Inhoud
Posterieure corticale atrofie, ook wel het syndroom van Benson genoemd, is een neurodegeneratieve aandoening van de hersenen die een aantal visuele symptomen veroorzaakt. Verlies van visuele vaardigheden is het overheersende effect van deze aandoening. Als bij u of een geliefde de diagnose posterieure corticale atrofie wordt gesteld, kunnen de effecten frustrerend zijn.Omdat de visuele veranderingen van het syndroom van Benson ingewikkeld zijn, kan het even duren voordat uw medisch team de juiste diagnose heeft gesteld. Er is geen effectieve remedie voor posterieure corticale atrofie, en ondersteunende zorg- en copingstrategieën vormen de hoeksteen van het omgaan met deze aandoening.
Symptomen
Posterieure corticale atrofie treft volwassenen ouder dan 50 jaar en begint vaak vóór de leeftijd van 65. Nadat de symptomen zijn begonnen, vordert de aandoening langzaam. Visuele veranderingen zijn de meest opvallende kenmerken van posterieure corticale atrofie. Depressie, angst, dementie en verlies van bepaalde cognitieve vaardigheden kunnen zich ook ontwikkelen, vooral in de laatste stadia van de ziekte.
Het kan moeilijk zijn om de symptomen van posterieure corticale atrofie te herkennen, omdat ze eerder verband houden met visuele vermogens dan met pure visuele beperkingen. Deze veranderingen worden beschreven als een verlies van visuoperceptuele en visuospatiale vaardigheden en niet als blindheid of verlies van gezichtsvermogen.
Het gezichtsvermogen kan volkomen normaal zijn bij posterieure corticale atrofie, maar het vermogen om te weten wat wordt gezien, is verminderd.
De effecten van posterieure corticale atrofie zijn onder meer:
- Moeilijkheden met lezen of schrijven
- Verminderde herkenning van objecten of mensen
- Problemen met de perceptie van afstanden
- Verminderde herkenning van objecten
- Onvermogen om bewegende objecten te identificeren of om te onderscheiden dat objecten in beweging zijn
- Verwarring bij het kijken naar meerdere objecten
- Visuele hallucinaties
- Depressie
- Een gevoel van hulpeloosheid
- Ongerustheid
- Moeite met het onthouden van woorden
- Problemen met berekeningen
Posterieure corticale atrofie wordt vaak beschouwd als een variant van de ziekte van Alzheimer, hoewel geheugenverlies meestal pas jaren na het begin van de ziekte optreedt.
Als u of een geliefde posterieure corticale atrofie ontwikkelt, kunnen de effecten bijzonder invaliderend zijn als u ook andere neurologische aandoeningen heeft, zoals een beroerte of de ziekte van Parkinson.
Oorzaken
Posterieure corticale atrofie wordt veroorzaakt door neurodegeneratie, het verlies van neuronen. In deze toestand verslechteren neuronen in het posterieure gebied van de hersenen in de loop van de jaren, wat resulteert in atrofie (krimp) van de posterieure cerebrale cortex.
De achterste hersenschors van de hersenen omvat de linker en rechter achterhoofdskwabben, die naast elkaar liggen. De achterhoofdskwabben mediëren visuele waarneming, waardoor mensen kunnen begrijpen en herkennen wat de ogen zien.
Er is geen bekende oorzaak of trigger voor posterieure corticale atrofie en er is geen bepaald overervingspatroon of gen geassocieerd met de aandoening.
Variant van de ziekte van Alzheimer
Posterieure corticale atrofie wordt beschouwd als een type ziekte van Alzheimer. Er zijn enkele overeenkomsten en verschillen tussen posterieure corticale atrofie en de ziekte van Alzheimer.
Beide aandoeningen hebben vergelijkbare kenmerken bij post mortem (na overlijden) onderzoeken. Bij posterieure corticale atrofie en de ziekte van Alzheimer bevatten de hersenen amyloïde plaques en neurofibrillaire knopen. Dit zijn eiwitten die worden geproduceerd tijdens het proces van neurodegeneratie.
