Inhoud
De ziekte van Addison, ook bekend als primaire bijnierinsufficiëntie en hypocortisolisme, is een zeldzame aandoening waarbij de bijnieren niet genoeg van de hormonen cortisol en soms aldosteron produceren.Symptomen komen en gaan en kunnen buikpijn, duizeligheid, vermoeidheid, gewichtsverlies, verlangen naar zout en het donker worden van de huid zijn. Tijdens perioden van extreme stress of een slechte gezondheid kan de ziekte van Addison een snelle daling van de cortisolspiegel veroorzaken. en een mogelijk levensbedreigende gebeurtenis die bekend staat als een bijniercrisis.
De meest voorkomende oorzaak van de ziekte van Addison is auto-immuun adrenalitis, een aandoening waarbij het immuunsysteem van het lichaam onbedoeld cellen van de bijnieren aanvalt en beschadigt.
Hoewel de ziekte van Addison kan worden gediagnosticeerd met bloed- en beeldvormende tests, is het zo zeldzaam - het treft slechts één op de 100.000 mensen - dat diagnoses doorgaans worden uitgesteld totdat er meer ernstige manifestaties van de ziekte optreden.
De ziekte van Addison kan niet worden genezen, maar kan aanzienlijk worden verbeterd met hormoonvervangende therapie en het vermijden van veelvoorkomende triggers. Als het goed wordt behandeld, kan de ziekte van Addison onder controle worden gebracht en kunt u beter verzekerd zijn van een lang en gezond leven.
Symptomen van de ziekte van Addison
De symptomen van de ziekte van Addison houden rechtstreeks verband met de mate van bijnierinsufficiëntie. Omdat het een progressieve ziekte is, hebben de symptomen de neiging om na verloop van tijd te verergeren als ze niet worden behandeld. Ze kunnen incidenteel beginnen, met vreemde momenten van maagpijn en zwakte, maar worden steeds duidelijker naarmate de aanvallen terugkeren, vooral tijdens momenten van stress.
Afhankelijk van de oorzaak van de onderliggende stoornis, kunnen de symptomen van de ziekte van Addison zich langzaam en gestaag of snel en heftig ontwikkelen.
De meeste symptomen worden veroorzaakt wanneer een daling van de cortisolspiegel (hypocortisolisme) een associatieve daling van de bloeddruk (hypotensie) en de bloedsuikerspiegel (hypoglykemie) veroorzaakt. Andere symptomen houden verband met een daling van aldosteron, het hormoon dat verantwoordelijk is voor natriumretentie.
De belangrijkste symptomen van de ziekte van Addison zijn meestal episodisch en niet-specifiek. Veel voorkomende symptomen zijn:
- Extreme vermoeidheid
- Buikpijn
- Verminderde eetlust
- Zout verlangen
- Duizeligheid
- Duizeligheid bij het opstaan (orthostatische hypotensie)
- Wazig zicht
- Trillingen of trillingen
- Hartkloppingen
- Misselijkheid of braken
- Angst of prikkelbaarheid
- Depressie
- Sensaties van prikken en naalden (perifere neuropathie)
- Verminderde zin in seks (laag libido)
- Haaruitval
- Spier- of gewrichtspijn
- Gewichtsverlies
- Verdonkering van de huid (hyperpigmentatie), vooral in gebieden met huidplooien of littekens, evenals op de handpalmen, tepels en in de wang
Bijniercrisis
Bijniercrisis, ook bekend als een Addison-crisis, treedt op wanneer de cortisolspiegel zo snel is gedaald dat het ernstige en mogelijk levensbedreigende symptomen veroorzaakt, waaronder:
- Ernstig braken en / of diarree leidend tot uitdroging
- Pijn in de onderrug, benen of buik
- Flauwvallen (syncope)
- Spiertrekkingen
- Verwarring en desoriëntatie
- Extreme dorst en het onvermogen om te plassen
- Abnormale hartslagen (aritmie)
- Intermitterende spierverlamming
Indien niet agressief behandeld met intraveneuze vloeistoffen en steroïden, kan de dood het gevolg zijn, meestal als gevolg van hypotensieve shock of ademhalingsfalen. Volgens prospectief onderzoek gepubliceerd in de Journal of Clinical Endocrinology and Metabolismresulteert een bijniercrisis in een van de 16 gevallen in de dood, meestal als gevolg van een vertraagde of inadequate behandeling.
