Inhoud
- Oorzaken
- symptomen
- Examens en Tests
- Behandeling
- Outlook (Prognose)
- Mogelijke complicaties
- Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
- het voorkomen
- Alternatieve namen
- Afbeeldingen
- Referenties
- Controledatum 5/16/2018
Dubbel inlaat linker ventrikel (DILV) is een hartafwijking die aanwezig is vanaf de geboorte (aangeboren). Het beïnvloedt de kleppen en kamers van het hart. Baby's met deze aandoening hebben slechts één werkende pompkamer (ventrikel) in hun hart.
Oorzaken
DILV is een van de verschillende hartafwijkingen die bekend staan als enkele (of vaak voorkomende) ventrikeldefecten. Mensen met DILV hebben een grote linker ventrikel en een kleine rechter ventrikel. Het linkerventrikel is de pompkamer van het hart die zuurstofrijk bloed naar het lichaam stuurt. Het rechterventrikel is de pompkamer die zuurstofarm bloed naar de longen stuurt.
In het normale hart ontvangen de rechter en linker hartkamers bloed van de rechter en linker boezems. De boezems zijn bovenste kamers van het hart. Zuurstofarm bloed dat terugkeert uit het lichaam stroomt naar het rechter atrium en rechter ventrikel. De rechter ventrikel pompt vervolgens het bloed naar de longslagader. Dit is het bloedvat dat bloed naar de longen voert om zuurstof op te nemen.
Bloed met verse zuurstof keert terug naar het linker atrium en naar het linker ventrikel. De aorta draagt vervolgens zuurstofrijk bloed naar de rest van het lichaam vanuit de linker hartkamer. De aorta is de belangrijkste slagader die uit het hart voert.
Bij mensen met DILV is alleen de linkerventrikel ontwikkeld. Beide atria leeg bloed in dit ventrikel. Dit betekent dat zuurstofrijk bloed zich vermengt met zuurstofarm bloed. Het mengsel wordt vervolgens naar zowel het lichaam als de longen gepompt.
DILV kan gebeuren als de grote bloedvaten die uit het hart komen in de verkeerde posities zitten. De aorta ontstaat uit de kleine rechterventrikel en de longslagader ontstaat uit de linker hartkamer. Het kan ook optreden wanneer de slagaders zich in normale posities bevinden en uit de gebruikelijke ventrikels komen. In dit geval stroomt het bloed van de linker naar de rechter ventrikel door een gat tussen de kamers dat een ventriculair septumdefect (VSD) wordt genoemd.
DILV is zeer zeldzaam. De exacte oorzaak is onbekend. Het probleem treedt hoogstwaarschijnlijk vroeg in de zwangerschap op, wanneer het hart van de baby zich ontwikkelt. Mensen met DILV hebben vaak ook andere hartproblemen, zoals:
- Coarctatie van de aorta (vernauwing van de aorta)
- Pulmonaire atresie (pulmonale klep van het hart is niet goed gevormd)
- Pulmonale klepstenose (vernauwing van de pulmonale klep)
symptomen
Symptomen van DILV kunnen zijn:
- Blauwachtige kleur van de huid en lippen (cyanose) door te lage zuurstof in het bloed
- Nalaten om aan te komen en te groeien
- Bleke huid (bleekheid)
- Slechte voeding om moe te worden
- zweten
- Gezwollen benen of buik
- Problemen met ademhalen
Examens en Tests
Tekenen van DILV kunnen zijn:
- Abnormaal hartritme, zoals te zien op een elektrocardiogram
- Opbouw van vocht rond de longen
- Hartfalen
- Hartruis
- Hoge hartslag
Tests om DILV te diagnosticeren kunnen zijn:
- X-thorax
- Meting van de elektrische activiteit in het hart (elektrocardiogram of ECG)
- Echografie-onderzoek van het hart (echocardiogram)
- Een dunne, flexibele buis in het hart laten lopen om de slagaders te onderzoeken (hartkatheterisatie)
- Heart MRI
Behandeling
Chirurgie is nodig om de bloedcirculatie door het lichaam en in de longen te verbeteren. De meest voorkomende operaties om DILV te behandelen, zijn een reeks van twee of drie operaties. Deze operaties zijn vergelijkbaar met degenen die worden gebruikt voor de behandeling van hypoplastisch linkersyndroom van het hart en tricuspide atresie.
