Idiopathische trombocytopenische purpura

Posted on
Schrijver: Joan Hall
Datum Van Creatie: 6 Januari 2021
Updatedatum: 17 Kunnen 2024
Anonim
De zeldzame ziekte ITP
Video: De zeldzame ziekte ITP

Inhoud

Wat is immuuntrombocytopenische purpura?

Immuuntrombocytopenische purpura (ITP) is een bloedaandoening die wordt gekenmerkt door een afname van het aantal bloedplaatjes in het bloed. Bloedplaatjes zijn cellen in het bloed die bloedingen helpen stoppen. Een afname van het aantal bloedplaatjes kan gemakkelijk blauwe plekken, bloedend tandvlees en inwendige bloedingen veroorzaken. Deze ziekte wordt veroorzaakt door een immuunreactie tegen de eigen bloedplaatjes. Het wordt ook auto-immuun trombocytopenische purpura genoemd.

  • Trombocytopenie betekent een verminderd aantal bloedplaatjes in het bloed.
  • Purpura verwijst naar de paarse verkleuring van de huid, zoals bij een blauwe plek.

ITP is een vrij veel voorkomende bloedziekte die zowel kinderen als volwassenen kunnen ontwikkelen.

Er zijn twee vormen van ITP:

  • Acute trombocytopenische purpura. Dit treft meestal jonge kinderen van 2 tot 6 jaar oud. De symptomen kunnen volgen op een virale ziekte, zoals waterpokken. Acute ITP begint meestal plotseling en de symptomen verdwijnen meestal in minder dan 6 maanden, vaak binnen een paar weken. Behandeling is vaak niet nodig. De aandoening komt meestal niet meer terug. Acute ITP is de meest voorkomende vorm van de aandoening.
  • Chronische trombocytopenische purpura. Het begin van de aandoening kan op elke leeftijd optreden en de symptomen kunnen minimaal 6 maanden, meerdere jaren of een heel leven duren. Volwassenen hebben deze vorm vaker dan kinderen, maar het treft adolescenten. Vrouwtjes hebben het vaker dan mannen. Chronische ITP kan vaak terugkeren en vereist continue nazorg met een bloedspecialist (hematoloog).

Wat veroorzaakt idiopathische trombocytopenische purpura?

Bij ITP wordt het immuunsysteem gestimuleerd om de bloedplaatjes van uw lichaam aan te vallen. Meestal is dit een gevolg van de productie van antilichamen tegen bloedplaatjes. In een klein aantal gevallen zal een type witte bloedcel genaamd T-cellen bloedplaatjes direct aanvallen. Deze immuunsysteemfout kan het gevolg zijn van een van de volgende:


  • Medicijnen (inclusief vrij verkrijgbare medicijnen) kunnen een allergie veroorzaken die een kruisreactie geeft met bloedplaatjes.
  • Infecties, meestal virale infecties, waaronder de virussen die waterpokken, hepatitis C en aids veroorzaken, kunnen antilichamen veroorzaken die kruisreageren met bloedplaatjes.
  • Zwangerschap
  • Immuunaandoeningen, zoals reumatoïde artritis en lupus
  • Laaggradige lymfomen en leukemieën kunnen abnormale antilichamen tegen bloedplaatjeseiwitten produceren.
  • Soms is de oorzaak van immuuntrombocytopenische purpura niet bekend.

Wat zijn de symptomen van idiopathische trombocytopenische purpura?

Het normale aantal bloedplaatjes ligt in het bereik van 150.000 tot 450.000. Bij ITP is het aantal bloedplaatjes minder dan 100.000. Tegen de tijd dat er een significante bloeding optreedt, heeft u mogelijk een aantal bloedplaatjes van minder dan 10.000. Hoe lager het aantal bloedplaatjes, hoe groter het risico op bloeding.

Omdat bloedplaatjes het bloeden helpen stoppen, zijn de symptomen van ITP gerelateerd aan toegenomen bloeding. Elke persoon kan de symptomen echter anders ervaren. Symptomen kunnen zijn:


  • De paarse kleur van de huid nadat er bloed onder is "gelekt". Een blauwe plek is bloed onder de huid. Personen met ITP kunnen grote kneuzingen hebben zonder bekend letsel. Kneuzingen kunnen alleen door beweging verschijnen in de gewrichten van ellebogen en knieën.
  • Kleine rode puntjes onder de huid die het gevolg zijn van zeer kleine bloedingen.
  • Neusbloedingen
  • Bloeding in de mond en / of in en rond het tandvlees
  • Zware menstruaties
  • Bloed in het braaksel, de urine of de ontlasting
  • Bloeden in het hoofd. Dit is het gevaarlijkste symptoom van ITP. Elk hoofdletsel dat optreedt wanneer er niet genoeg bloedplaatjes zijn om het bloeden te stoppen, kan levensbedreigend zijn.

De symptomen van ITP kunnen lijken op andere medische problemen. Raadpleeg altijd uw zorgverzekeraar voor een diagnose.

Hoe wordt de diagnose idiopathische trombocytopenische purpura gesteld?

