Inhoud
Hypopituïtarisme is een zeldzame aandoening die de verminderde productie van een of meer van de negen hormonen veroorzaakt door de hypofyse. De tekenen en symptomen van hypopituïtarisme kunnen variëren naargelang de aangetaste hormonen en kunnen alles omvatten, van chronische vermoeidheid en groeistoornissen tot seksuele disfunctie en het onvermogen om moedermelk te produceren.De oorzaak van hypopituïtarisme kan iets zijn waarmee u bent geboren of iets dat de hypofyse rechtstreeks heeft beschadigd (zoals hersentrauma, infectie of een tumor). De diagnose kan meestal worden gesteld met bloedonderzoeken en beeldvormende onderzoeken. Hypopituïtarisme kan vaak worden behandeld met hormoonvervangende therapie.
Soorten hypopituïtarisme
De hypofyse, ook wel de "meesterklier" genoemd, is een orgaan ter grootte van een erwt dat zich in de buurt van de basis van de hersenen bevindt. Zijn rol is om hormonen te synthetiseren en / of af te scheiden die lichaamsfuncties reguleren. De hypofyse zelf is verdeeld in twee lobben - de voorste (voorste) kwab en de achterste (achterste) kwab - die elk verschillende functies hebben. Hypopituïtarisme kan grofweg worden ingedeeld naar de aangedane lob:
Hypopituïtarisme van de voorkwab wordt gekenmerkt door afname van de hormonen die worden geproduceerd en uitgescheiden door de hypofyse-voorkwab. Deze omvatten:
- Adrenocorticotroop hormoon (ACTH), wiens rol het is om de productie van het stresshormoon cortisol in de bijnier te stimuleren
- Follikelstimulerend hormoon (FSH), die de groei van ovariële follikels tijdens de menstruatiecyclus stimuleert
- Groeihormoon (GH), dat de groei in alle weefsels van het lichaam stimuleert, inclusief bot
- Luteïniserend hormoon (LH), dat bij vrouwen de eisprong veroorzaakt en de productie van testosteron bij mannen stimuleert
- Melanocyt-stimulerend hormoon (MSH), die de productie van het beschermende pigment melanine in huidcellen stimuleren
- Prolactine (PRL), die het lichaam ertoe aanzetten moedermelk te maken wanneer een vrouw zwanger is of borstvoeding geeft
- Schildklierstimulerend hormoon (TSH), dat de productie van schildklierhormonen reguleert
Hypopituïtarisme van de achterste kwab wordt gekenmerkt door afname van hormonen geproduceerd door de hypothalamus maar uitgescheiden door de achterste hypofyse:
- Antidiuretisch hormoon (ADH), dat regelt hoeveel water uw nieren bewaren of afgeven
- Oxytocine, wat helpt bij het opwekken van weeën tijdens de zwangerschap en ook de productie van moedermelk na de geboorte bevordert
Panhypopituïtarisme wordt beschreven wanneer de functie van zowel de voorste als de achterste hypofyse verstoord is.
Hypopituïtarisme Symptomen
De symptomen van hypopituïtarisme kunnen variëren afhankelijk van het gedeelte van de klier dat wordt aangetast, de mate van hormonale stoornissen en de leeftijd van een getroffen persoon. In sommige gevallen kunnen de effecten subtiel zijn of gemakkelijk worden toegeschreven aan andere omstandigheden. Op andere momenten kunnen de symptomen ernstig en slopend zijn.
| Symptomen door hormoontekort | |
|---|---|
| Tekort | Symptomen |
| Adrenocorticotroop hormoon (ACTH) | Kinderen: vermoeidheid, gewichtsverlies, vertraagde puberteit, groeiachterstand (bij baby's), lage bloedsuikerspiegel Volwassenen: verlies van eetlust, gewichtsverlies, misselijkheid, braken, spierzwakte, lage bloeddruk, langdurige infecties, abnormaal donker worden van de huid |
| Follikelstimulerend hormoon (FSH) | Dames: afwezige of onregelmatige menstruatie, langzame of verminderde borstgroei, opvliegers, weinig zin in seks, verlies van lichaamshaar Mannen: vermoeidheid, spierverlies, abnormale borstgroei, erectiestoornissen, weinig zin in seks, osteoporose, gebrek aan gezichts- of lichaamshaar |
| Groeihormoon (GH) | Kinderen: klein postuur, vertraagde puberteit, klein gebit, gebrek aan energie, dwerggroei Volwassenen: angst, depressie, mannelijke kaalheid, lage geslachtsdrift, spierverlies, hoog cholesterol, insulineresistentie, diabetes, abdominale obesitas, hartproblemen |
| Luteïniserend hormoon (LH) | Dames: onregelmatige menstruatie, kleine of verminderde borstgroei, opvliegers, weinig zin in seks, verminderde productie van moedermelk, onvruchtbaarheid door het uitblijven van ovulatie Mannen: laag aantal zaadcellen, kleine testikels, verminderde spiermassa, lage geslachtsdrift, erectiestoornissen, gebrek aan gezichts- of lichaamshaar |
| Melanocyt-stimulerend hormoon (MSH) | Overmatige dorst, vaak plassen, meer honger, gewichtstoename, slaapproblemen, pijn, gebrek aan huidpigmentatie, albinisme |
| Prolactine (PRL) | Dames: vermoeidheid, verlies van lichaamshaar, onvermogen om moedermelk te produceren Mannen: over het algemeen geen |
| Schildklierstimulerend hormoon (TSH) | Vermoeidheid, zwakte, gewichtstoename, verstopping, haaruitval, droge huid, spierkrampen, prikkelbaarheid, depressie, geheugenverlies, weinig zin in seks, abnormale menstruatie, gevoeligheid voor kou |
| Antidiuretisch hormoon (ADH) | Overmatig plassen, vaak 's nachts plassen, overmatige dorst |
| Oxytocine | Angst, depressie, pijn, onvermogen om moedermelk te produceren |
Oorzaken
De oorzaken van hypopituïtarisme kunnen in grote lijnen worden geclassificeerd als aangeboren (optredend vóór of op het moment van geboorte) of verworven (optredend na de geboorte).
