Een overzicht van pericardiaal mesothelioom

Inhoud

• Symptomen van pericardiaal mesothelioom
• Oorzaken
• Diagnose
• Behandeling
• Omgaan

Pericardiaal mesothelioom is een kanker die begint in de vliezen (mesothelium) rond het hart (het pericardium). Het is een zeer zeldzame tumor met niet-specifieke symptomen (zoals pijn op de borst) die gemakkelijk met andere oorzaken kunnen worden verward. De diagnose is ook een uitdaging en vereist vaak een combinatie van beeldvorming, echocardiogram en een biopsie.

In tegenstelling tot pleuraal mesothelioom, dat sterk wordt geassocieerd met blootstelling aan asbest, zijn de oorzaken van pericardiaal mesothelioom onzeker. Behandelingsopties kunnen een operatie omvatten voor kankers die zich niet hebben verspreid, chemotherapie of klinische onderzoeken.

Basics

Mesothelioom is een tumor die ontstaat in weefsels die mesothelium worden genoemd en die in vier primaire delen van het lichaam kan voorkomen:

• Pleuraal mesothelioom is een tumor van het slijmvlies van de longen (de pleura) en is verantwoordelijk voor 65% tot 70% van deze kankers.
• Peritoneaal mesothelioom is een kanker van de vliezen langs de buik (het peritoneum) en maakt 30% van de mesotheliomen uit.
• Testiculair mesothelioom is een kanker van het slijmvlies van de testikels (de tunica vaginalis) en maakt minder dan 1% van de mesotheliomen uit.
• Pericardiaal mesothelioom is verantwoordelijk voor 1% tot 2% van de mesotheliomen.

Hoewel pericardiaal mesothelioom in sommige opzichten vergelijkbaar is met andere vormen van mesothelioom, lijken er ook belangrijke verschillen te zijn. De gemiddelde leeftijd van de diagnose is 55 jaar, hoewel de kanker op elke leeftijd kan worden gevonden.

Casusrapporten van mensen zo jong als 19 en 28 zijn te vinden in de literatuur. De kanker komt vaker voor bij mannen, maar vrouwen vertegenwoordigen een groter deel van de gevallen dan bij mesothelioom van de pleura.

Een overzicht van mesothelioom

Symptomen van pericardiaal mesothelioom

De tekenen van pericardiaal mesothelioom zijn meestal niet-specifiek, met als meest voorkomende pijn op de borst en kortademigheid.

Andere symptomen kunnen zijn: zwelling van de benen (oedeem), hartkloppingen, onbedoeld gewichtsverlies en vermoeidheid.

De symptomen worden gemakkelijker begrepen door voor te stellen wat er in het hart gebeurt. Naarmate de tumor in de voering van het hart groeit, wordt het vermogen van het hart om zich volledig te vullen en normaal samen te trekken beperkt (constrictieve pericarditis).

De aanwezigheid van de tumor zelf kan leiden tot pijn (vooral pijn op de borst bij diep ademhalen), en de beperking van de hartbeweging kan leiden tot symptomen van hartfalen, zoals kortademigheid en gezwollen benen.

Complicaties

Pericardiaal mesothelioom kan leiden tot secundaire complicaties, en deze complicaties zijn soms het eerste symptoom van de ziekte. Deze kunnen zijn:

• Abnormale hartritmes
• Harttamponade
• Plotseling overlijden (meestal als gevolg van aritmie): Het risico op plotseling overlijden is geen ongebruikelijke complicatie en ongeveer 70% van de pericardiale mesotheliomen wordt pas gediagnosticeerd na overlijden tijdens een autopsie.

Oorzaken

Hoewel pleurale en peritoneale mesotheliomen sterk geassocieerd zijn met blootstelling aan asbest, is de link dat wel zwakker met pericardiaal mesothelioom. Hoewel er enkele associaties zijn opgemerkt, is de oorzaak van deze tumoren meestal onbekend. Dit geldt met name wanneer de tumoren bij jonge mensen beginnen. De ziekte lijkt niet in verband te staan ​​met roken.

Blootstelling aan asbest

Hoewel ze vaak worden toegeschreven aan blootstelling aan asbest, trekken de resultaten van recent onderzoek de relatie van zowel pericardiale als paratesticulaire mesotheliomen met asbest in twijfel, althans in de Verenigde Staten.