Oorzaken
De ziekte van Addison wordt veroorzaakt door het falen van de bijnieren. De bijnieren zijn een van de verschillende organen waaruit het endocriene systeem bestaat. De klieren bevinden zich bovenop elke nier en zijn verantwoordelijk voor het produceren van een verscheidenheid aan hormonen, waaronder cortisol, aldosteron en adrenaline.
Cortisol, vaak het 'stresshormoon' genoemd, triggert het 'vecht-of-vlucht'-instinct tijdens een crisis, maar speelt ook een centrale rol bij de regulering van bloeddruk, bloedsuikerspiegel, ontstekingen, slaap en energieniveaus. Het wordt geproduceerd in een deel van de bijnieren dat bekend staat als de zona fasciculata.
Aldosteron helpt bij het reguleren van de balans van natrium en kalium in het lichaam en beïnvloedt zo de bloeddruk, het bloedvolume en het vasthouden van water in de cellen. Het wordt geproduceerd in een ander deel van de klier dat bekend staat als de zona glomerulosa.
De ziekte van Addison ontstaat wanneer de bijnieren het lichaam niet langer voldoende van cortisol en aldosteron kunnen voorzien. Het treft mannen en vrouwen in gelijke mate en komt voor in alle leeftijdsgroepen, maar komt het meest voor tussen de 30 en 50 jaar.
Bijnierinsufficiëntie
Er zijn een aantal redenen waarom de bijnieren niet meer naar behoren functioneren. Bij de ziekte van Addison wordt primaire bijnierinsufficiëntie meestal veroorzaakt door een ziekte of aandoening die het orgaan zelf direct aantast.
Verreweg de meest voorkomende oorzaak hiervan is auto-immuun adrenalitis, een auto-immuunziekte waarbij het lichaam zijn verdediging tegen zichzelf keert en de cellen in de bijnieren aanvalt die steroïden produceren Niemand weet precies waarom dit gebeurt, hoewel wordt aangenomen dat genetica een centrale rol speelt.
Over het algemeen is de zona fasciculata (waar cortisol wordt geproduceerd) de plaats van de belangrijkste auto-immuunaanval, gevolgd door de zona glomerulosa (waar aldosteron wordt geproduceerd). In sommige gevallen kan de derde en laatste zone, bekend als de zona reticularis, collaterale schade oplopen, wat resulteert in de aantasting van bepaalde geslachtshormonen.
Naast auto-immuun adrenalitis zijn er andere aandoeningen die de bijnieren rechtstreeks kunnen beïnvloeden, waaronder:
- Tuberculose
- Geavanceerde HIV-infectie
- Systemische schimmelinfecties
- Secundaire (uitgezaaide) kankers
- Bijnierbloeding
- Congenitale bijnierhyperplasie (CAH), een genetische aandoening die wordt gekenmerkt door de abnormale vergroting van de bijnieren
- Adrenomyeloneuropathie (AMN), een erfelijke neurologische aandoening die ervoor kan zorgen dat de bijnieren falen (meestal op volwassen leeftijd)
Minder vaak kan een genetische aandoening indirect de bijnierfunctie aantasten door het lichaam te beroven van de verbindingen die het nodig heeft om steroïden te maken, bijvoorbeeld cholesterol, dat de bijnieren omzetten in cortisol en aldosteron.
Zeldzame genetische aandoeningen, zoals het Smith-Lemeli-Optiz-syndroom (een aangeboren fout die de cholesterolsynthese beïnvloedt) en abetalipoproteïnemie (die de opname van vet verstoort), behoren tot enkele van de erfelijke aandoeningen die indirect kunnen leiden tot de ziekte van Addison.
