Encyclopedie

Idiopathische longfibrose

Posted on
Schrijver: Louise Ward
Datum Van Creatie: 9 Februari 2021
Updatedatum: 3 Kunnen 2024
Anonim
Idiopathische longfibrose
Video: Idiopathische longfibrose

Inhoud

Idiopathische longfibrose (IPF) veroorzaakt littekens of verdikking van de longen zonder een bekende oorzaak.


Oorzaken

Zorgverleners weten niet wat IPF veroorzaakt of waarom sommige mensen het ontwikkelen. Idiopathisch betekent dat de oorzaak niet bekend is. De aandoening kan het gevolg zijn van het feit dat de longen reageren op een onbekende stof of letsel. Genen kunnen een rol spelen bij de ontwikkeling van IPF. De ziekte komt het meest voor bij mensen tussen 50 en 70 jaar oud.

symptomen

Wanneer je IPF hebt, worden je littekens getekend en verstijfd. Dit maakt het moeilijk voor je om te ademen. Bij de meeste mensen wordt IPF snel erger in maanden of een paar jaar. In andere landen verslechtert IPF over een veel langere tijd.

Symptomen kunnen een van de volgende zijn:

  • Pijn op de borst (soms)
  • Hoest (meestal droog)
  • Niet in staat om zo actief te zijn als voorheen
  • Kortademigheid tijdens de activiteit (dit symptoom duurt maanden of jaren, en kan na verloop van tijd ook in rust voorkomen)
  • Je zwak voelen

Examens en Tests

De zorgverlener doet een lichamelijk onderzoek en vraagt ​​naar uw medische geschiedenis. U wordt gevraagd of u bent blootgesteld aan asbest of andere toxines en of u een roker bent geweest.


Het fysieke examen kan vinden dat u:

  • Abnormale ademgeluiden worden knetterpartijen genoemd
  • Blauwachtige huid (cyanose) rond de mond of vingernagels door lage zuurstof (met gevorderde ziekte)
  • Uitbreiding en kromming van de basis van de vingernagels, clubbing genoemd (met geavanceerde ziekte)

Tests die IPF helpen diagnosticeren, zijn de volgende:

  • bronchoscopie
  • CT-scan op de borst
  • X-thorax
  • echocardiogram
  • Metingen van het zuurstofgehalte in het bloed (arteriële bloedgassen)
  • Longfunctietesten
  • 6-minuten looptest
  • Tests voor auto-immuunziekten zoals reumatoïde artritis, lupus of sclerodermie
  • Open long (chirurgische) longbiopsie

Behandeling

Er is geen remedie bekend voor IPF.

De behandeling is gericht op het verlichten van symptomen en het vertragen van ziekteprogressie:

  • Pirfenidon (Esbriet) en nintedanib (Ofev) zijn twee geneesmiddelen die IPF behandelen. Ze kunnen helpen longbeschadiging te vertragen.
  • Mensen met een laag zuurstofgehalte in het bloed hebben thuis zuurstofondersteuning nodig.
  • Longrevalidatie zal de ziekte niet genezen, maar het kan mensen helpen oefenen met minder moeite met ademhalen.

Thuis- en leefstijlveranderingen kunnen helpen om ademhalingssymptomen te beheersen. Als u of een familielid rookt, is dit het moment om te stoppen.


Een longtransplantatie kan worden overwogen voor sommige mensen met geavanceerde IPF.

Steungroepen

Je kunt de stress van ziekte verlichten door lid te worden van een steungroep. Delen met anderen met gemeenschappelijke ervaringen en problemen kan je helpen om je niet alleen te voelen.

Deze organisaties zijn goede bronnen voor informatie over longziekten:

  • American Lung Association - www.lung.org
  • Nationaal hart-, long- en bloedinstituut - www.nhlbi.nih.gov

Outlook (Prognose)

IPF kan langdurig verbeteren of stabiel blijven met of zonder behandeling. De meeste mensen worden erger, zelfs met de behandeling.

Wanneer de ademhalingssymptomen ernstiger worden, moeten u en uw leverancier behandelingen bespreken die het leven verlengen, zoals longtransplantatie. Bespreek ook vooraf zorgplanning.

Mogelijke complicaties

Complicaties van IPF kunnen zijn:

  • Abnormaal hoge niveaus van rode bloedcellen als gevolg van lage zuurstofconcentraties in het bloed
  • Klaplong
  • Hoge bloeddruk in de slagaders van de longen
  • Ademhalingsfalen
  • Cor pulmonale (rechtszijdige hartfalen)

Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional

Bel uw provider meteen als u een van de volgende dingen doet:

  • Ademhaling die harder, sneller of ondieper is (u kunt niet diep ademen)
  • Om naar voren leunen tijdens de vergadering om comfortabel te ademen
  • Frequente hoofdpijn
  • Slaperigheid of verwarring
  • Koorts
  • Donker slijm als je hoest
  • Blauwe vingertoppen of huid rond uw vingernagels

Alternatieve namen

Idiopathische diffuse interstitiële pulmonaire fibrose; IPF; Pulmonaire fibrose; Cryptogene fibroserende alveolitis; CFA; Fibrosing alveolitis; Gebruikelijke interstitiële pneumonitis; UIP

Instructies voor de patiënt

  • Thuis zuurstof gebruiken

Afbeeldingen


  • spirometrie


  • clubbing


  • Ademhalingssysteem

Referenties

Raghu G. Interstitiële longziekte. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 92.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Een officiële richtlijn voor klinische praktijk ATS / ERS / JRS / ALAT: behandeling van idiopathische pulmonaire fibrose. Een update van de richtlijn klinische praktijk 2011. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-19. PMID: 26177183 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26177183.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Idiopathische interstitiële pneumonieën. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray en Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 6e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 63.

Controledatum 18-02-2018

Bijgewerkt door: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. Universitair hoofddocent Geneeskunde, Longziekten, Allergie en Kritische zorg, Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.