De ziekte van Glanzmann

Posted on
Schrijver: Peter Berry
Datum Van Creatie: 14 Augustus 2021
Updatedatum: 19 April 2024
Anonim
Glanzmann Thrombasthenia (GT)
Video: Glanzmann Thrombasthenia (GT)

Inhoud

Ziekte van Glanzmann is een zeldzame aandoening van bloedplaatjes. Bloedplaatjes zijn een deel van het bloed dat helpt bij de bloedstolling.


Oorzaken

De ziekte van Glanzmann wordt veroorzaakt door het ontbreken van een eiwit dat zich normaal gesproken op het oppervlak van bloedplaatjes bevindt. Deze stof is nodig voor bloedplaatjes om samen te klonteren tot bloedstolsels.

De aandoening is aangeboren, wat betekent dat het vanaf de geboorte aanwezig is. Er zijn verschillende genetische afwijkingen die de aandoening kunnen veroorzaken.

symptomen

Symptomen kunnen een van de volgende zijn:

  • Hevig bloeden tijdens en na de operatie
  • Bloedend tandvlees
  • Kneuzingen gemakkelijk
  • Zwaar menstrueel bloeden
  • Neusbloedingen die niet gemakkelijk stoppen
  • Langdurig bloeden met lichte verwondingen

Examens en Tests

De volgende tests kunnen worden gebruikt om deze aandoening te diagnosticeren:

  • Volledig bloedbeeld (CBC)
  • Bloedtijd
  • Bloedplaatjesaggregatietests
  • Protrombinetijd (PT) en partiële tromboplastinetijd (PTT)

Andere tests kunnen nodig zijn. Gezinsleden moeten mogelijk ook worden getest.


Behandeling

Er is geen specifieke behandeling voor deze aandoening. Bloedplaatjestransfusies kunnen worden gegeven aan mensen die ernstige bloedingen hebben.

Outlook (Prognose)

De ziekte van Glanzmann is levenslang en er is geen remedie. U moet speciale stappen ondernemen om te proberen bloedingen te voorkomen als u deze aandoening heeft.

Iedereen met een bloedingsaandoening moet het gebruik van aspirine en andere niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) zoals ibuprofen en naproxen vermijden. Deze medicijnen kunnen de bloedingstijd verlengen door te voorkomen dat bloedplaatjes klonteren.

Mogelijke complicaties

Complicaties kunnen zijn:

  • Ernstige bloeding
  • IJzergebreksanemie bij menstruerende vrouwen als gevolg van abnormaal zware bloedingen

Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional

Bel uw zorgverzekeraar als:


  • Je hebt bloedingen of blauwe plekken van een onbekende oorzaak
  • Bloedingen stoppen niet na de gebruikelijke behandelingen

het voorkomen

De ziekte van Glanzmann is een erfelijke aandoening. Er is geen bekende preventie.

Alternatieve namen

De diasease van Glanzmann; Thrombasthenia - Glanzmann

Referenties

Macartney CA, Paredes N, Chan AKC. Aandoeningen van coagulatie bij de pasgeborene. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematologie: basisprincipes en praktijk. 6e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: hoofdstuk 152.

Nichols WL. Von Willebrand-ziekte en hemorragische afwijkingen van bloedplaatjes en vasculaire functie. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 173.

Herziene datum 2/1/2017

Bijgewerkt door: Todd Gersten, MD, Hematology / Oncology, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Beoordeling door VeriMed Healthcare Network. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M.Redactie.