Bijniercrisis
Een bijniercrisis kan optreden als een verlengstuk van de ziekte van Addison of onafhankelijk daarvan. Meer specifiek ontwikkelt zich een bijniercrisis wanneer de afname van cortisol snel en ernstig is, wat leidt tot lage bloeddruk, lage bloedsuikerspiegel en hoge bloedspiegels van kalium. De aandoening is mogelijk levensbedreigend en vereist onmiddellijke medische zorg.
Een bijniercrisis kan worden veroorzaakt door elke gebeurtenis waarbij het lichaam niet adequaat kan reageren op extreme stress, zowel psychisch als fysiek. Volgens een studie gepubliceerd in de European Journal of Endocrinology, de volgende zijn de meest voorkomende versnellende factoren voor een bijniercrisis.
Andere studies hebben ook gastro-intestinale aandoeningen ondersteund als de overheersende trigger voor een acute bijniercrisis. Andere oorzaken zijn onder meer epileptische aanvallen, ernstige migraine, warm weer, atriale fibrillatie (onregelmatige hartslag) en zelfs verre vluchten. Andere risicofactoren zijn onder meer zwangerschap en diabetes.
Secundaire bijnierinsufficiëntie
Een bijniercrisis kan ook optreden als de hypofyse beschadigd of ziek is. De hypofyse maakt deel uit van de hypothalamus-hypofyse-bijnier (HPA) -as. Zijn rol is om de bijnier te 'instrueren' wanneer en hoeveel cortisol moet worden aangemaakt. Het doet dit met een hormoon dat adrenocorticotroop hormoon (ACTH) wordt genoemd.
Als er een crisis optreedt als gevolg van een hypofyse-insufficiëntie (mogelijk veroorzaakt door kanker of een operatie aan de hypofyse), zou dit een secundaire bijnierinsufficiëntie worden genoemd.
Een andere veel voorkomende oorzaak van secundaire bijnierinsufficiëntie is de plotselinge stopzetting van corticosteroïden die worden gebruikt om artritis, astma en andere ontstekingsziekten te behandelen. Door abrupt te stoppen met de medicijnen, kan de niet-gediagnosticeerde ziekte van Addison per ongeluk worden 'ontmaskerd' in de vorm van een bijniercrisis. .
Diagnose
De ziekte van Addison wordt gediagnosticeerd met een verscheidenheid aan bloed- en beeldvormende tests die worden gebruikt om bijnierinsufficiëntie te bevestigen. Een diagnose wordt doorgaans geïnitieerd op basis van het optreden van veelbetekenende symptomen, zoals hyperpigmentatie, vermoeidheid en verlangen naar zout (een klassieke triade van bijniersymptomen). In andere gevallen kan een routinematige bloedtest afwijkingen aan het licht brengen die wijzen op de ziekte, zoals de onverklaarbare terugkerende episodes van hypoglykemie, hyponatriëmie en hypokaliëmie.
Vaker zal een bijniercrisis in ongeveer 50% van de gevallen het eerste symptoom zijn van de ziekte van Addison, volgens een recensie gepubliceerd in de American Journal of Medicine.
Tests die worden gebruikt om de ziekte van Addison te diagnosticeren
- Serum cortisol testen
- ACTH-stimulatietest
- Autoantilichaamstudies
- Insuline-geïnduceerde hypoglykemie-test
- Beeldvormingstests
- Serum cortisol testen kan worden gebruikt om de cortisolspiegel in uw bloed te meten. Een cortisolwaarde van 25 mcg / dL of meer sluit elke vorm van bijnierinsufficiëntie uit.
- ACTH-stimulatietest omvat het gebruik van een synthetische ACTH genaamd Cosyntropin (tetracosactide). De test vergelijkt cortisolspiegels voor en na een ACTH-injectie. Een cortisolwaarde van 7 mcg / dL of meer bij aanvang, oplopend tot 20 mcg / dL of meer in 30 tot 60 minuten, sluit bijnierinsufficiëntie uit als oorzaak.