Volgens een onderzoek uit 2017 komt een aanzienlijk aantal pericardiale mesotheliomen voor bij mensen die dit hebben gehad Nee bekende blootstelling aan asbest. Bovendien werden er bij de evaluatie van grote groepen mensen die zware asbestblootstelling hebben gehad, geen gevallen van pericardiaal mesothelioom gerapporteerd.

In tegenstelling tot pleuraal mesothelioom, komt de incidentie van pericardiaal mesothelioom niet overeen met trends in het gebruik van asbest in de loop van de tijd, en de ziekte komt niet voornamelijk voor bij mannen.

In een andere studie uit 2016 werd gekeken naar mensen met pericardiaal mesothelioom in verschillende populaties en vergeleken met mensen bij wie pleuraal mesothelioom was vastgesteld. De veronderstelling was dat, als asbest een rol speelt bij het ontstaan ​​van pericardiaal mesothelioom zoals bij mesothelioom van de pleura, de incidentie van beide ziekten verhoogd zou moeten zijn in regio's waar de blootstelling aan asbest hoger is. In tegenstelling tot hogere percentages van pleuraal mesothelioom (tweemaal zo hoog) in regio's zoals San Francisco en Seattle, was de incidentie van pericardiaal mesothelioom in deze gebieden echter niet toegenomen.

In tegenstelling tot deze Amerikaanse onderzoeken vond een Italiaanse studie echter een significant verband tussen blootstelling aan asbest en pericardiaal mesothelioom. Van de mensen die in de regio Lombardije waren gediagnosticeerd en beschikbaar waren voor interview, hadden vijf van de zeven beroepsmatige blootstelling aan asbest.

Medische straling

Medische bestraling op de borst voor lymfoom of borstkanker is in verband gebracht met mesothelioom in het algemeen, maar er zijn slechts enkele rapporten gepubliceerd die duiden op een verband met pericardiaal mesothelioom.

Wanneer mesothelioom optreedt na bestralingstherapie, is er meestal een latentietijd van 15 tot 25 jaar.

Genetica

Onderzoek naar de genetica van kanker is jong, vooral met betrekking tot mesothelioom. Dat gezegd hebbende, zijn er associaties met enkele chromosomale anomalieën gezien, en er zijn aanwijzingen dat de ziekte in ten minste enkele gevallen geassocieerd kan zijn met erfelijke BRCA1-mutaties.

Oorzaken en risicofactoren van mesothelioom

Diagnose

De diagnose van pericardiaal mesothelioom kan erg moeilijk zijn, en het is niet ongebruikelijk dat de diagnose 'per ongeluk' wordt gesteld, bijvoorbeeld wanneer een procedure wordt uitgevoerd om een ​​pericardiale effusie af te voeren of tijdens een openhartoperatie.

Een combinatie van onderzoeken, zoals computertomografie (CT), magnetische resonantie beeldvorming (MRI) en echocardiogram gevolgd door biopsie, is vaak nodig om een ​​definitieve diagnose te stellen.

Imaging Studies

Een regelmatige röntgenfoto van de borstkas kan tot verdenking leiden, maar is niet erg behulpzaam bij de diagnose. Een thorax-CT of MRI kan zeer nuttig zijn, zowel om de tumor in het pericardium te identificeren als om uitzaaiingen van de tumor naar nabijgelegen structuren te zoeken. Een PET-scan kan ook als aanvullende test worden gebruikt.

Procedures

Een echocardiogram wordt vaak gedaan, hoewel de nauwkeurigheid alleen laag is, tenzij gecombineerd met beeldvormende onderzoeken.

Wanneer een pericardiale effusie wordt gezien (vloeistof tussen de twee lagen pericardium), wordt vaak een pericardiocentese uitgevoerd. Een pericardiocentese is een test waarbij een lange, dunne naald in de pericardiale ruimte wordt ingebracht om vloeistof op te nemen. Vloeistof kan worden verwijderd om de symptomen van een grote pericardiale effusie te verbeteren en / of om een ​​monster te verkrijgen om de aanwezigheid van kankercellen op te sporen.

Indien positief voor mesothelioomcellen, kan een pericardiocentese leiden tot de diagnose, maar kankercellen worden bij slechts 25% van deze procedures bij mensen met kanker aangetroffen.