Een groot verschil tussen de aandoeningen is dat de ziekte van Alzheimer gewoonlijk wordt gekenmerkt door atrofie van de mediale delen van de slaapkwabben, wat resulteert in problemen met het kortetermijngeheugen in het begin van de ziekte. Aan de andere kant is het verlies van visuele vaardigheden, het kenmerkende kenmerk van posterieure corticale atrofie, niet typerend voor de ziekte van Alzheimer.
Diagnose
Posterieure corticale atrofie wordt gediagnosticeerd op basis van klinische symptomen, lichamelijk onderzoek en diagnostische tests. Als u of een geliefde deze aandoening ontwikkelt, klaagt u misschien niet specifiek over visuele veranderingen. U kunt in plaats daarvan klagen over gedragsveranderingen of verwarring.
Fysiek onderzoek
Uw lichamelijk onderzoek omvat een neurologisch onderzoek, dat de spierkracht, reflexen, gevoel, coördinatie, lopen, zicht, spraak en geheugen beoordeelt. Deze kunnen normaal zijn bij posterieure corticale atrofie, maar de visuospatiale problemen kunnen het moeilijk maken om aan het onderzoek mee te werken.
Visie testen
Verdere evaluatie kan het testen van de gezichtsscherpte en een oogonderzoek omvatten, die meestal normaal zijn. Testen van gezichtsscherpte meten uw vermogen om objecten duidelijk op afstand te zien, meestal met behulp van een leeskaart. Deze test omvat niet het herkennen van complexe relaties tussen objecten of het kennen van de namen van objecten of waarvoor ze worden gebruikt.
Wat u kunt verwachten tijdens een visieonderzoekNeuropsychologische tests
Mogelijk hebt u tests nodig die specifiek uw geheugen, concentratie, probleemoplossende vaardigheden en beoordelingsvermogen evalueren. Deze tests zijn meestal interactief, uw deelname is betrokken en kan uren duren. Neuropsychologische tests kunnen nuttig zijn als het gaat om het vaststellen van uw exacte neurologische gebreken.
Beeldvormingstests
Er is een grote kans dat u een hersenafbeeldingsonderzoek krijgt, zoals computertomografie (CT) of magnetische resonantie beeldvorming (MRI). Deze tests kunnen laesies in de hersenen identificeren, zoals beroertes, traumatisch hersenletsel en gebieden met atrofie.
Bij posterieure corticale atrofie zijn de achterhoofdskwabben kleiner dan normaal zou worden verwacht, en dit is meestal duidelijk bij CT- en MRI-onderzoeken van de hersenen.
Bloedtesten
U kunt ook bepaalde bloedonderzoeken ondergaan, waaronder een volledig bloedbeeld (CBC) en elektrolytonderzoek. Deze tests kunnen helpen bepalen of u een ander probleem heeft, zoals een infectie of een stofwisselingsprobleem dat uw symptomen zou kunnen veroorzaken.
Lumbaalpunctie
Een lumbaalpunctie (LP), ook vaak een ruggenprik genoemd, is een invasieve diagnostische test. Als u deze test heeft, plaatst een arts een naald in uw onderrug om ruggenmergvocht op te vangen. De procedure duurt ongeveer vijf tot tien minuten en is een beetje ongemakkelijk, maar het is veilig en de meeste mensen kunnen het gemakkelijk verdragen.
Een LP kan het bewijs van een infectie of ontsteking identificeren (zoals bij multiple sclerose). De resultaten zouden typisch normaal zijn bij atrofie van de posterieure corticale.
Differentiële diagnose
Er zijn verschillende medische aandoeningen die effecten kunnen veroorzaken die vergelijkbaar zijn met die van posterieure corticale atrofie, en het kan moeilijk zijn om het verschil in de vroege stadia van de ziekte te zien.
Blindheid / verlies van gezichtsvermogen: Een verminderd zicht kan zich manifesteren met symptomen die lijken op die van posterieure corticale atrofie. Zichttesten kunnen echt zichtverlies onderscheiden van posterieure corticale atrofie.
Schizofrenie: Psychose wordt vaak geassocieerd met hallucinaties, dit zijn valse visuele of auditieve stimuli. Schizofrenie veroorzaakt typisch gedragsveranderingen en hallucinaties, en kan posterieure corticale atrofie nabootsen. Een zorgvuldige medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek kunnen het verschil tussen deze aandoeningen onderscheiden. Schizofrenie wordt niet geassocieerd met hersenatrofie.
