Een overzicht van de prionziekte

Inhoud

• Wat is de prionziekte?
• Prion-gemedieerde ziekte bij mensen
• Chronische verspillende ziekte
• Preventie
• Prionen in bepaalde grondsoorten

Begin 2018 trokken de bezorgdheid over het verspreiden van ziektes door "zombieherten" naar mensen de aandacht van het publiek. Hoewel het mogelijk is, is de kans om geïnfecteerd te worden met de Chronic Wasting Disease (CWD) - vergelijkbaar met de gekkekoeienziekte - na het eten van hertenvlees erg laag. Tot op heden hebben veel hertenpopulaties een lage prevalentie van CWD. Bovendien is er nooit een geverifieerd geval geweest van chronische afvalziekte die werd overgedragen van herten of elanden op mensen.

Bij herten en elanden resulteert CWD in een langzame, pijnlijke dood die het dier uiteindelijk berooft van zijn vermogen om te eten en te drinken. Bij mensen vernietigt CWD langzaam de hersenen. Het is een neurologische ziekte die wordt verspreid door rendieren, elanden, herten en elanden. Meer in het algemeen kan CWD worden geclassificeerd als een "langzame" infectieziekte. Langzame infectieziekten worden veroorzaakt door virussen en prionen; CWD wordt veroorzaakt door prionen.

Chronische verspillende ziekte wordt het best begrepen in de context van prionziekte. Laten we beginnen met een meer algemene kijk op prionziekte.

Wat is de prionziekte?

Recente studies hebben vier punten over prionen belicht.

Ten eerste zijn prionen de enige bekende overdraagbare pathogenen die geen nucleïnezuur hebben. Andere infectieuze agentia zoals bacteriën en virussen bevatten DNA en RNA die hun voortplanting sturen. Verschillende soorten prionen leiden tot verschillende soorten ziekten.

Ten tweede leiden prionen tot infectieuze, genetische en sporadische aandoeningen. Geen enkele andere ziekte als gevolg van een enkele oorzaak manifesteert zich in zo'n breed scala van klinische presentaties.

Ten derde zijn prionen verkeerd gevouwen eiwitten die zichzelf voortplanten in de hersenen. Typisch wordt aangenomen dat het prioneiwit een rol speelt bij zenuwsignalering. Dit normale eiwit heet PrP^C (prioneiwit cellulair) heeft een alfa-helix formatie. Bij prionziekte schakelt deze alfa-helixformatie over naar een pathologisch bèta-geplooid vel genaamd PrP^SC (prioneiwitscrapie). Deze PrP^SC accumuleren tot filamenten die het functioneren van zenuwcellen verstoren en celdood veroorzaken.

Prionen planten zich voort wanneer beta-geplooide vellen (PrP^SC) rekruteren alfa-helicale vormen (PrP^C) om beta-geplooide vellen te worden. Een specifiek cellulair RNA bemiddelt deze verandering. Merk op dat PrP^SC en PrP^C hebben dezelfde aminozuursamenstelling maar verschillende conformaties of vormen. Analoog kan het verschil in deze twee conformaties worden gezien als plooien of vouwen in stof.

Prion-gemedieerde ziekte bij mensen

Bij mensen veroorzaken prionen "langzame" infectieziekten. Deze ziekten hebben een lange incubatietijd en het duurt lang voordat ze zich manifesteren. Ze beginnen geleidelijk en hun beloop is progressief. Helaas is de dood onvermijdelijk.

Prion-gemedieerde ziekten bij mensen worden overdraagbare spongiforme encefalopathieën (TSE) genoemd. Deze ziekten zijn "spongiform" omdat ze ervoor zorgen dat de hersenen er sponsachtig uitzien, vol gaten in het hersenweefsel.

Er komen vijf soorten TSE voor bij mensen, waaronder de volgende:

• Kuru
• Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD)
• Variant ziekte van Creutzfeldt-Jakob (vCJD)
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) -syndroom
• Fatale familiale slapeloosheid

De klinische presentatie van CJD omvat dementie, verlies van lichaamsbewegingen, schokken, visusverlies en verlamming aan één kant van het lichaam. Hoewel vergelijkbaar met kuru, die de Fore-stammen in Nieuw-Guinea treft na inname van menselijke hersenen, leidt kuru niet tot dementie. Bovendien wordt CJD wereldwijd gevonden en niet gerelateerd aan voedingsgewoonten, beroep of blootstelling van dieren. Vegetariërs kunnen zelfs CJD ontwikkelen. Over het algemeen treft CJD één persoon op een miljoen en komt het voor in landen waar dieren prionziekte hebben en in landen waar dieren geen prionziekte hebben.

