Inhoud
Wat is pectus excavatum?
Pectus excavatum (PE), letterlijk vertaald als "uitgeholde borst" en ook wel "verzonken borst" of "trechterborst" genoemd, is de meest voorkomende misvorming van de borstwand bij kinderen. Een overgroei van het ribkraakbeen voor en na de geboorte veroorzaakt de kenmerkende depressie van het borstbeen (borstbeen). De oorzaak van PE is niet bekend, maar vaak loopt de neiging om PE te ontwikkelen in gezinnen. Afhankelijk van de ernst van het defect, kan PE een slechte houding veroorzaken met hangende schouders en een uitstekende buik of "potbuik", evenals mogelijke problemen met botgroei en uitlijning op latere leeftijd. In ernstige gevallen verplaatst PE het hart naar de linkerkant van de borstkas en drukt het de longen samen, waardoor het vermogen van het kind om diep in te ademen wordt beperkt. Dit defect verergert gewoonlijk tijdens de puberteit tot de leeftijd van 18, wanneer het grootste deel van de groeispurt volledig is.
Symptomen
Kinderen met PE hebben meestal geen symptomen, maar het defect wordt meer uitgesproken met de groei van de borst tijdens de puberteit. Sommige tieners met PE klagen over kortademigheid bij inspanning en pijn aan de voorkant van de borst en kunnen zeggen dat ze gemakkelijk moe worden.
Diagnose
Het defect wordt gemeten met behulp van thoracale dieptemetingen (TDM) om de rechter- naar de linkerkant van het defect te vergelijken met behulp van een lijn gemaakt van de tepel naar de wervelkolom. Verschillen van minder dan 1 cm worden als een lichte misvorming beschouwd. TDM-defecten tussen 1 cm en 2,5 cm zijn matig, en een defect groter dan 2,5 cm wordt als een ernstige misvorming beschouwd. Chirurgische reparatie wordt aanbevolen bij kinderen met matige tot ernstige defecten. Andere meetmethoden maken gebruik van CT-scans om de Haller-index te berekenen - dit getal vergelijkt de diepte van de borstholte onder het borstbeen met de breedte van de borstholte (van rechts naar links). De normale verhouding tussen breedte en diepte is ongeveer 2,5 tot 1.
Behandeling
Veilige reparatie van PE kan het beste worden uitgevoerd bij kinderen ouder dan vijf jaar. De aanbevolen leeftijd voor reparatie is ongeveer 14 jaar. De operatie is gemakkelijker en het herstel is in deze leeftijdsgroep korter omdat in de meeste gevallen het grootste deel van de puberale groeispurt voorbij is, maar de ribben nog onvolledig gevormd (verbeend) zijn. Hierdoor kan de borstwand hervormen naar een meer normale vorm naarmate het kind groeit na de reparatie. Oudere adolescenten en volwassenen melden ook goede resultaten met herstel. De operatie om PE te repareren wordt een Nuss-procedure genoemd en omvat de plaatsing van een of meer stabiliserende metalen staven net binnen de ribbenkast om het borstbeen naar voren te bewegen. De spijlen worden tijdens de operatie naar de patiënt gevormd en blijven meerdere jaren op hun plaats zodat de ribben zich kunnen aanpassen aan de nieuwe vorm van de borst. De staven worden vervolgens in een aparte bewerking verwijderd.
Herstel
Verbetering van de borstwand varieert en hangt af van de ernst van het defect. Een veelvoorkomend probleem bij deze procedure is een pneumothorax (lucht in de borstholte maar buiten de longen). Uw kind krijgt de ochtend na de operatie een röntgenfoto om eventuele problemen op te sporen.
Pectus Excavatum | Vraag en antwoord met kinderchirurg David Hackam
Johns Hopkins Children’s Center kinderchirurg David Hackam beantwoordt vragen over pectus excavatum. Hij geeft informatie over de chirurgische procedure om pectus excavatum te herstellen in het Johns Hopkins Children’s Center, de juiste leeftijd voor een operatie en de hersteltijd.