Wat is amyotrofische laterale sclerose (ALS)?

Posted on
Schrijver: Roger Morrison
Datum Van Creatie: 7 September 2021
Updatedatum: 11 Kunnen 2024
Anonim
Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS)
Video: Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS)

Inhoud

Amyotrofische laterale sclerose (ALS), ook wel de ziekte van Lou Gehrig genoemd, is een ziekte die de zenuwcellen (motorneuronen) aanvalt die de spieren aansturen. ALS wordt na verloop van tijd erger (is progressief). Motorneuronen dragen berichten over beweging van de hersenen naar de spieren, maar bij ALS degenereren de motorneuronen en sterven ze af; daarom komen de berichten niet meer bij de spieren. Wanneer spieren lange tijd niet worden gebruikt, verzwakken ze, kwijnen ze weg (atrofie) en trekken ze onder de huid (fasciculair).

Uiteindelijk worden alle spieren die een persoon kan controleren (vrijwillige spieren) aangetast. Mensen met ALS verliezen het vermogen om hun armen, benen, mond en lichaam te bewegen. Het kan zover komen dat de spieren die worden gebruikt om te ademen worden aangetast, en de persoon kan een beademingsapparaat (beademingsapparaat) nodig hebben om te ademen.

Lange tijd werd aangenomen dat ALS alleen spieren aantastte. Het is nu bekend dat sommige mensen met ALS veranderingen in het denken (cognitie) ervaren, zoals problemen met geheugen en besluitvorming. De ziekte kan ook veranderingen in persoonlijkheid en gedrag veroorzaken, zoals depressie. ALS heeft geen invloed op de geest of intelligentie, of het vermogen om te zien of te horen.


Wat veroorzaakt ALS?

De exacte oorzaak van ALS is niet bekend. In 1991 identificeerden onderzoekers een verband tussen ALS en chromosoom 21. Twee jaar later werd een gen dat het enzym SOD1 controleert, geïdentificeerd als zijnde geassocieerd met ongeveer 20% van de erfelijke gevallen in families. SOD1 breekt vrije radicalen af, schadelijke deeltjes die cellen van binnenuit aanvallen en de dood veroorzaken. Aangezien niet alle erfelijke gevallen met dit gen zijn verbonden, en sommige mensen de enige in hun familie zijn met ALS, kunnen er andere genetische oorzaken bestaan.

Wie krijgt ALS?

Mensen worden meestal gediagnosticeerd met ALS tussen de 40 en 70 jaar, maar jongere mensen kunnen het ook ontwikkelen. ALS treft mensen over de hele wereld en met alle etnische achtergronden. Mannen worden vaker getroffen dan vrouwen. Ongeveer 90% tot 95% van de ALS-gevallen verschijnen willekeurig, wat betekent dat niemand in de familie van de persoon de aandoening heeft. In ongeveer 5% tot 10% van de gevallen heeft een familielid ook de aandoening.

Symptomen van ALS

ALS komt meestal langzaam op, beginnend als zwakte in een of meer spieren. Er kan slechts één been of arm worden aangetast. Andere symptomen zijn onder meer:


  • spiertrekkingen, krampen of stijfheid van spieren
  • struikelen, struikelen of moeilijk lopen
  • moeite met het optillen van dingen
  • moeite met het gebruik van de handen

Naarmate de ziekte vordert, zal de persoon met ALS niet meer kunnen staan ​​of lopen; hij zal moeite hebben met bewegen, praten en slikken.

Diagnose van ALS

De diagnose van ALS is gebaseerd op de symptomen en tekenen die de arts waarneemt, evenals op testresultaten die alle andere mogelijkheden elimineren, zoals multiple sclerose, postpoliosyndroom, spinale spieratrofie of bepaalde infectieziekten. Meestal wordt het testen uitgevoerd en wordt de diagnose gesteld door een arts die gespecialiseerd is in het zenuwstelsel (een neuroloog).

ALS-behandeling

Tot nu toe is er geen remedie voor ALS. Behandelingen zijn bedoeld om de symptomen te verlichten en de kwaliteit van leven van mensen met de aandoening te verbeteren. Medicijnen kunnen vermoeidheid helpen verminderen, spierkrampen verlichten en pijn verminderen. Er is ook een specifiek medicijn voor ALS, genaamd Rilutek (riluzole). Het herstelt de schade die al aan het lichaam is toegebracht niet, maar het lijkt bescheiden effectief te zijn in het verlengen van de overleving van mensen met ALS.


Door fysiotherapie, speciale apparatuur en logopedie kunnen mensen met ALS mobiel blijven en zo lang mogelijk communiceren.

De meeste mensen met ALS sterven aan respiratoire insufficiëntie, meestal binnen 3 tot 5 jaar na de diagnose, maar ongeveer 10% van de mensen met de diagnose ALS overleeft 10 jaar of meer.

Toekomstig onderzoek

Onderzoekers onderzoeken vele mogelijke oorzaken van ALS, zoals de auto-immuunrespons (waarbij het lichaam zijn eigen cellen aanvalt) en omgevingsoorzaken, zoals blootstelling aan giftige of infectieuze stoffen. Wetenschappers hebben ontdekt dat mensen met ALS hogere niveaus van het chemische glutamaat in hun lichaam hebben, dus onderzoek kijkt naar het verband tussen glutamaat en ALS. Bovendien zijn wetenschappers op zoek naar een biochemische afwijking die alle mensen met ALS delen, zodat tests kunnen worden ontwikkeld om de aandoening op te sporen en te diagnosticeren.

"Informatieblad over amyotrofische laterale sclerose." Aandoeningen A-Z. April 2003. Nationaal instituut voor neurologische aandoeningen en beroerte. 13 mei 2009

  • Delen
  • Omdraaien
  • E-mail