- Autoantilichaamstudies kan worden gebruikt om eiwitten te detecteren, genaamd 21-hydroxylase-antilichamen, geassocieerd met auto-immuunadrenalitis.
- Insuline-geïnduceerde hypoglykemie-test wordt gebruikt om secundaire bijnierinsufficiëntie te diagnosticeren. De test vergelijkt de cortisol- en bloedglucosespiegels voor en na een insuline-injectie om te zien of de hypofyse reageert zoals het hoort.
- Beeldvormingstests zoals echografie, computertomografie (CT) en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) zouden worden besteld om te controleren op eventuele afwijkingen in de bijnieren zelf.
Er kan aanvullend onderzoek nodig zijn om alle andere oorzaken van bijnierinsufficiëntie uit te sluiten - een proces dat bekend staat als de differentiële diagnose. Andere mogelijke oorzaken zijn hyperthyreoïdie (overactieve schildklier), lymfoom, anorexia nervosa, hemochromatose (ijzerstapeling) en onderdrukking van de bijnier door behandeling met corticosteroïden.
Behandeling
Als een aandoening die wordt gekenmerkt door de uitputting van belangrijke hormonen, wordt de ziekte van Addison voornamelijk behandeld en beheerd met levenslange hormoonsubstitutietherapie. In de meeste gevallen zou dit gepaard gaan met orale steroïden die twee tot drie keer per dag worden ingenomen. Onder de meest voorgeschreven:
- Cortef (hydrocortison) wordt gebruikt om cortisol te vervangen. Voorgeschreven in een dagelijkse dosis van 15 tot 25 milligram, wordt het medicijn in twee tot drie verdeelde doses ingenomen met voedsel en een vol glas water om maagklachten te voorkomen.
- Florinef (fludrocortison) wordt gebruikt om aldosteron te vervangen. Het wordt voorgeschreven in een dagelijkse dosis van 50 tot 200 microgram, ingenomen in één of twee doses met of zonder voedsel.
- Dehydroepiandrosteron (DHEA) is een oraal steroïdesupplement dat soms wordt voorgeschreven om chronische vermoeidheid die verband houdt met de ziekte van Addison, te verlichten, vooral bij vrouwen. Het wordt voorgeschreven in een dagelijkse dosis van 25 tot 50 milligram, zowel bij het ontwaken als voor het slapengaan.
- Prednison, een andere veelgebruikte corticosteroïde, kan de productie van cortisol stimuleren en kan worden gebruikt als u Cortef niet kunt verdragen. Prednison kan worden ingenomen als een dagelijkse dosis van 3 tot 5 milligram.
- Dexamethason is een injecteerbare corticosteroïde die kan worden gebruikt als Cortef ondraaglijk is. Het wordt intramusculair geïnjecteerd in een dagelijkse dosis van 0,5 milligram.
Zoals met veel medicijnen, zijn er verschillende vaak voorkomende bijwerkingen van de medicijnen die vaak worden voorgeschreven om de ziekte van Addison te behandelen, waaronder:
- Hoofdpijn
- Duizeligheid
- Misselijkheid
- Maagklachten
- Acne
- Droge huid
- Gemakkelijk blauwe plekken
- Slapeloosheid
- Spier zwakte
- Vertraagde wondgenezing
- Veranderingen in menstruatieperioden
Langdurig gebruik kan lipodystrofie (de herverdeling van lichaamsvet) en osteoporose (botverdunning) veroorzaken, hoewel deze waarschijnlijker zijn door overmedicatie dan door de duur van de behandeling.
Grapefruit en zoethout kunnen ook bijwerkingen versterken en moeten met mate worden geconsumeerd. Neem contact op met uw arts als de bijwerkingen ondraaglijk zijn of u ongemak bezorgen. In sommige gevallen kan de behandeling worden gewijzigd of de doseringen worden verlaagd.
Bijniercrisis
Als u de ziekte van Addison heeft, wordt u ook geadviseerd om een medische ID-armband te dragen in het geval van een bijniercrisis. Bovendien wordt u geadviseerd om een noodpakket bij u te hebben met een naald, spuit en een ampul van 100 milligram injecteerbare hydrocortison.