Naast een volledige medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek, kunt u deze tests ondergaan:

  • Volledig bloedbeeld (CBC). Een meting van de grootte, het aantal en de rijpheid van verschillende bloedcellen in een specifiek bloedvolume (om bloedplaatjes te meten.
  • Aanvullende bloed- en urinetests. Deze tests worden gedaan om de bloedingstijd te meten en mogelijke infecties op te sporen, waaronder een speciale bloedtest die een bloedplaatjesaggregatieremmende antilichaamtest wordt genoemd.
  • Zorgvuldige beoordeling van uw medicijnen

Historisch gezien was een beenmergaspiratie vereist om een ​​diagnose van ITP te stellen. Het is misschien niet absoluut noodzakelijk in het licht van een positieve bloedplaatjesaggregatieremmende antilichaamtest, maar het wordt nog steeds vaak gedaan om naar de productie van bloedplaatjes te kijken en om eventuele abnormale cellen uit het merg uit te sluiten die het aantal bloedplaatjes kunnen verlagen. Een beenmergaspiratie is nodig voor een diagnose als de test op plaatjesaggregatieremmers negatief is.


Hoe wordt idiopathische trombocytopenische purpura behandeld?

Een specifieke behandeling van idiopathische trombocytopenische purpura wordt bepaald door uw zorgverzekeraar op basis van:

  • Uw leeftijd, algehele gezondheid en medische geschiedenis
  • Omvang van de ziekte
  • Uw tolerantie voor specifieke medicijnen, procedures of therapieën
  • Verwachtingen voor het beloop van de ziekte
  • Uw mening of voorkeur

Wanneer behandeling noodzakelijk is, zijn de twee meest voorkomende vormen van onmiddellijke behandeling steroïden en intraveneus gammaglobuline:

  • Steroïden. Steroïden helpen bloedingen te voorkomen door de snelheid van vernietiging van bloedplaatjes te verminderen. Steroïden zullen, indien effectief, resulteren in een toename van het aantal bloedplaatjes binnen 2 tot 3 weken. Bijwerkingen kunnen zijn prikkelbaarheid, maagirritatie, gewichtstoename, hoge bloeddruk en acne.
  • Intraveneus gammaglobuline (IVGG). Intraveneus gammaglobuline (IVGG) is een eiwit dat veel antilichamen bevat en ook de vernietiging van bloedplaatjes vertraagt. IVGG werkt sneller dan steroïden (binnen 24 tot 48 uur).

Andere behandelingen voor ITP kunnen zijn:

  • Rh-immunoglobuline. Dit medicijn zorgt ervoor dat de milt tijdelijk geen bloedplaatjes vernietigt. U moet Rh-positief zijn en een milt hebben om dit medicijn effectief te laten zijn.
  • Medicatie verandert. Als het een medicijn is dat de vermoedelijke oorzaak is, kan het nodig zijn om de medicatie stop te zetten of te veranderen.
  • Infectiebehandeling. Als infectie de oorzaak is van ITP, kan behandeling van de infectie leiden tot een hoger aantal bloedplaatjes.
  • Splenectomie. In sommige gevallen moet uw milt mogelijk worden verwijderd, omdat dit de meest actieve plaats is van door antilichamen veroorzaakte bloedplaatjesvernietiging. Dit wordt vaker overwogen bij mensen met chronische ITP om de snelheid van bloedplaatjesvernietiging te verminderen.
  • Bloedplaatjestransfusie. Mensen met ernstige bloedingen of die op het punt staan ​​een operatie te ondergaan, kunnen een bloedplaatjestransfusie nodig hebben.
  • Rituximab (Rituxan). Dit medicijn is een antilichaam dat in een laboratorium wordt geproduceerd tegen een eiwit dat wordt aangetroffen in de bloedcellen die antilichamen maken. Het vertraagt ​​de productie van antistoffen tegen bloedplaatjes.
  • Romiplostim (N-plaat) en eltrombopag (Promacta). Deze medicijnen zijn onlangs goedgekeurd voor de behandeling van ITP die andere soorten behandeling heeft gefaald. Ze stimuleren het beenmerg om meer bloedplaatjes te produceren.
  • Veranderingen in levensstijl. Dit kan zijn: ervoor zorgen dat u beschermende kleding draagt ​​en dat u bepaalde activiteiten vermijdt.

Kernpunten over immuuntrombocytopenische purpura

  • Idiopathische trombocytopenische purpura is een bloedziekte die wordt gekenmerkt door een abnormale afname van het aantal bloedplaatjes in het bloed.
  • Een afname van het aantal bloedplaatjes kan leiden tot gemakkelijk blauwe plekken, bloedend tandvlees en inwendige bloedingen.
  • ITP kan acuut zijn en verdwijnen in minder dan 6 maanden, of chronisch en langer dan 6 maanden aanhouden.
  • Behandelingsopties omvatten een verscheidenheid aan medicijnen die de vernietiging van bloedplaatjes kunnen verminderen of hun productie kunnen verhogen.
  • In sommige gevallen is een operatie nodig om de milt te verwijderen.

Volgende stappen

Tips om u te helpen het meeste uit een bezoek aan uw zorgverlener te halen:

  • Schrijf vóór uw bezoek vragen op die u beantwoord wilt hebben.
  • Neem iemand mee om u te helpen bij het stellen van vragen en onthoud wat uw provider u vertelt.
  • Noteer bij het bezoek de namen van nieuwe medicijnen, behandelingen of tests en eventuele nieuwe instructies die uw leverancier u geeft.
  • Als u een vervolgafspraak heeft, noteer dan de datum, tijd en het doel van dat bezoek.
  • Weet hoe u bij vragen contact kunt opnemen met uw provider.