Inhoud
Reumatoïde vasculitis is een zeldzame, ernstige complicatie van reumatoïde artritis waarbij de ontsteking zich uitbreidt naar kleine of middelgrote bloedvaten in het lichaam. Deze ontsteking zorgt ervoor dat de wanden van bloedvaten dikker en smaller worden, waardoor de bloedstroom in gevaar komt Reumatoïde vasculitis kan meerdere organen omvatten, waaronder de huid, ogen, zenuwen, hart, longen, hersenen, nieren of maagdarmkanaal.Symptomen van reumatoïde vasculitis
Elk orgaan van het lichaam kan worden aangetast door reumatoïde vasculitis. De symptomen zijn afhankelijk van welk deel van het lichaam wordt aangetast. De huid en perifere zenuwen (die informatie van en naar het centrale zenuwstelsel, de hersenen en het ruggenmerg leveren) zijn het meest betrokken.
Gebiedsspecifieke symptomen zijn onder meer:
- Ogen: Scleritis (ontsteking van het witte deel van het oog) die lichtgevoeligheid en pijn veroorzaakt
- Huid: Roodheid (purpura) en zweren; enkels zijn bijzonder kwetsbaar voor huidzweren
- Vingers: Zweren en roodheid rond de nagels, kleine putjes in de vingertoppen en in ernstige gevallen weefselsterfte (necrose) die gangreen kan veroorzaken
- Poten: Pijnlijke rode uitslag of paarse blauwe plekken (levido reticularis)
- Zenuwstelsel: Zwakte, gevoelloosheid en tintelingen, vooral in de handen en voeten. Met het perifere zenuwstelsel kunnen storingen in zenuwcommunicatie door zenuwbeschadiging (perifere neuropathieën) optreden. Hand- of voetval kan ook voorkomen.
- Longen: Ontsteking van het membraan dat de longen en borstholte bedekt (pleuritis).
- Hart: Ontsteking van de zak rond het hart (pericarditis)
- Grote slagaders: Maagpijn, pijn op de borst en in het ergste geval een hartaanval of beroerte. Betrokkenheid van de grotere slagaders en meer systemische vasculitis kunnen meer algemene symptomen veroorzaken, zoals koorts, gewichtsverlies, verlies van eetlust en verlies van energie
Hoewel belangrijke orgaanbetrokkenheid als minder gebruikelijk wordt beschouwd, wordt het geassocieerd met aanzienlijke morbiditeit en mortaliteit.
Een overzicht van reumatoïde artritis
Oorzaken
Er is geen bekende oorzaak van reumatoïde vasculitis. Reumatoïde artritis is echter een auto-immuunziekte die systemische ontstekingen veroorzaakt, dus het is mogelijk dat het kleinere bloedvaten kan aanvallen.
De volgende factoren verhogen het risico op het ontwikkelen van reumatoïde vasculitis:
- Geslacht: mannen hebben meer kans om RV te ontwikkelen (1 op de 9 mannen met reumatoïde artritis)
- Roken
- Aanwezigheid van reumatoïde knobbeltjes, verharde knobbels die zich onder de huid vormen, meestal rond de ellebogen, hielen of knokkels
- Leeftijd: ouder bij het begin van de ziekte of langdurige reumatoïde artritis (meer dan 10 jaar)
- Vergrote milt
- Laag aantal witte bloedcellen (Felty's syndroom)
Minder patiënten met reumatoïde artritis ontwikkelen reumatoïde vasculitis, waarschijnlijk als gevolg van effectievere geneesmiddelen zoals disease modifying antirheumatic drugs (DMARD's) en biologische geneesmiddelen.
Diagnose
De aanwezigheid van reumatoïde artritis in combinatie met RV-symptomen kan voldoende zijn voor een arts om reumatoïde vasculitis te vermoeden en zelfs te diagnosticeren, maar een biopsie is vereist voor een definitieve diagnose. De betrokken huid kan worden bemonsterd, evenals een deel van een spier of zenuw. binnen een getroffen regio of een aangetast orgaan.
Bepaalde bloedtesten kunnen ook betrokken zijn bij het zoeken naar de volgende RA-gerelateerde serummarkers:
- Positief voor reumafactor
- Positief voor anticyclisch gecitrullineerd peptide (anti-CCP)
- Lagere plasmaproteïnen in het bloed (complement genoemd), die worden opgebruikt als er een ontsteking optreedt
Anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA) en geassocieerde anti-myeloperoxidase- en anti-proteïnase-3-antilichamen zijn typisch negatief bij reumatoïde vasculitis.
Behandeling
Ten eerste moet, indien aanwezig, reumatoïde artritis effectief worden behandeld met behulp van DMARD's of biologische geneesmiddelen, zoals TNF-blokkers. Het beheersen van ontstekingen in zowel de gewrichten als de bloedvaten is essentieel. Directe behandeling van reumatoïde vasculitis zelf wordt grotendeels bepaald door welke organen erbij betrokken zijn.
De eerste behandelingslijn voor reumatoïde vasculitis omvat het gebruik van corticosteroïden (meestal prednison). Prednison kan worden gecombineerd met methotrexaat of azathioprine.
Bij gevorderde symptomen en ernstige orgaanbetrokkenheid, kan een agressievere poging voor immunosuppressie cyclofosfamide en hogere doses prednison omvatten.
Rituxan (rituximab) is ook naar voren gekomen als therapie voor reumatoïde vasculitis. Een kleine studie uit 2019 met 17 RV-patiënten die rituximab-therapie kregen, toonde aan dat 13 patiënten volledige remissie bereikten en vijf gedeeltelijke remissie na 12 maanden.
Prognose
Hoewel de prevalentie van reumatoïde vasculitis lijkt af te nemen, wordt geschat dat minder dan 5% van de patiëntenpopulatie met reumatoïde artritis reumatoïde vasculitis ontwikkelt.
Vroegtijdige opsporing en behandeling zijn van cruciaal belang om schade aan bloedvaten te voorkomen. Als de huid is betrokken zonder andere systemische betrokkenheid, is de RV-prognose over het algemeen goed.
In ernstige gevallen kan echter sprake zijn van aanhoudende immunosuppressieve therapie. Oudere studies hebben een RV-sterftecijfer na vijf jaar aangetoond tussen 30% en 50% als gevolg van complicaties en behandelingstoxiciteit. Die cijfers zijn mogelijk verbeterd met nieuwere therapieën, maar er is meer onderzoek nodig.
Ondersteuning en bronnen voor reumatoïde artritisEen woord van Verywell
Hoewel reumatoïde vasculitis een ernstige en zorgwekkende complicatie van reumatoïde artritis is, kunnen patiënten met een effectieve behandeling van RA en waakzaamheid voor RV-symptomen de aandoening vroegtijdig identificeren en met de behandeling beginnen. Uw reumatoloog zal uw behandeling begeleiden en u adviseren over mogelijke risicofactoren.