Aangeboren
Aangeboren hypopituïtarisme kan het resultaat zijn van een genetische mutatie die de normale ontwikkeling van de hypofyse tijdens de embryonale fase beïnvloedt. Er zijn niet minder dan 25 mutaties waarvan bekend is dat ze hypofyse-deficiëntie veroorzaken, waaronder vijf bekend als gecombineerde hypofyse-hormoontekort (CPHD) 1 t / m 5.
De meeste zijn mutaties die van ouders op kind zijn overgedragen in een autosomaal recessief patroon, wat betekent dat beide ouders een CPHD-mutatie moeten bijdragen om de ziekte te laten manifesteren.
Onder de zeldzame genetische syndromen die verband houden met hypopituïtarisme zijn:
- Bardet-Biedl-syndroom, die meerdere lichaamsdelen en organen aantast
- Kallman-syndroom, die de productie van geslachtshormonen beïnvloedt
- Prader-Willi-syndroom, wat kan leiden tot een kleine gestalte, zwaarlijvigheid en verstandelijke handicaps
Congenitaal hypopituïtarisme kan ook optreden tijdens de geboorte als gevolg van zwangerschapscomplicaties, waaronder vroeggeboorte, ernstige bloedarmoede bij de moeder, door zwangerschap veroorzaakte hypertensie, placenta-abruptie en ernstig bloedverlies tijdens de bevalling (Sheehan-syndroom).
Verworven
Verworven oorzaken zijn die waarbij de hypofyse direct of indirect wordt beschadigd door trauma, infectie, ziekte of bepaalde medische behandelingen. Veelvoorkomende voorbeelden zijn:
- Traumatische hersenschade (inclusief subcraniële bloeding)
- Hypofyse-adenoom (hypofysetumor)
- Hersentumor (inclusief craniofaryngioom, meningeoom en glioom)
- Complicaties van neurochirurgie
- Hypofysitis (ontsteking van de hypofyse)
- Metastase van kanker (waarbij kanker zich verspreidt vanuit een ander deel van het lichaam)
- Bestralingstherapie
- Sarcoïdose (een ontstekingsziekte die de vorming van korrelige klonten veroorzaakt)
- Encefalitis (ontsteking van de hersenen)
- Meningitis (ontsteking van het weefsel rond de hersenen en het ruggenmerg)
- Hemochromatose (ijzerstapeling)
In sommige gevallen is de oorzaak van hypopituïtarisme onbekend. Artsen noemen dit idiopathisch hypopituïtarisme.
Hypopituïtarisme is een relatief zeldzame aandoening, die ongeveer vier op de 1.000 mensen treft. Maar liefst 30% tot 70% van de mensen met een traumatisch hersenletsel zullen tekenen van een hypofyse-stoornis vertonen.
Diagnose
De diagnose hypopituïtarisme is voornamelijk gebaseerd op bloedonderzoeken, maar kan ook beeldvormende onderzoeken omvatten om te zoeken naar aanwijzingen voor schade of misvorming van de hypofyse.
De belangrijkste hiervan zijn bloedtesten die de hoeveelheid hypofysehormoon in een bloedmonster meten. Dit is niet altijd zo eenvoudig als het klinkt. Tekorten kunnen op twee manieren worden vastgesteld:
- Basale tests kan hormoontekorten detecteren op basis van een enkele testwaarde. LH, FSH, prolactine en TSH worden allemaal op deze manier gemeten. Het bloed wordt meestal 's ochtends afgenomen als de hormoonproductie het laagst is.
- Dynamische tests zijn die waarbij hormoonspiegels worden gemeten nadat een medicijn is toegediend om het onderzochte hormoon te stimuleren. ADH, GH en ACHT worden op deze manier gemeten.
Er zijn geen bloedtesten die oxytocine-deficiëntie nauwkeurig kunnen detecteren. Als oxytocinedeficiëntie wordt vermoed tijdens de zwangerschap, kan een contractie-stresstest worden uitgevoerd om te zien of een intraveneuze dosis oxytocine contracties kan veroorzaken.
