Inhoud
- Oorzaken
- symptomen
- Examens en Tests
- Behandeling
- Outlook (Prognose)
- Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
- Alternatieve namen
- Afbeeldingen
- Referenties
- Controledatum 5/16/2018
Restrictieve cardiomyopathie verwijst naar een reeks veranderingen in de werking van de hartspier. Deze veranderingen zorgen ervoor dat het hart slecht vult (meer algemeen) of slecht knijpt (minder vaak). Soms zijn beide problemen aanwezig.
Oorzaken
In het geval van restrictieve cardiomyopathie is de hartspier van normale grootte of enigszins vergroot. Meestal pompt het ook normaal. Het ontspant echter niet normaal in de periode tussen de hartslagen wanneer het bloed uit het lichaam terugkeert (diastole).
Hoewel het hoofdprobleem abnormale vulling van het hart is, kan het hart het bloed niet sterk pompen wanneer de ziekte voortschrijdt. De abnormale hartfunctie kan de longen, lever en andere lichaamssystemen beïnvloeden. Beperkende cardiomyopathie kan een van beide of beide onderste hartkamers (ventrikels) beïnvloeden. Restrictieve cardiomyopathie is een zeldzame aandoening. De meest voorkomende oorzaken zijn amyloïdose en littekens van het hart door een onbekende oorzaak. Het kan ook optreden na een harttransplantatie.
Andere oorzaken van restrictieve cardiomyopathie zijn onder andere:
- Cardiale amyloïdose
- Carcinoid hartziekte
- Ziekten van de hartwand (endocardium), zoals endomyocardiale fibrose en Loeffler-syndroom (zeldzaam)
- IJzeroverbelasting (hemochromatose)
- sarcoïdose
- Littekens na bestraling of chemotherapie
- sclerodermie
- Tumoren van het hart
symptomen
Symptomen van hartfalen komen het meest voor. Deze symptomen ontwikkelen zich vaak langzaam in de tijd. De symptomen beginnen echter soms heel plotseling en zijn ernstig.
Veel voorkomende symptomen zijn:
- Hoesten
- Ademhalingsproblemen die zich 's nachts voordoen, met activiteit of liggend
- Vermoeidheid en onvermogen om te oefenen
- Verlies van eetlust
- Zwelling van de buik
- Zwelling van de voeten en enkels
- Ongelijke of snelle pols
Andere symptomen kunnen zijn:
- Pijn op de borst
- Onvermogen om te concentreren
- Lage urineproductie
- Noodzaak om 's nachts te plassen (bij volwassenen)
Examens en Tests
Een fysiek onderzoek kan laten zien:
- Vergrote (opgezwollen) of uitpuilende nekaderen
- Vergrote lever
- Longgekraak en abnormale of verre hartgeluiden in de borst horen via een stethoscoop
- Vloeiende back-up in de handen en voeten
- Tekenen van hartfalen
Tests voor restrictieve cardiomyopathie omvatten:
- Hartkatheterisatie en coronaire angiografie
- CT-scan op de borst
- X-thorax
- ECG (elektrocardiogram)
- Echocardiogram en Doppler-onderzoek
- MRI van het hart
- Nucleaire hart-scan (MUGA, RNV)
- Serum-ijzerstudies
- Serum- en urine-eiwittests
Restrictieve cardiomyopathie lijkt op samentrekkende pericarditis. Hartkatheterisatie kan de diagnose helpen bevestigen. In zeldzame gevallen kan een biopsie van het hart nodig zijn.
Behandeling
De aandoening die de cardiomyopathie veroorzaakt, wordt behandeld wanneer deze kan worden gevonden.
Van weinig behandelingen is bekend dat ze goed werken voor restrictieve cardiomyopathie. Het belangrijkste doel van de behandeling is om de symptomen onder controle te houden en de kwaliteit van leven te verbeteren.
De volgende behandelingen kunnen worden gebruikt om symptomen onder controle te houden of problemen te voorkomen:
- Bloedverdunnende medicijnen
- Chemotherapie (in sommige situaties)
- Diuretica om vocht te verwijderen en de ademhaling te helpen verbeteren
- Geneesmiddelen om abnormale hartritmes te voorkomen of onder controle te houden
- Steroïden of chemotherapie voor sommige oorzaken
Een harttransplantatie kan overwogen worden als de hartfunctie erg slecht is en de symptomen ernstig zijn.
Outlook (Prognose)
Mensen met deze aandoening ontwikkelen vaak hartfalen dat erger wordt. Problemen met het hartritme of "lekkende" hartkleppen kunnen ook voorkomen.
Mensen met restrictieve cardiomyopathie kunnen kandidaten zijn voor harttransplantatie. De vooruitzichten hangen af van de oorzaak van de aandoening, maar deze is meestal slecht. Overleving na diagnose kan langer duren dan 10 jaar.
Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
Bel uw zorgverlener als u symptomen van restrictieve cardiomyopathie heeft.
Alternatieve namen
Cardiomyopathie - beperkend; Infiltratieve cardiomyopathie; Idiopathische myocardiale fibrose
Afbeeldingen
Hart, doorsnede door het midden
Hart, vooraanzicht
Referenties
Falk RH en Hershberger RE. De verwijde, beperkende en infiltratieve cardiomyopathieën. In: Zip's DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 77.
McKenna W, Elliott P. Ziekten van het myocardium en endocardium. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 60.
Controledatum 5/16/2018
Bijgewerkt door: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor of Medicine, Division of Cardiology, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.