Dementie: Verschillende soorten dementie, waaronder Lewy body dementie, de ziekte van Pick, vasculaire dementie en de ziekte van Alzheimer, kunnen gedragsveranderingen veroorzaken.
Afhankelijk van het patroon van neurologische gebreken, kunnen deze soorten dementie vroeg in het diagnostische proces voor elkaar of voor posterieure corticale atrofie worden aangezien. Ze hebben over het algemeen verschillende kenmerken en naarmate ze vorderen, wordt het verschil tussen hen duidelijker.
Aangezien elk van deze soorten dementie echter steeds erger wordt, kunnen ze zo ernstig worden dat sommige van de effecten in een laat stadium ervan bijna niet te onderscheiden zijn.
Beroerte: Een beroerte is een plotselinge hersenletsel die optreedt als gevolg van een gebrekkige bloedtoevoer naar de hersenen. Een beroerte kan verschillende effecten veroorzaken, afhankelijk van de locatie van een verminderde bloedtoevoer.
Een occipitale beroerte kan symptomen veroorzaken die lijken op die van posterieure corticale atrofie, maar de symptomen treden plotseling op en gaan niet verder. Bovendien kunnen beeldvormende tests typisch beroertes identificeren.
Infectie: Elke infectie in de hersenen, zoals meningitis (een infectie van de beschermende meningeale bedekking van de hersenen) of encefalitis (een herseninfectie), kan gedragssymptomen veroorzaken. Deze infecties veroorzaken meestal koorts en een abnormale LP.
Encefalopathie: Systemische aandoeningen die het lichaam aantasten, kunnen de hersenfunctie aantasten en een verscheidenheid aan symptomen veroorzaken, waaronder visuele veranderingen. Wernicke's encefalopathie, leverfalen, nierziekte en kanker zijn allemaal voorbeelden van ziekten die visuele veranderingen kunnen veroorzaken.
Deze aandoeningen komen vaker voor dan atrofie van de posterieure corticale en kunnen ten onrechte vroeg in de loop van de ziekte worden gediagnosticeerd. Bloedonderzoek is typisch normaal bij posterieure corticale atrofie en abnormaal bij metabole encefalopathie.
Ontsteking: Ontstekingsaandoeningen zoals lupus kunnen neurologische effecten hebben die posterieure corticale atrofie kunnen nabootsen. Bij de meeste ontstekingsaandoeningen zijn echter andere systemische symptomen aanwezig, die de diagnose helpen bevestigen.
Behandeling
Er is geen enkele definitieve behandeling voor posterieure corticale atrofie. Er zijn echter enkele maatregelen die u kunt nemen om uw mogelijkheden en kwaliteit van leven te optimaliseren.
Behandeling
Gespecialiseerde revalidatie en gezichtstherapie kunnen nuttig zijn, vooral als u geen symptomen van dementie heeft. Het is belangrijk om geduldig en volhardend te zijn als het om therapie gaat en om te proberen samen te werken met een therapeut die bekend is met het behandelen van visueel-ruimtelijke stoornissen.
Bijstand en zorgverlening
Mogelijk hebt u bij uw dagelijkse activiteiten hulp nodig van een professionele verzorger of uw gezinsleden. Net als bij revalidatietherapie is het belangrijk dat zorgverleners vertrouwd raken met de effecten van posterieure corticale atrofie en leren hoe ze u kunnen waarschuwen in mogelijk schadelijke situaties.
Een woord van Verywell
Als bij u of een geliefde de diagnose posterieure corticale atrofie is gesteld, lijdt het geen twijfel dat dit een uitdaging kan zijn. Veiligheid kan ook een probleem zijn, en het is van vitaal belang dat u en uw gezin er aandacht aan besteden om uw huis en omgeving zo veilig mogelijk te maken.
Niet alleen is de aandoening zelf moeilijk om mee te leven, maar het feit dat het zo zeldzaam is, maakt het ook moeilijk om begeleiding en ondersteuning te vinden. Het is belangrijk dat u niet aarzelt om hulp te vragen wanneer u die nodig heeft. Uw medisch team kan u helpen de juiste therapie voor uw aandoening te vinden.