Beeldvormende onderzoeken kunnen ook worden gebruikt om een hypofysetumor of andere problemen met de hypofyse op te sporen. De twee meest gebruikte zijn:
- Computertomografie (CT), waarin een reeks röntgenfoto's wordt samengesteld in een computer om een driedimensionale "plak" van de hypofyse te creëren
- Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI), dat krachtige magnetische en radiogolven gebruikt om zeer gedetailleerde afbeeldingen van zacht weefsel te maken
Als een genetische oorzaak wordt vermoed, kunnen gespecialiseerde genetische tests worden uitgevoerd. Deze worden meestal geordend wanneer zeldzame aandoeningen zoals het Prader-Willi-syndroom worden vermoed en / of er een familiegeschiedenis van hypopituïtarisme is.
Differentiële diagnoses
Omdat de oorzaak van hypopituïtarisme soms moeilijk te achterhalen is, zal de arts andere oorzaken onderzoeken in de differentiële diagnose. Deze omvatten andere ziekten die verband houden met hormonale tekorten, waaronder:
- de ziekte van Addison (een bijnieraandoening)
- Primaire hypothyreoïdie (waarbij het probleem verband houdt met de schildklier)
- Primair hypogonadisme (waarbij het probleem ontstaat in de testikels)
- Primaire ovariële insufficiëntie (waarbij het probleem ontstaat in de eierstokken)
- Polyglandulair auto-immuunsyndroom (waarbij het immuunsysteem gezondheidsklierweefsel aanvalt)
Behandeling
In de meeste gevallen kunnen mensen met hypopituïtarisme worden behandeld met levenslange hormoonvervangende therapie (HRT). Afhankelijk van het tekort kan een aantal synthetische of natuurlijke hormonen worden voorgeschreven in pil-, pleister- of injecteerbare vorm.
Sommige van de medicijnen die bij HST worden gebruikt, vervangen het uitgeputte hormoon direct. Anderen behandelden de zogenaamde effectorklier, de klier die direct wordt gestimuleerd door een hypofysehormoon. (Voorbeelden zijn de schildklier die wordt gereguleerd door TSH of de eierstokken die worden beïnvloed door FSH en LH.)
Onder de geneesmiddelen die vaak worden gebruikt bij HST voor hypopituïtarisme:
- Hydrocortison is een synthetische vorm van cortisol, via de mond ingenomen, die wordt gebruikt om een ACTH-tekort te behandelen.
- Estradiol is een synthetische vorm van oestrogeen, geleverd in tabletten of pleisters, die hypogonadisme bij vrouwen behandelt dat wordt veroorzaakt door een LH- of FSH-tekort. Progestin, een synthetische vorm van progesteron, wordt soms ook gebruikt om ongewenste effecten van estradiol te voorkomen.
- Testosteron is een mannelijk hormoon, meestal afgegeven door injectie en pleister, gebruikt voor mannen met hypogonadisme als gevolg van LH- of GH-deficiëntie.
- Menselijk groeihormoon (HGH) is een synthetische vorm van GH, afgegeven door injectie, die wordt gebruikt om een gediagnosticeerde GH-deficiëntie of hypogonadisme te behandelen.
- Desmopressine, een door de mens gemaakte vorm van ADH, verkrijgbaar als tablet of neusspray, wordt gebruikt bij mensen die overmatig moeten plassen als gevolg van een ADH-tekort.
- Humaan choriongonadotrofine (HCG) is een hormoon dat vaak wordt voorgeschreven als injectie (vaak in combinatie met FSH) om de eisprong te stimuleren bij vrouwen met een verminderde vruchtbaarheid als gevolg van een LH-tekort.
- Levothyroxine is een synthetisch schildkliergeneesmiddel dat wordt gebruikt voor de behandeling van hypothyreoïdie (lage schildklierfunctie) veroorzaakt door een TSH-tekort.
Periodieke bloedtesten zijn waarschijnlijk nodig om uw hormoonspiegels bij te houden en de behandeling indien nodig aan te passen. Mogelijk hebt u ook af en toe CT- of MRI-scans nodig om een hypofyse-aandoening te controleren.
Chirurgie wordt zelden gebruikt om hypopituïtarisme te behandelen, tenzij er een tumor of groei is die redelijkerwijs zonder schade kan worden verwijderd. In plaats daarvan kan een hoge dosis straling worden gebruikt om de tumor te verkleinen of onder controle te houden. Als het om kanker gaat, kan chemotherapie worden voorgeschreven.
Een woord van Verywell
Hypopituïtarisme is een zeldzame aandoening die in het begin misschien moeilijk te herkennen is omdat de symptomen vaak zo niet-specifiek zijn. Zelfs als een hormoontekort wordt bevestigd, kan het even duren voordat de onderliggende oorzaak is vastgesteld. In dergelijke gevallen wordt u waarschijnlijk doorverwezen naar een endocrinoloog die gespecialiseerd is in de diagnose, behandeling en behandeling van hormonale stoornissen.
Om er een bij u in de buurt te vinden, kunt u uw zorgverlener om een verwijzing vragen of de online locator gebruiken die wordt aangeboden door de American Association of Clinical Endocrinologists.