzame gevallen, aortaregurgitatie.
- Hartaanvallen. Sarcoïde granulomen kunnen de kransslagaders aantasten en de dood van delen van de hartspier - hartaanvallen veroorzaken.
- Rechtszijdig hartfalen. Ernstige pulmonale sarcoïdose kan pulmonale hypertensie veroorzaken, wat leidt tot rechtszijdig hartfalen.
Diagnose
Het stellen van een diagnose van cardiale sarcoïdose is vaak lastig. De meest definitieve test is een positieve hartbiopsie. Een biopsie is echter niet alleen een invasieve procedure, maar ook (omdat sarcoïde granulomen willekeurig worden verdeeld) kan een biopsie terugkomen als "normaal", zelfs wanneer cardiale sarcoïdose daadwerkelijk aanwezig is.
Wat dit betekent is dat de diagnose van cardiale sarcoïdose doorgaans wordt gesteld door het bewijs van verschillende diagnostische benaderingen te wegen.
Ten eerste is het belangrijk dat artsen weten wanneer ze op cardiale sarcoïdose moeten letten. Het zoeken naar cardiale sarcoïdose is belangrijk bij mensen van wie bekend is dat ze sarcoïdose hebben die andere organen van het lichaam aantasten. Ook moet aan cardiale sarcoïdose worden gedacht bij elke jongere (jonger dan 55 jaar) die om onverklaarbare redenen hartblokkades, ventriculaire aritmieën of hartfalen ontwikkelt.
Als cardiale sarcoïdose een diagnose is die in overweging moet worden genomen, is het maken van een echocardiogram meestal de eerste niet-invasieve test die wordt uitgevoerd. Deze test onthult vaak belangrijke aanwijzingen als cardiale sarcoïdose aanwezig is, inclusief in sommige gevallen karakteristieke echosignalen geproduceerd door granulomen in de hartspier.
Een cardiale MRI-scan vertoont echter veel meer tekenen van sarcoïde granulomen in het hart en is meestal de niet-invasieve test bij uitstek. PET-scans van het hart zijn ook behoorlijk gevoelig voor het detecteren van cardiale sarcoïde granulomen, maar PET-scans zijn minder gemakkelijk beschikbaar dan MRI-scans.
De gouden standaard voor het diagnosticeren van cardiale sarcoïdose is een biopsie van de hartspier, die kan worden uitgevoerd tijdens hartkatheterisatie. Zoals reeds opgemerkt, wordt het opsporen van granulomen met deze methode, zelfs als ze aanwezig zijn, minder dan de helft van de tijd met succes bereikt.
In de meeste gevallen kan, op basis van een combinatie van klinische tekenen en symptomen, niet-invasieve tests en invasieve tests, de aan- of afwezigheid van cardiale sarcoïdose met een hoge mate van vertrouwen worden bepaald.
Behandeling van cardiale sarcoïdose
Als cardiale sarcoïdose aanwezig is, is de behandeling zowel gericht op het vertragen of stoppen van de progressie van de sarcoïdose zelf als op het voorkomen of behandelen van de ernstigste cardiale gevolgen van deze ziekte.
De sarcoïdose zelf behandelen: Therapie gericht op de sarcoïdose zelf probeert de immuunreactie te onderdrukken die de vorming van granulomen veroorzaakt. Bij sarcoïdose wordt dit meestal gedaan met glucocorticoïde (steroïde) therapie, meestal met prednison. Vaak worden aanvankelijk hoge doses voorgeschreven (40-60 mg_dag). Gedurende het eerste jaar wordt deze dosis geleidelijk verlaagd tot 10-15 mg per dag en wordt gedurende ten minste één of twee jaar voortgezet.
Als uit herevaluatie blijkt dat de sarcoïdose stabiel is geworden (dat wil zeggen, geen verder bewijs van granuloomvorming ergens in het lichaam en het verdwijnen van eventuele symptomen veroorzaakt door de sarcoïdose), kan het mogelijk zijn om uiteindelijk de behandeling met steroïden te stoppen.
Bij mensen die niet lijken te reageren op therapie met steroïden, kunnen andere immunosuppressiva nodig zijn, zoals chloroquine, cyclosporine of methotrexaat.
Behandeling van de cardiale manifestaties van sarcoïdose: Het meest gevreesde gevolg van cardiale sarcoïdose is een plotselinge dood, veroorzaakt door hartblok of ventriculaire tachycardie. Een permanente pacemaker moet worden geïmplanteerd bij iedereen met cardiale sarcoïdose bij wie tekenen van een zich ontwikkelend hartblok te zien zijn op een elektrocardiogram.
Implanteerbare cardioverter-defibrillatoren (ICD's) kunnen worden gebruikt om plotselinge dood door ventriculaire aritmieën te voorkomen. Professionele verenigingen zijn er niet in geslaagd duidelijke richtlijnen te ontwikkelen over welke mensen met cardiale sarcoïdose ICD's zouden moeten krijgen. De meeste experts bevelen ze echter aan bij mensen met sarcoïdose die significant verminderde linkerventrikelejectiefracties hebben, of die episodes van aanhoudende ventriculaire tachycardie of ventrikelfibrilleren hebben overleefd.
Bovendien kan het uitvoeren van een elektrofysiologisch onderzoek helpen bepalen welke mensen met cardiale sarcoïdose een bijzonder hoog risico lopen op plotseling overlijden door ventriculaire aritmieën, en dus wie een ICD zou moeten hebben.
Als hartklepaandoeningen veroorzaakt door cardiale sarcoïdose aanwezig zijn, moet een operatie worden overwogen met gebruikmaking van dezelfde criteria die worden gebruikt voor iemand anders met hartklepproblemen.
Als hartfalen optreedt, moeten mensen met cardiale sarcoïdose dezelfde agressieve behandeling voor hartfalen krijgen die wordt gebruikt voor iedereen met deze aandoening. Als hun hartfalen ernstig wordt en niet langer reageert op medische therapie, moeten mensen met sarcoïdose dezelfde behandeling krijgen voor harttransplantatie als iemand anders met hartfalen. In feite lijken hun resultaten na harttransplantatie beter te zijn dan de resultaten die worden gerapporteerd voor mensen die een transplantatie hebben ondergaan voor andere onderliggende oorzaken.
Een woord van Verywell
Zoals het geval is met sarcoïdose in het algemeen, kan sarcoïdose die het hart aantasten een hele reeks manifestaties hebben, van volledig goedaardig tot dodelijk. Als er een reden is om cardiale sarcoïdose te vermoeden, is het belangrijk om de nodige tests uit te voeren om de diagnose te stellen of uit te sluiten. Voor een persoon met cardiale sarcoïdose kan vroege en agressieve therapie (zowel voor de sarcoïdose zelf als voor de cardiale manifestaties) de uitkomst aanzienlijk verbeteren.