Chronische verspillende ziekte is een type vCJD. Een meer algemene vorm van vCJD is boviene spongiforme encefalopathie of gekkekoeienziekte. De reden waarom CWD en de gekkekoeienziekte "variant" CJD worden genoemd, is dat de ziekte voorkomt bij patiënten die veel jonger zijn dan degenen die doorgaans CJD hebben. Bovendien zijn er bepaalde pathologische en klinische bevindingen die bij vCJD verschillen.

In 1996 kwam de gekkekoeienziekte in de schijnwerpers nadat in Groot-Brittannië een groot aantal gevallen was vastgesteld. Mensen die ziek werden, hadden waarschijnlijk rundvlees gegeten dat gemengd was met koeienhersenen. Bovendien ontwikkelden alleen mensen met een bepaald type prion-prioneiwitten homozygoot voor methionine de ziekte. Blijkbaar worden prioneiwitten homozygoot voor methionine gemakkelijker gevouwen in de beta-geplooide velvorm (PrP^SC).

Chronische verspillende ziekte

Tot op heden zijn er geen gevallen bekend van overdracht van CWD op mensen. Er is echter enig indirect bewijs. In 2002 werd neurodegeneratieve ziekte vastgesteld bij drie mannen die in de jaren negentig hertenvlees aten. Van een van deze mannen is bevestigd dat hij CJD heeft. (Onthoud dat CJD "traag" is en tijd nodig heeft om zich te manifesteren.)

Volgens de CDC is vanaf januari 2018 CWD in vrij rondlopende herten, elanden en elanden gemeld in ten minste 22 staten en twee Canadese provincies. In de Verenigde Staten is CWD geïdentificeerd in het middenwesten, zuidwesten en sommige delen van de oostkust. Het is ook mogelijk dat CWD aanwezig is in gebieden in de Verenigde Staten waar geen robuuste bewakingssystemen zijn. Hoewel het vooral voorkomt in de Verenigde Staten en Canada, is CWD ook te vinden in Noorwegen en Zuid-Korea.

Interessant is dat CWD voor het eerst werd geïdentificeerd in herten in gevangenschap aan het eind van de jaren zestig. In 1981 werd het geïdentificeerd in wilde herten. Hoewel de prevalentie van CWD in populaties wilde herten doorgaans laag is, kan de prevalentie van ziekte in sommige populaties hoger zijn dan 10%, met een infectiepercentage tot 25% dat in de literatuur wordt gerapporteerd. Merk op dat bij hertenpopulaties in gevangenschap de prevalentie van CWD veel hoger kan zijn. In het bijzonder had bijna 80% van de herten in een in gevangenschap levende kudde herten CWD.

Dierstudies suggereren dat CWD kan worden overgedragen op niet-menselijke primaten, zoals apen, die hertenvlees consumeren dat besmet is met hersenen of lichaamsvloeistoffen.

Bij herten en elanden kan het tot een jaar duren voordat de symptomen van CJD zich manifesteren. Deze symptomen zijn onder meer gewichtsverlies, lusteloosheid en struikelen. Er zijn geen behandelingen of vaccins voor CWD. Bovendien kunnen sommige dieren aan CWD sterven zonder ooit symptomen te ontwikkelen.

In 1997 adviseerde de WHO om alle agentia die prionziekte veroorzaken, waaronder herten met CWD, uit de voedselketen te houden uit angst voor overdracht.

Preventie

Als CWD op mensen zou worden verspreid, is de beste manier om deze overdracht te voorkomen, door geen herten- of elandvlees te eten. Het eten van hertenvlees is wijdverbreid in de Verenigde Staten. In een onderzoek uit 2006-2007, uitgevoerd door de CDC, meldde 20% van de respondenten dat ze op herten of elanden jaagden, en tweederde meldde dat ze hertenvlees of elandvlees aten.

Nu de consumptie van herten en elanden wijdverspreid is en er nog geen tastbaar bewijs van overdracht is gedocumenteerd, is het onwaarschijnlijk dat veel wild- en elandvleesliefhebbers zullen stoppen met hun consumptie. Daarom wordt aanbevolen dat jagers voorzorgsmaatregelen nemen tijdens het jagen.