De eerste operatie kan nodig zijn als de baby maar een paar dagen oud is. In de meeste gevallen kan de baby daarna naar huis gaan vanuit het ziekenhuis. Het kind zal meestal elke dag geneesmiddelen moeten nemen en moet op de voet gevolgd worden door een kinderarts (cardioloog). De arts van het kind zal bepalen wanneer de tweede fase van de operatie moet worden uitgevoerd.
De volgende operatie (of de eerste operatie, als de baby geen procedure als pasgeborene nodig had) wordt de bidirectionele Glenn-shunt of de Hemifontan-procedure genoemd. Deze operatie wordt meestal gedaan wanneer het kind 4 tot 6 maanden oud is.
Zelfs na de bovenstaande operaties kan het kind er nog steeds blauw uitzien (cyanotisch). De laatste stap is de Fontan-procedure. Deze operatie wordt meestal gedaan wanneer het kind 18 maanden tot 3 jaar oud is. Na deze laatste stap is de baby niet langer blauw.
De Fontan-operatie creëert geen normale bloedsomloop in het lichaam. Maar het verbetert de bloedstroom voldoende om het kind te laten leven en te laten groeien.
Een kind kan meer operaties nodig hebben voor andere defecten of de overleving verlengen in afwachting van de Fontan-procedure.
Uw kind moet mogelijk voor en na de operatie medicijnen nemen. Deze kunnen zijn:
- Anticoagulantia om bloedstolling te voorkomen
- ACE-remmers om de bloeddruk te verlagen
- Digoxine helpt het hartcontract
- Waterpillen (diuretica) om zwelling in het lichaam te verminderen
Een harttransplantatie kan worden aanbevolen als de bovenstaande methoden falen.
Outlook (Prognose)
DILV is een zeer complexe hartafwijking die niet gemakkelijk te behandelen is. Hoe goed de baby het doet, hangt af van:
- De algehele conditie van de baby op het moment van diagnose en behandeling.
- Als er andere hartproblemen zijn.
- Hoe ernstig het defect is.
Na de behandeling leven veel kinderen met DILV als volwassenen. Maar ze zullen levenslange follow-ups vereisen. Ze kunnen ook worden geconfronteerd met complicaties en moeten mogelijk hun fysieke activiteiten beperken.
Mogelijke complicaties
Complicaties van DILV omvatten:
- Clubbing (verdikking van de nagelbedden) op de tenen en vingers (te laat teken)
- Hartfalen
- Frequente longontsteking
- Hartritmestoornissen
- Dood
Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
Bel uw zorgverzekeraar als uw kind:
- Lijkt moe te worden
- Heeft moeite met ademhalen
- Heeft blauwachtige huid of lippen
Praat ook met uw leverancier als uw baby niet groeit of aankomt.
het voorkomen
Er is geen bekende preventie.
Alternatieve namen
DILV; Enkele ventrikel; Gemeenschappelijke ventrikel; Univentriculair hart; Univentriculair hart van het type linker ventrikel; Aangeboren hartafwijking - DILV; Cyanotisch hartdefect - DILV; Geboorteafwijking - DILV
Afbeeldingen
Dubbel inlaat linker ventrikel
Referenties
Jacobs ML. Het functioneel univentriculaire hart en de werking van Fontan. In: Mavroudis C, Backer C, eds. Pediatrische hartchirurgie. 4e druk. Oxford, VK: Wiley-Blackwell; 2013; hoofdstuk 28.
Kanter KR. Beheer van single ventrikel en cavopulmonaire verbindingen. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston and Spencer Chirurgie van de borst. 9de ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 129.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cyanotische congenitale hartziekte: laesies geassocieerd met verhoogde pulmonaire bloedstroming. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 431.
Controledatum 5/16/2018
Bijgewerkt door: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor of Medicine, Division of Cardiology, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.