Inhoud
- Oorzaken
- symptomen
- Examens en Tests
- Behandeling
- Outlook (Prognose)
- Mogelijke complicaties
- Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
- Afbeeldingen
- Referenties
- Beoordeling Datum 24-5-2018
Pemphigus vulgaris (PV) is een auto-immuunziekte van de huid. Het gaat om blaarvorming en zweren (erosies) van de huid en slijmvliezen.
Oorzaken
Het immuunsysteem produceert antilichamen tegen specifieke eiwitten in de huid en slijmvliezen. Deze antilichamen verbreken de bindingen tussen huidcellen. Dit leidt tot de vorming van een blaar. De exacte oorzaak is onbekend.
In zeldzame gevallen wordt pemphigus veroorzaakt door sommige geneesmiddelen, waaronder:
- Een medicijn genaamd penicillamine, dat bepaalde stoffen uit het bloed verwijdert (chelaatvormer)
- Medicijnen tegen bloeddruk genaamd ACE-remmers
- Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's)
Pemphigus is ongewoon. Het komt meestal voor bij middelbare of oudere mensen.
symptomen
Ongeveer 50% van de mensen met deze aandoening ontwikkelt eerst pijnlijke blaren en zweren in de mond. Dit wordt gevolgd door blaren op de huid. Zere plekken in de huid kunnen komen en gaan.
De huidzweren kunnen worden beschreven als:
- aftappen
- oozing
- korstvorming
- Peeling of gemakkelijk los te maken
Ze kunnen worden gevonden:
- In de mond en in de keel
- Op de hoofdhuid, romp of andere huidgebieden
Examens en Tests
De huid scheidt gemakkelijk wanneer het oppervlak van de niet-aangetaste huid opzij wordt gewreven met een wattenstaafje of een vinger. Dit wordt een positief Nikolsky-teken genoemd.
Vaak wordt een huidbiopt gedaan om de diagnose te bevestigen.
Behandeling
Ernstige gevallen van pemphigus kunnen een wondbehandeling nodig hebben, vergelijkbaar met de behandeling van ernstige brandwonden. Mensen met PV moeten mogelijk in een ziekenhuis blijven en worden opgevangen in een brandunit of intensive care-afdeling.
De behandeling is gericht op het verminderen van de symptomen, waaronder pijn. Het is ook bedoeld om complicaties te voorkomen, vooral infecties.
Behandeling kan omvatten:
- Antibiotica en antischimmelmiddelen om infecties onder controle te houden of te voorkomen
- Vloeistoffen en elektrolyten gegeven via een ader (IV) als er sprake is van ernstige aften
- IV voedingen als er sprake is van ernstige aften
- Numbing (anesthesie) mondtabletten om mondzweerpijn te verminderen
- Pijngeneesmiddelen als plaatselijke pijnverlichting niet voldoende is
Body-wide (systemische) therapie is nodig om pemphigus onder controle te houden en moet zo vroeg mogelijk worden gestart. Systemische behandeling omvat:
- Een ontstekingsremmend medicijn dat dapson wordt genoemd
- corticosteroïden
- Geneesmiddelen die goud bevatten
- Geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken (zoals azathioprine, methotrexaat, cyclosporine, cyclofosfamide, mycofenolaatmofetil of rituximab)
Antibiotica kunnen worden gebruikt om een infectie te behandelen of te voorkomen. Intraveneus immunoglobuline (IVIg) wordt af en toe gebruikt.
Plasmaferese kan samen met systemische geneesmiddelen worden gebruikt om de hoeveelheid antilichamen in het bloed te verminderen. Plasmaferese is een proces waarbij antilichaambevattend plasma wordt verwijderd uit het bloed en vervangen door intraveneuze vloeistoffen of gedoneerd plasma.
Zweer- en blaarbehandelingen omvatten verzachtende of drogende lotions, vochtige verbanden of soortgelijke maatregelen.
Outlook (Prognose)
Zonder behandeling kan deze aandoening levensbedreigend zijn. Ernstige infectie is de meest voorkomende doodsoorzaak.
Met de behandeling is de aandoening meestal chronisch. Bijwerkingen van de behandeling kunnen ernstig of invaliderend zijn.
Mogelijke complicaties
Complicaties van PV zijn onder andere:
- Secundaire huidinfecties
- Ernstige uitdroging
- Bijwerkingen van medicijnen
- Verspreiding van infectie door de bloedbaan (sepsis)
Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
Uw zorgverlener moet eventuele onverklaarbare blisters onderzoeken.
Bel uw leverancier als u bent behandeld voor PV en u een van de volgende symptomen ontwikkelt:
- Rillingen
- Koorts
- Algemeen ziek gevoel
- Gewrichtspijn
- Spierpijn
- Nieuwe blaren of zweren
Afbeeldingen
Pemphigus vulgaris op de achterkant
Pemphigus vulgaris - letsels in de mond
Referenties
Amagai M. Pemphigus. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatologie. 4e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofdstuk 29.
Habif TP. Vesiculaire en bulleuze ziekten. In: Habif TP, ed. Klinische dermatologie. 6e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 16.
James WD, Berger TG, Elston DM. Chronische blaarvorming dermatosen. In: James WD, Berger TG, Elston DM, eds. Andrew's ziekten van de huid. 12e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 21.
Beoordeling Datum 24-5-2018
Bijgewerkt door: Kevin Berman, MD, PhD, Atlanta Center for Dermatologic Disease, Atlanta, GA. Beoordeling door VeriMed Healthcare Network. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.