Bepaalde natuurinstanties van de staat controleren de prevalentie van CWD in wilde populaties van herten en elanden met behulp van tests. Het is belangrijk om contact op te nemen met staatswebsites en nationale natuurbeschermers voor advies en om te voorkomen dat u op populaties jaagt waarin CWD wordt geïdentificeerd.

Belangrijk is dat niet alle staten CWD volgen bij wilde herten en elanden. Bovendien betekent een negatieve test op CWD niet noodzakelijk dat een individueel hert of eland ziektevrij is. Desalniettemin is de kans groot dat een hert of eland met een negatieve test geen CWD herbergt.

Hier is wat advies voor jagers met betrekking tot CWD:

• Behandel, schiet of eet geen herten of elanden die er ziekelijk uitzien of zich vreemd gedragen
• Vermijd verkeersdoden
• Draag latex- of rubberen handschoenen tijdens het veldkleden van een hert, minimaliseer uw omgang met hersenen of andere organen en gebruik geen huishoudelijk bestek of keukengerei
• Overweeg om het hert of de eland die u wilt eten, te laten testen op CWD
• Als u wild commercieel laat verwerken, vraag dan of uw vlees apart van andere herten en elanden wordt bereid
• Eet nooit een hert of eland die positief test op CWD
• Neem contact op met natuurbeschermers van de staat om erachter te komen of het testen van herten of elanden op CWD wordt aanbevolen of vereist

Met betrekking tot commercieel wild en elandvlees, voert de Inspectiedienst voor dier- en plantgezondheid van het Amerikaanse ministerie van landbouw een nationaal CWD-certificeringsprogramma voor kuddes. Dit programma is vrijwillig en eigenaren van de kudde gaan ermee akkoord om hun kudde aan tests te onderwerpen. Niet alle commerciële veehouders nemen deel aan het programma. Het is waarschijnlijk een goed idee om alleen herten- of elandvlees te consumeren van commerciële leveranciers die aan het programma deelnemen.

Prionen in bepaalde grondsoorten

In 2014 ontdekten Kuznetsova en collega's dat bepaalde grondsoorten in het zuidoosten van Alberta en het zuiden van Saskatchewan (delen van Canada) mogelijk prionen bevatten die verantwoordelijk zijn voor CWD.

Volgens de onderzoekers:

"In het algemeen kunnen kleirijke bodems prionen gretig binden en hun besmettelijkheid verhogen, vergelijkbaar met zuiver kleimineraal montmorilloniet. Organische componenten van bodems zijn ook divers en niet goed gekarakteriseerd, maar kunnen de interactie tussen prionen en bodem beïnvloeden. Andere belangrijke factoren zijn de pH van de bodem. , samenstelling van de bodemoplossing en hoeveelheid metalen (metaaloxiden) ... De belangrijkste bodems in de CWD-endemische regio Alberta en Saskatchewan zijn Chernozems, aanwezig in 60% van het totale gebied; ze zijn over het algemeen vergelijkbaar in textuur, kleimineralogie en gehalte aan organische stof in de bodem, en kan worden gekarakteriseerd als kleileemachtige, montmorilloniet (smectiet) bodems met 6-10% organische koolstof. "

Dieren eten aarde om in hun minerale behoeften te voorzien. Deze grond wordt in de vorm van uitwerpselen of karkassen weer in de grond gebracht. Zo kunnen prionen in de grond worden gefietst. Het blijkt dat prionen vrij goed hechten aan klei.

Een woord van Verywell

Tot op heden zijn er geen bewezen overdrachten van chronische verspillende ziekten van herten of elanden op mensen; desalniettemin maken experts zich zorgen over het risico. Chronische afvalziekte is vergelijkbaar met de gekkekoeienziekte, waarvan is gedocumenteerd dat ze zich van koeien op mensen verspreidt.

Wanneer u hertenvlees of elandvlees eet, is het een goed idee om bepaalde voorzorgsmaatregelen te nemen en om advies te vragen van natuurbeschermers van de staat. Eet bij vrij wild nooit vlees van een hert of eland die ziekelijk lijkt. Verder is het een goed idee om vlees van wilde herten of elanden te laten testen op CWD.

Als u commercieel herten- of elandvlees koopt, zorg er dan voor dat dit vlees is gecertificeerd als zijnde geen CWD.