Inhoud
- Wat zijn atypische stoornissen van Parkinson?
- Wat zijn de symptomen van atypische stoornissen van Parkinson?
- Wat zijn de risicofactoren voor atypische Parkinson-aandoeningen?
- Atypische diagnose van parkinsonisme
- Atypische behandeling van parkinsonisme
Wat zijn atypische stoornissen van Parkinson?
Atypische Parkinson-aandoeningen zijn progressieve ziekten die zich voordoen met enkele van de tekenen en symptomen van de ziekte van Parkinson, maar die over het algemeen niet goed reageren op medicamenteuze behandeling met levodopa. Ze worden geassocieerd met abnormale eiwitopbouw in hersencellen.
De term verwijst naar verschillende aandoeningen, die elk bepaalde delen van de hersenen beïnvloeden en een karakteristiek verloop vertonen:
- Dementie met Lewy-lichaampjes, gekenmerkt door een abnormale accumulatie van alfa-synucleïne-eiwit in hersencellen ("synucleinopathie")
- Progressieve supranucleaire verlamming, waarbij tau-eiwitophoping ("tauopathie") betrokken is die de frontale kwabben, hersenstam, cerebellum en substantia nigra aantast
- Meerdere systeematrofie, een andere synucleinopathie die het autonome zenuwstelsel aantast (het deel van het zenuwstelsel dat interne functies controleert, zoals hartslag, bloeddruk, spijsvertering bij het plassen), substantia nigra en soms het cerebellum
- Corticobasaal syndroom, een zeldzame tauopathie die doorgaans de ene kant van het lichaam meer treft dan de andere en het moeilijk maakt voor patiënten om de ruimte te zien en er doorheen te navigeren
Wat zijn de symptomen van atypische stoornissen van Parkinson?
Net als de klassieke ziekte van Parkinson, veroorzaken atypische Parkinson-aandoeningen spierstijfheid, tremor en problemen met lopen / balans en fijne motorische coördinatie.
Patiënten met atypisch parkinsonisme hebben vaak enige moeite met spreken of slikken, en kwijlen kan een probleem zijn. Psychiatrische stoornissen zoals agitatie, angst of depressie kunnen ook deel uitmaken van het klinische beeld.
Dementie met Lewy-lichaampjes (DLB) kan gedurende uren of dagen veranderingen in aandacht of alertheid veroorzaken, vaak met lange perioden van slaap (twee uur of meer) gedurende de dag. Visuele hallucinaties - meestal van kleine dieren of kinderen, of bewegende schaduwen in de periferie van het gezichtsveld - komen vaak voor bij DLB. DLB staat op de tweede plaats na de ziekte van Alzheimer als oorzaak van dementie bij ouderen, en treft meestal patiënten van in de 60.
Patiënten met progressieve supranucleaire verlamming (PSP) kan problemen hebben met oogbewegingen, vooral als u naar beneden kijkt, en met evenwicht - bijvoorbeeld bij het afdalen van trappen. Achterover vallen komt vaak voor en kan optreden tijdens het vroege verloop van de ziekte. PSP wordt meestal niet geassocieerd met tremor, in tegenstelling tot de ziekte van Parkinson.
Meerdere systeematrofie (MSA) kan de autonome functie aantasten, met aandrang tot urineren, vasthouden en incontinentie, constipatie, duizeligheid bij het staan (orthostase) en significante anderszins onverklaarbare erectiestoornissen bij mannen. Patiënten kunnen kleur- en temperatuurveranderingen in handen en voeten ervaren, zoals roodheid en kou. Wanneer MSA het cerebellum aantast, kunnen patiënten ataxie hebben, gekenmerkt door een wijdverspreide, onstabiele manier van lopen en gebrek aan coördinatie in de handen, voeten of beide.
De symptomen van corticobasaal syndroom (CBS) verschijnen vaak alleen aan één kant van het lichaam. Dystonie (abnormale houding van de ledematen) en myoclonus (plotselinge schokken) kunnen optreden. Sommige patiënten kunnen in het begin problemen hebben met eenvoudig rekenen. Patiënten kunnen lijden aan het onvermogen om het gebruik van gewone voorwerpen te demonstreren of te herkennen. Een CBS-patiënt kan bijvoorbeeld niet laten zien hoe een hamer wordt gebruikt om een spijker te slaan of hoe een lepel voedsel opschept en naar de mond leidt. Een ander ongebruikelijk symptoom van CBS is het fenomeen van de buitenaardse ledematen, waarbij de patiënt zijn of haar arm of been ervaart als een vreemde structuur waarover de patiënt geen controle heeft. Patiënten kunnen herhaaldelijk aan knopen of ritsen op hun kleding plukken zonder het te beseffen. Het fenomeen van buitenaardse ledematen kan patiënten grote angst en verdriet veroorzaken.
Wat zijn de risicofactoren voor atypische Parkinson-aandoeningen?
Atypische stoornissen van Parkinson worden momenteel niet als genetisch beschouwd. De meeste gevallen komen voort uit onbekende oorzaken, hoewel sommige verband kunnen houden met langdurige blootstelling aan geneesmiddelen of trauma.
Atypische diagnose van parkinsonisme
Om een atypische ziekte van Parkinson te diagnosticeren bij een patiënt die symptomen vertoont, zal de arts beginnen met een grondige anamnese en neurologisch onderzoek, en de volgende stap bepalen als de medicamenteuze behandeling van de ziekte van Parkinson het probleem niet oplost.
Hij of zij kan beeldvormingstechnieken gebruiken zoals positronemissietomografie (PET), magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) of methoden die het dopaminetransport in de hersenen volgen (DAT-SPECT.)
Atypische behandeling van parkinsonisme
Hoewel onderzoek de medische kennis van deze aandoeningen verdiept, zijn atypische Parkinson-aandoeningen progressief en zijn er nog geen behandelingen die genezing bewerkstelligen.
Ondersteunende fysieke en ergotherapie kunnen patiënten helpen om met hun symptomen om te gaan, en het is vooral belangrijk om het vermogen van de patiënt om te slikken te maximaliseren. Psychiatrische en andere specifieke manifestaties van deze ziekten kunnen op medicatie reageren.