Biopsie

Een biopsie is meestal nodig om een ​​diagnose te bevestigen, maar kan een uitdaging zijn vanwege de locatie van het hartzakje rond het hart en in de buurt van grote bloedvaten.

Een naaldbiopsie wordt vaak gedaan, hoewel andere benaderingen nodig kunnen zijn. Pericardioscopie is een minimaal invasieve procedure (vergelijkbaar met een laparascopie in de buik) die kan worden gebruikt om een ​​biopsiemonster te verkrijgen.

Zelfs wanneer een biopsiemonster wordt afgenomen en onder de microscoop wordt bekeken, kan de diagnose moeilijk zijn en kunnen speciale tests (immunohistochemische antilichaamtests) nodig zijn om de diagnose te stellen.

Subtypen

Een biopsiemonster kan ook worden gebruikt om het subtype mesothelioom te bepalen. De drie belangrijkste typen zijn:

• Epithelioïde
• Sarcomatoïde (de slechtste prognose)
• Gemengd

Biomarkers en moleculaire tests

Omdat pericardiaal mesothelioom zo zeldzaam is, is er minder bekend over biomarkers en moleculaire testen dan bij veel andere soorten kanker, maar er worden enkele vorderingen gemaakt. Momenteel kunnen deze tests worden gebruikt om de behandeling te volgen, maar het is te hopen dat verder onderzoek in de toekomst zal leiden tot een screeningstool.

Differentiële diagnose

Er zijn een aantal aandoeningen die kunnen lijken op pericardiaal mesothelioom wat betreft symptomen of bevindingen bij diagnostische tests. Enkele hiervan zijn:

• Constrictieve pericarditis
• Metastasen naar het hartzakje (bijvoorbeeld van longkanker of borstkanker)
• Hartfalen
• Andere pericardiale tumoren
• Lupus serositis van het pericardium: bij meer dan één persoon met pericardiaal mesothelioom is voor het eerst (ten onrechte) de diagnose lupus serositis gesteld.

Behandeling

Veel van wat bekend is over de behandeling van pericardiaal mesothelioom komt voort uit onderzoek naar mesothelioom van de pleura, en er zijn momenteel geen standaardtherapieën.

Over het algemeen is chirurgie de voorkeursbehandeling wanneer de kanker zich in het hartzakje bevindt. Pericardiale mesotheliomen kunnen zich lokaal verspreiden om het geleidingssysteem van het hart en de grote bloedvaten te betrekken, evenals ver naar de lever of de longen.

Wanneer de kanker zich heeft verspreid, kan chemotherapie de overleving verlengen en worden klinische onderzoeken als belangrijk beschouwd met betrekking tot de behandeling.

Chirurgie

Pericardiectomie, of een operatie om het hartzakje te verwijderen, is ideaal wanneer de kanker vroeg wordt opgemerkt. Dat gezegd hebbende, wanneer deze kankers worden gediagnosticeerd, zal ongeveer 25% tot 45% zijn uitgezaaid naar de lever of longen, en andere kunnen zich lokaal nabij het hart hebben verspreid, zodat een operatie niet mogelijk is.

Wanneer een operatie is voltooid, wordt vaak een adjuvante behandeling met chemotherapie (chemotherapie na een operatie om eventuele overgebleven kankercellen "op te ruimen") en / of bestraling overwogen.

Straling

Straling alleen lijkt geen verschil te maken in overleving, maar kan door de tumor helpen bij pijnbestrijding. Het is belangrijk op te merken dat bij kankers zoals deze het belang van het aanpakken van pijn niet genoeg kan worden benadrukt.

Chemotherapie

Chemotherapie met behulp van de medicijnen Platinol (cisplatine) en Alimta (pemetrexed) heeft de overlevingsduur van sommige mensen met pericardiaal mesothelioom verbeterd en in ten minste één geval geleid tot een langdurige progressievrije overleving.

Klinische onderzoeken

Op dit moment zijn er relatief weinig goedgekeurde opties voor de behandeling van pericardiaal mesothelioom, en veel oncologen raden aan om klinische onderzoeken te onderzoeken.

