Inhoud
- Gelokaliseerde sclerodermie
- Systemische sclerose
- CREST-syndroom
- Beperkte sclerodermie
- Diffuse sclerodermie
- Systemische sclerose Sine sclerodermie
- Een woord van Verywell
Sclerodermie wordt zowel als een reumatische ziekte beschouwd (aandoeningen die worden gekenmerkt door ontsteking en pijn in de spieren, gewrichten of bindweefsel) als als een bindweefselziekte. Sommige soorten sclerodermie hebben een beperkt abnormaal proces waardoor de huid voornamelijk hard en strak wordt. Andere typen zijn gecompliceerder en tasten de bloedvaten en inwendige organen aan, zoals het hart, de longen en de nieren.
Er zijn twee hoofdklassen van sclerodermie: gelokaliseerde sclerodermie, die alleen bepaalde delen van het lichaam treft en lineaire sclerodermie en morfea omvat, en systemische sclerose, die het hele lichaam beïnvloedt.
Gelokaliseerde sclerodermie
Lokale vormen van sclerodermie tasten de huid en aanverwante weefsels aan, en soms de spier eronder. Inwendige organen worden niet aangetast. Gelokaliseerde sclerodermie kan nooit overgaan tot het systemische type van de ziekte. Gelokaliseerde typen kunnen na verloop van tijd verbeteren, maar de huidveranderingen die optreden wanneer de ziekte actief is, kunnen permanent zijn. Het kan ernstig en invaliderend zijn. Er zijn twee soorten gelokaliseerde sclerodermie: morfea en lineair.
- Morphea: Roodachtige plekken op de huid die verdikken tot stevige ovaalvormige gebieden zijn kenmerkend voor het morfea-type gelokaliseerde sclerodermie. De middelpunten van de patches zijn ivoor, met violette randen. De pleisters kunnen voorkomen op de borst, buik, rug, gezicht, armen en benen. De plekken zweten meestal weinig en hebben weinig haargroei. Morphea kan gelokaliseerd zijn (beperkt tot een of meerdere plekken, variërend van een halve inch tot 12 inch in diameter) of gegeneraliseerd (huidpleisters zijn hard en donker en verspreid over grotere delen van het lichaam). Morphea verdwijnt over het algemeen binnen drie tot vijf jaar, maar mensen kunnen donkere huidvlekken hebben en, hoewel zeldzaam, spierzwakte die blijft bestaan.
- Lineair: Een kenmerkende enkele lijn of band van verdikte, abnormaal gekleurde huid kenmerkt typisch het lineaire type gelokaliseerde sclerodermie. De lijn loopt meestal langs een arm of been, maar kan ook langs het voorhoofd lopen.
Systemische sclerose
Systemische sclerose tast niet alleen de huid aan, maar omvat ook bloedvaten en belangrijke organen.
CREST-syndroom
Mensen met systemische sclerose hebben vaak alle volgende symptomen, bekend als CREST-syndroom, een afkorting voor:
- Calcinose: Vorming van kalkaanslag in het bindweefsel.
- Het fenomeen van Raynaud: Kleine bloedvaten in handen of voeten trekken samen als reactie op verkoudheid of angst.
- Slokdarmstoornis: Een verminderde functie van de slokdarm treedt op wanneer gladde spieren in de slokdarm de normale beweging verliezen.
- Sclerodactylie: Een dikke en strakke huid op uw vingers is het gevolg van afzettingen van overtollig collageen in de huidlagen.
- Telangiëctasieën: Kleine rode vlekken op de handen en het gezicht worden veroorzaakt door zwelling van kleine bloedvaten.
Beperkte sclerodermie
Systemische sclerose is onderverdeeld in twee categorieën: beperkt en diffuus. Beperkte sclerodermie treedt meestal geleidelijk op en is beperkt tot bepaalde delen van de huid, zoals vingers, handen, gezicht, onderarmen en benen.
Het fenomeen van Raynaud wordt vaak jarenlang ervaren voordat de verdikking van de huid duidelijk wordt.Anderen ervaren huidproblemen over een groot deel van het lichaam die na verloop van tijd verbetering vertonen, waardoor alleen het gezicht en de handen een strakke, verdikte huid hebben. Calcinose en telangiëctasieën volgen vaak.
Beperkte sclerodermie wordt soms het CREST-syndroom genoemd vanwege de overheersing van CREST-symptomen bij deze patiënten.
Diffuse sclerodermie
Diffuse sclerodermie treedt meestal plotseling op. Huidverdikking ontwikkelt zich snel en bedekt een groot deel van het lichaam, meestal in een symmetrisch patroon. Grote inwendige organen kunnen beschadigd raken. Symptomen die vaak voorkomen bij diffuse sclerodermie zijn onder meer:
- Vermoeidheid
- Verlies van eetlust of gewichtsverlies
- Zwelling van de gewrichten
- Gewrichtspijn
De huid kan opzwellen, glanzend lijken en strak aanvoelen en jeuken. De schade van diffuse sclerodermie treedt op over een periode van enkele jaren. Na ongeveer drie tot vijf jaar hebben patiënten de neiging zich te stabiliseren, een fase waarin de progressie weinig lijkt en de symptomen verdwijnen, maar geleidelijk beginnen de huidveranderingen opnieuw. Er treedt een fase op die wordt herkend als verzachting, waarin minder collageen wordt aangemaakt en het lichaam zichzelf ontdoet van overtollig collageen.
De laatste verdikte gebieden worden omkeerbaar verzacht. De huid van sommige patiënten keert terug naar wat normaal lijkt, terwijl de huid van anderen dun en kwetsbaar wordt. Patiënten met diffuse sclerodermie worden geconfronteerd met de meest kritische prognose als ze ernstige complicaties ontwikkelen in de nieren, longen, hart en spijsverteringskanaal. Minder dan een derde van de patiënten met het diffuse type sclerodermie ontwikkelt ernstige complicaties in de bovengenoemde organen.
Systemische sclerose Sine sclerodermie
Sommigen erkennen systemische sclerose sinus sclerodermie als een derde categorie van systemische sclerose. Deze vorm heeft invloed op de bloedvaten en inwendige organen, maar niet op de huid.
Een woord van Verywell
Het is belangrijk om te begrijpen met welk type systemische sclerose u wordt gediagnosticeerd om de beste behandeling te kiezen die voor u werkt. Hoewel er geen remedie is voor systemische sclerose of sclerodermie, zijn er opties beschikbaar om u te helpen uw aandoening onder controle te houden, symptomen te verminderen en goed te blijven leven.