Inhoud
- Oorzaken
- symptomen
- Examens en Tests
- Behandeling
- Outlook (Prognose)
- Mogelijke complicaties
- Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
- Alternatieve namen
- Referenties
- Beoordeling Datum 18/10/2017
Hirschsprung-ziekte is een blokkering van de dikke darm. Het komt door een slechte spierbeweging in de darm. Het is een aangeboren aandoening, wat betekent dat het vanaf de geboorte aanwezig is.
Oorzaken
Spiersamentrekkingen in de darmen helpen verteerd voedsel en vloeistoffen door de darm te bewegen. Dit wordt peristaltiek genoemd. Zenuwen tussen de spierlagen activeren de weeën.
Bij de ziekte van Hirschsprung missen de zenuwen van een deel van de darm. Gebieden zonder deze zenuwen kunnen er geen materiaal doorheen duwen. Dit veroorzaakt een blokkering. Intestinale inhoud opbouw achter de blokkade. De darm en de buik zwellen daardoor.
De ziekte van Hirschsprung veroorzaakt ongeveer 25% van alle intestinale blokkades bij pasgeborenen. Het komt 5 keer vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. De ziekte van Hirschsprung is soms gekoppeld aan andere erfelijke of aangeboren aandoeningen, zoals het syndroom van Down.
symptomen
Symptomen die bij pasgeborenen en baby's aanwezig kunnen zijn, zijn onder andere:
- Moeite met stoelgang
- Geen meconium passeren kort na de geboorte
- Geen eerste ontlasting binnen 24 tot 48 uur na de geboorte
- Onregelmatige maar explosieve ontlasting
- Geelzucht
- Slechte voeding
- Slechte gewichtstoename
- braken
- Waterige diarree (bij de pasgeborene)
Symptomen bij oudere kinderen:
- Constipatie die geleidelijk slechter wordt
- Fecale impactie
- Ondervoeding
- Langzame groei
- Gezwollen buik
Examens en Tests
Mildere gevallen worden mogelijk pas gediagnosticeerd als de baby ouder is.
Tijdens een lichamelijk onderzoek kan de zorgverlener longen van de darmen in de gezwollen buik voelen. Een rectaal onderzoek kan een spierspanning in de rectale spieren aan het licht brengen.
Tests die worden gebruikt om de ziekte van Hirschsprung te diagnosticeren, kunnen zijn:
- Abdominale röntgenfoto
- Anale manometrie (een ballon wordt opgeblazen in het rectum om de druk in het gebied te meten)
- Barium klysma
- Rectale biopsie
Behandeling
Een procedure die seriële rectale irrigatie wordt genoemd, helpt om de druk in de darm te verminderen (decomprimeren).
Het abnormale gedeelte van de dikke darm moet worden verwijderd met behulp van een operatie. Meestal worden het rectum en het abnormale deel van de dikke darm verwijderd. Het gezonde deel van de dikke darm wordt vervolgens naar beneden getrokken en bevestigd aan de anus.
Soms kan dit in één keer worden gedaan. Het gebeurt echter vaak in twee delen. Een colostoma wordt eerst uitgevoerd. Het andere deel van de procedure wordt later gedaan in het eerste levensjaar van het kind.
Outlook (Prognose)
Symptomen verbeteren of verdwijnen bij de meeste kinderen na de operatie. Een klein aantal kinderen heeft mogelijk obstipatie of problemen met ontlasting (fecale incontinentie). Kinderen die vroeg worden behandeld of die een korter deel van de dikke darm hebben, hebben een beter resultaat.
Mogelijke complicaties
Complicaties kunnen zijn:
- Ontsteking en infectie van de darmen (enterocolitis) kunnen vóór de operatie optreden, en soms gedurende de eerste 1 tot 2 jaar erna. De symptomen zijn ernstig, waaronder zwelling van de buik, stinkende waterige diarree, lethargie en slechte voeding.
- Perforatie of ruptuur van de darm.
- Short bowel syndrome, een aandoening die kan leiden tot ondervoeding en uitdroging.
Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
Bel de provider van uw kind als:
- Uw kind ontwikkelt symptomen van de ziekte van Hirschsprung
- Uw kind heeft buikpijn of andere nieuwe symptomen na behandeling voor deze aandoening
Alternatieve namen
Aangeboren megacolon
Referenties
Bass LM, Wershil BK. Anatomie, histologie, embryologie en ontwikkelingsanomalieën van de dunne en dikke darm. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger en Fordtran's gastro-intestinale en leverziekte: pathofysiologie / diagnose / management. 10e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 98.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Motiliteitsstoornissen en Hirschsprung-ziekte. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 332.
Beoordeling Datum 18/10/2017
Bijgewerkt door Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.