Gelukkig zijn er verschillende soorten behandelingen die worden bestudeerd (hoewel een aantal hiervan voor mesothelioom in het algemeen zijn en niet specifiek voor pericardiaal mesothelioom). Enkele voorbeelden zijn:

• Immunotherapie: Er zijn verschillende soorten immunotherapie. Checkpoint-remmers zijn de categorie geneesmiddelen waarvoor soms reacties zijn waargenomen bij gevorderde longkanker, melanoom en andere kankers. Een onderzoek naar Opdivo (pembrolizumab) is aan de gang. Oncovirus-therapie (met behulp van het mazelenvirus) wordt ook bestudeerd.
• Angiogenese-remmers: Om kankers te laten groeien, moeten ze nieuwe bloedvaten vormen / rekruteren, een proces dat angiogenese wordt genoemd. Het medicijn Avastin (bevacizumab) is samen met chemotherapie gebruikt bij pleuraal mesothelioom met verbeterde overleving.
• Arginine-deprivatietherapie
• Gerichte therapie: Het medicijn nintedanib (een medicijn dat zich richt op de VEGF-receptor) wordt bestudeerd, met enige verbetering in progressievrije overleving in vroege studies.

Prognose

Op dit moment blijft de prognose voor pericardiaal mesothelioom slecht. Een rapport uit 2019 van 103 gevallen wees uit dat de totale mediane overleving (de tijd waarna 50% van de mensen is overleden en 50% nog in leven is) zes maanden bedroeg. Voor degenen die chemotherapie kregen, was de mediane overleving 13 maanden.

De prognose is beter voor diegenen met het epitheliod in plaats van het mesotheliod-subtype, en voor mensen met tumoren die zich niet hebben verspreid naar het gebied rond het hart (het mediastinum) of verre organen.

Het is belangrijk op te merken dat, hoewel de prognose van pericardiaal mesothelioom slecht is, er enkele langdurige overlevenden zijn. In een casusrapport wordt bijvoorbeeld een 59-jarige patiënt beschreven die een operatie en chemotherapie onderging en drie jaar na de operatie in leven en zonder symptomen bleef.

De statistieken die we vandaag hebben, houden geen rekening met recentere benaderingen in klinische onderzoeken, en dingen kunnen in de toekomst veranderen. Het is ook belangrijk op te merken dat iedereen anders is.Mensen zijn geen statistieken.

Omgaan

De diagnose kanker krijgen is een uitdaging, maar met een kanker die zowel zeldzaam is als weinig goedgekeurde behandelingen heeft, zoals pericardiaal mesothelioom, kan het hartverscheurend zijn.

Zonder valse hoop te wekken, is het belangrijk op te merken dat de behandelingen en overlevingskansen voor kanker in het algemeen verbeteren, en zelfs met mesothelioom zijn er verschillende klinische onderzoeken gaande op zoek naar nieuwere en betere therapieën.

Het is belangrijk om met uw arts te praten over de mogelijkheid van klinische onderzoeken. Klinische onderzoeken veranderen ten opzichte van de aanpak in het verleden. Veel van deze nieuwere geneesmiddelen zijn specifiek ontworpen om specifieke routes in de groei van kanker aan te pakken en hebben als zodanig waarschijnlijk meer invloed op kanker dan geneesmiddelen die in het verleden zijn bestudeerd.

Misschien wilt u ook een second opinion overwegen, bij voorkeur bij een van de grotere kankercentra met artsen die gespecialiseerd zijn in de behandeling van mesothelioom.

Voor dierbaren

Bij kankers zoals mesothelioom die in verband zijn gebracht met specifieke blootstellingen zoals asbest (hoewel dit minder het geval lijkt te zijn bij pericardiaal mesothelioom), twijfelen veel mensen aan de mogelijke oorzaken.

Hoewel dit, en belangenbehartiging in het algemeen, buitengewoon belangrijk is, zijn pogingen om de oorzaken te achterhalen en een verschil te maken waarschijnlijk niet wat uw geliefde op dit moment van u nodig heeft. Zelfs als je je gedreven voelt om te onderzoeken wat je geliefde ziek kan hebben gemaakt, probeer je voorlopig te concentreren op het gewoon van haar houden.

Een woord van Verywell

Pericardiaal mesothelioom is een zeer zeldzame tumor met weinig behandelingsopties. Dat gezegd hebbende, net zoals er vorderingen zijn gemaakt met verschillende andere, vergelijkbaar moeilijk te behandelen kankers, is er hoop dat nieuwere benaderingen, zoals immunotherapie, in de nabije toekomst tot betere opties zullen leiden.

Hoe u een behandelcentrum voor longkanker kiest