In geval van braken, aanhoudende diarree of andere symptomen van een bijniercrisis, moet onmiddellijk spoedeisende hulp worden gezocht.
Omdat een bijniercrisis snel kan voortschrijden, moet u uzelf een spoedinjectie met intramusculaire hydrocortison geven totdat er hulp arriveert. Dit vereist dat u of een familielid de juiste injectietechnieken leert en de tekenen en symptomen van een bijniercrisis herkent.
Te veel hydrocortison geven in een noodsituatie kan geen kwaad. Onderdosering zal daarentegen weinig helpen om een snelle verslechtering van uw toestand te voorkomen. Een bijniercrisis vereist ziekenhuisopname met intraveneuze hydrocortison en intraveneuze vloeistoffen die voor 0,9 procent uit natriumchloride bestaan.
Omgaan
Leven met een chronische ziekte kan een uitdaging zijn. Met de ziekte van Addison kan de grootste uitdaging het vermijden van een ziekte of gebeurtenis zijn die een bijniercrisis kan veroorzaken.
Het beheersen van stress is echter de sleutel. Vooral op momenten dat u uitgeput bent en vol angst zit, kunnen stressverminderende technieken het risico op een crisis verminderen of op zijn minst de ernst of frequentie van een chronische episode verminderen.
Deze omvatten technieken als mindfulness-meditatie, geleide beelden, progressieve spierontspanning (PMR), biofeedback, Tai chi en zachte yoga.
Hoewel lichaamsbeweging essentieel blijft voor een goede gezondheid, moet u dit doen zonder onnodige fysieke stress te veroorzaken. Als u van plan bent atletiek te beoefenen, vertel dit dan aan uw arts zodat uw medicatiedoses kunnen worden verhoogd om de verhoogde activiteit te compenseren. Hetzelfde geldt als u ziek bent, koorts heeft van meer dan 100 F of een medische procedure ondergaat.
Hoewel er geen speciaal dieet is voor de ziekte van Addison, moet u natriumarme diëten vermijden en zelfs de zoutinname verhogen als u van plan bent om bij warm weer te zijn of een zware inspanning te verrichten. Als u vermoeid bent, oefen er dan geen druk op uit - geef uw lichaam de tijd om te herstellen.
Met de juiste medische ondersteuning kunnen vrouwen met de ziekte van Addison volledig rekenen op een gezonde zwangerschap en een normale bevalling. De endocriene niveaus moeten echter tijdens het eerste trimester worden gecontroleerd en de medicatie moet worden verhoogd naarmate de bevalling nadert. Als uw vruchtbaarheid verminderd is, kunt u samen met uw endocrinoloog de opties voor geassisteerde voortplanting onderzoeken met een vruchtbaarheidsspecialist.
Een woord van Verywell
Dankzij de vooruitgang in de therapie kunnen mensen met de ziekte van Addison genieten van een betere gezondheid en bijna normale levensverwachtingen. Volgens onderzoek gepubliceerd in Klinische endocrinologieis de gemiddelde levensverwachting voor mensen met de ziekte van Addison gestegen tot 64,8 jaar bij mannen en 75,7 jaar bij vrouwen.
Een vroege diagnose en behandeling kunnen deze percentages verder verhogen. Hiertoe is het belangrijk om een arts te raadplegen als u terugkerende periodes van vermoeidheid, lage bloeddruk, gewichtsverlies, zout hunkering of huidskleurveranderingen ervaart die u simpelweg niet kunt verklaren. Een bijniercrisis hoeft niet uw eerste symptoom te zijn. Als uw arts niet weet wat de ziekte van Addison is, aarzel dan niet om een verwijzing te vragen naar een endocrinoloog die tests kan uitvoeren om de ziekte te bevestigen of uit te sluiten.
Alles wat u moet weten over bijniervermoeidheid- Delen
- Omdraaien
- Tekst