Inhoud
- Oorzaken
- symptomen
- Examens en Tests
- Behandeling
- Outlook (Prognose)
- Mogelijke complicaties
- Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
- het voorkomen
- Alternatieve namen
- Instructies voor de patiënt
- Afbeeldingen
- Referenties
- Evaluatie Datum 12/8/2017
Tetralogie van Fallot is een type aangeboren hartafwijking. Congenitaal betekent dat het aanwezig is bij de geboorte.
Oorzaken
Tetralogie van Fallot veroorzaakt lage zuurstofgehalten in het bloed. Dit leidt tot cyanose (een blauwachtig paarse kleur voor de huid).
De klassieke vorm omvat vier defecten van het hart en de belangrijkste bloedvaten:
- Ventriculair septumdefect (gat tussen de rechter en linker ventrikels)
- Versmalling van het pulmonale uitstroomkanaal (de klep en slagader die het hart verbinden met de longen)
- Doorslaggevende aorta (de slagader die zuurstofrijk bloed naar het lichaam transporteert) die over het rechter ventrikel en het ventriculaire septumdefect is verplaatst, in plaats van alleen uit het linker ventrikel te komen
- Verdikte wand van de rechterkamer (rechterkamerhypertrofie)
Tetralogie van Fallot is zeldzaam, maar het is de meest voorkomende vorm van cyanotische congenitale hartziekte. Het komt even vaak voor bij mannen en vrouwen. Mensen met de tetralogie van Fallot hebben meer kans om ook andere aangeboren afwijkingen te hebben.
De oorzaak van de meeste aangeboren hartafwijkingen is onbekend. Veel factoren lijken hierbij betrokken te zijn.
Factoren die het risico op deze aandoening tijdens de zwangerschap verhogen, zijn:
- Alcoholisme bij de moeder
- suikerziekte
- Moeder die ouder is dan 40 jaar
- Slechte voeding tijdens de zwangerschap
- Rodehond of andere virale ziekten tijdens de zwangerschap
Kinderen met tetralogie van Fallot hebben meer kans op chromosoomaandoeningen, zoals het downsyndroom, het Alagillesyndroom en het DiGeorge-syndroom (een aandoening die hartafwijkingen, lage calciumspiegels en een slechte immuunfunctie veroorzaakt).
symptomen
Symptomen zijn onder meer:
- Blauwe kleur op de huid (cyanose), die erger wordt als de baby van streek is
- Knuppelen van vingers (huid- of botvergroting rond de vingernagels)
- Moeilijk eten (slechte voedingsgewoonten)
- Geen gewichtstoename
- Flauwvallen
- Slechte ontwikkeling
- Kraken tijdens episoden van cyanose
Examens en Tests
Een lichamelijk onderzoek met een stethoscoop onthult bijna altijd een hartgeruis.
Tests kunnen zijn:
- X-thorax
- Volledig bloedbeeld (CBC)
- echocardiogram
- Elektrocardiogram (EKG)
- MRI van het hart (meestal na de operatie)
Behandeling
Een operatie om de tetralogie van Fallot te herstellen, wordt uitgevoerd wanneer de baby nog erg jong is, meestal vóór de leeftijd van 6 maanden. Soms is meer dan één operatie nodig. Wanneer meer dan één operatie wordt gebruikt, wordt de eerste operatie uitgevoerd om de bloedtoevoer naar de longen te vergroten.
Een operatie om het probleem op te lossen kan op een later tijdstip worden uitgevoerd. Vaak wordt in de eerste paar maanden van het leven slechts één correctieve operatie uitgevoerd. Corrigerende chirurgie wordt uitgevoerd om een deel van het vernauwde longkanaal te verwijden en het ventriculair septumdefect te beëindigen met een pleister.
Outlook (Prognose)
De meeste gevallen kunnen met een operatie worden gecorrigeerd. Baby's die een operatie ondergaan, doen het meestal goed. Meer dan 90% overleeft tot in de volwassenheid en leeft een actief, gezond en productief leven. Zonder chirurgie gebeurt de dood vaak tegen de tijd dat de persoon de leeftijd van 20 bereikt.
Mensen die doorgaan met, ernstige lekken van de pulmonaire klep, moeten mogelijk de klep laten vervangen.
Regelmatige follow-up met een cardioloog wordt sterk aanbevolen.
Mogelijke complicaties
Complicaties kunnen zijn:
- Vertraagde groei en ontwikkeling
- Onregelmatige hartritmes (hartritmestoornissen)
- Aanvallen tijdens periodes waarin er onvoldoende zuurstof is
- Dood door hartstilstand, zelfs na chirurgische reparatie
Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
Bel uw zorgverlener als er nieuwe onverklaarbare symptomen optreden of als het kind een cyanose-episode heeft (blauwe huid).
Als een kind met tetralogie van Fallot blauw wordt, leg het kind dan onmiddellijk op zijn zij of rug en leg de knieën op de borst. Kalmeer het kind en zoek meteen medische hulp.
het voorkomen
Er is geen bekende preventie.
Alternatieve namen
Tet; TOF; Aangeboren hartafwijking - tetralogie; Cyanotische hartziekte - tetralogie; Geboorteafwijking - tetralogie
Instructies voor de patiënt
- Pediatrische hartchirurgie - ontslag
Afbeeldingen
Hart, doorsnede door het midden
Tetralogie van Fallot
Cyanotic 'Tet spell'
Referenties
Fraser CD, Kane LC. Aangeboren hartafwijkingen. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Schoolboek: de biologische basis van de moderne chirurgische praktijk. 20ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 58.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cyanotische aangeboren hartletsels: laesies geassocieerd met verminderde pulmonaire bloedstroming. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 430.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Aangeboren hartafwijkingen. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: hoofdstuk 62.
Evaluatie Datum 12/8/2017
Bijgewerkt door: Steven Kang, MD, Director, Cardiac Electrophysiology, Alta Bates Summit Medical Center, Stanford Healthcare, Oakland, CA. Beoordeling door VeriMed Healthcare Network. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.