Inhoud
- Primair extranodaal lymfoom
- Belangrijke verschillen
- Overzicht
- Prognose van primair extranodaal lymfoom
- Prognose van extranodale betrokkenheid
Primair extranodaal lymfoom
Wanneer wordt aangenomen dat lymfoom heeft ontstaan buiten de lymfeklierenwordt het extranodaal lymfoom genoemd, of beter gezegd primair extranodaal lymfoom. Soms kan het moeilijk zijn om vast te stellen waar in het lichaam een lymfoom is begonnen. In deze gevallen kunnen artsen een meer benaderende definitie volgen: Als het lymfoom ooit zijn belangrijkste tumormassa had - de meest voor de hand liggende massa - op een extranodale plaats, dan kan het als een extranodaal lymfoom worden beschouwd.
Belangrijke verschillen
Van de lymfomen die beginnen in de lymfeklieren, of nodale lymfomen, kunnen ze bijna allemaal hebben extranodale betrokkenheiddat wil zeggen, ze kunnen zich verspreiden naar extranodale sites. Een lymfoom dat zich vanuit de lymfeklieren naar andere organen verspreidt, wordt NIET als een primair extranodaal lymfoom beschouwd. Om primair extranodaal te zijn, moet het lymfoom hebben is ontstaan buiten de lymfeklieren.
Overzicht
Primaire extranodale lymfomen komen veel vaker voor bij NHL dan bij Hodgkin-lymfoom. Tot 33% van alle NHL wordt beschouwd als primair extranodaal lymfoom, terwijl in HL primaire extranodale ziekte zeldzamer wordt geacht.
De meest voorkomende plaats van primair extranodaal lymfoom is in het maagdarmkanaal, en deze zijn bijna allemaal NHL. De volgende meest voorkomende plaats na het maagdarmkanaal is de huid. Wanneer de NHL echter alleen in de huid begint, wordt dit een huidlymfoom of huidlymfoom genoemd.
Extranodaal lymfoom kan ook ontstaan in het lymfoïde weefsel van de milt, het beenmerg, de thymus, de amandelen en adenoïden - kleine stukjes amandelachtig weefsel die verborgen zijn waar de neusholtes de keel raken.
Immuun- of lymfoïde cellen in de maag, longen, in structuren rond de ogen, in de schildklier, speekselklieren en dunne darm kunnen ook aanleiding geven tot primaire lymfomen. Lymfomen in deze gebieden omvatten de 'marginale zone B-cellymfomen van mucosa-geassocieerd lymfoïde weefsel', of kortweg MZBCL van MALT.
Primaire lymfomen van neus en keel omvatten MZBCL van MALT, diffuus grootcellig B-cellymfoom of DLBCL, en natural killer / T-cellymfomen.
Primaire lymfomen kunnen de testikels bij mannen aantasten en worden primaire testiculaire lymfomen genoemd. Lymfoom in de hersenen, of CZS-lymfoom, kan ook primair zijn. Hoewel primair extranodaal lymfoom van de hersenen en testes in verband is gebracht met moeilijker te behandelen ziekten, hebben recente onderzoeken aangetoond dat een speciaal op deze plaatsen toegesneden behandeling kan resulteren in aanzienlijke verbeteringen, vooral bij testiculair lymfoom.
Primaire extranodale folliculaire lymfomen die geen huidlymfomen zijn, komen vrij zeldzaam voor. Primair botlymfoom is een zeldzame aandoening waarbij het lymfoom in een bot begint.
Primair hartlymfoom is een van de zeldzaamste tumoren van het hart. Aangenomen wordt dat primair hartlymfoom slechts 1,3% van alle harttumoren en slechts 0,5% van alle extranodale lymfomen uitmaakt. Wanneer het zich voordoet, is het meest voorkomende type van deze tumor diffuus grootcellig B-cellymfoom, en meestal het rechteratrium en rechterventrikel zijn hierbij betrokken.
Een observatie van primaire extranodale lymfomen in het algemeen is dat ze dramatisch toenamen met de opkomst van HIV en AIDS.
Prognose van primair extranodaal lymfoom
Het feit dat een lymfoom een primair extranodaal lymfoom iseen kan een factor zijn in het behandelplan en de prognose, maar andere factoren kunnen even belangrijk of zelfs belangrijker zijn. Het lymfoomsubtype, het B-cel- of T-celtype en het primaire orgaan of weefsel van oorsprong kunnen allemaal belangrijke prognostische factoren zijn.
Prognose van extranodale betrokkenheid
Bijna alle nodale lymfomen kunnen zich verspreiden naar extranodale plaatsen, maar in deze gevallen worden ze niet als primaire extranodale lymfomen beschouwd.
Bij NHL zijn de meest effectieve behandelplannen afhankelijk van een aantal factoren, en extranodale betrokkenheid kan er een van zijn. Soms is een lymfoom dat zich beperkt tot de lymfeklieren beter te behandelen en heeft het een gunstiger prognose dan lymfoom dat zich buiten de lymfeklieren heeft verspreid. De grote verscheidenheid aan mogelijkheden voor extranodale primaire NHL - samen met vele andere factoren die behandelingen en uitkomsten beïnvloeden - betekent echter dat het behandelplan en de prognoses zeer individueel kunnen zijn.
In sommige gevallen is extranodale betrokkenheid meer indicatief voor gevorderde ziekte. Bij de ziekte van Hodgkin duidt bijvoorbeeld extranodale betrokkenheid - behalve in de milt en thymus - op stadium IV van de ziekte van Hodgkin. Zelfs de ziekte van Hodgkin in een laat stadium is echter behandelbaar en kan soms worden genezen.