Inhoud
Een craniofaryngioom is een zeldzaam type hersentumor en treft jaarlijks één op de 500.000 tot 2.000.000 mensen. Deze tumoren zijn meestal goedaardig (niet agressief) en er zijn slechts enkele gevallen van kwaadaardige (invasieve) craniofaryngiomen gemeld.Craniofaryngioom treft typisch kinderen tussen de 5 en 14 jaar. Volwassenen tussen de 50 en 74 jaar kunnen deze tumoren ook ontwikkelen. Deze tumor groeit diep in de hersenen, dichtbij de neusholtes. Kinderen en volwassenen kunnen visusveranderingen, hoofdpijn en hormoonproblemen ervaren als gevolg van een craniofaryngioom.
Hoewel de tumor operatief kan worden weggesneden, kunnen chemotherapie en bestraling nodig zijn om deze volledig te verwijderen. De prognose is over het algemeen goed. Bij kinderen variëren de overlevingspercentages van 83 tot 96% vijf jaar na behandeling, 65 tot 100% tien jaar na behandeling en gemiddeld 62% twintig jaar na behandeling. Bij volwassenen variëren de totale overlevingspercentages van 54 tot 96% na vijf jaar, van 40 tot 93% na 10 jaar en van 66 tot 85% na 20 jaar.
Complicaties op de lange termijn kunnen optreden omdat de tumor zich in zo'n cruciaal gebied van de hersenen bevindt.
Plaats
Dit type tumor groeit in de sella turcica, nabij twee kleine maar belangrijke delen van de hersenen: de hypofyse en het optische chiasma.
De sella turcica is een benige structuur in de hersenen waar de hypofyse zich bevindt. Uw hypofyse is een kleine endocriene klier die verantwoordelijk is voor het reguleren van belangrijke fysieke functies, waaronder metabolisme, groei en onderhoud van vocht en mineralen in het lichaam.
Het optische chiasma, dat zich recht boven de hypofyse bevindt, is een belangrijk pad waar al uw visuele zenuwvezels samenkomen.
Een langzaam groeiend craniofaryngioom kan plotseling merkbare symptomen veroorzaken zodra het de hypofyse of het optische chiasma binnendringt.
Naarmate de tumor groter wordt, kan deze druk in de hersenen veroorzaken. Het kan ook de stroom van cerebrospinale vloeistof (CSF) verstoren en mogelijk hydrocephalus veroorzaken (een opeenhoping van vloeistof in de schedel).
Symptomen
Een craniofaryngioom groeit meestal langzaam. De symptomen, die ontstaan door de locatie van de tumor in de hersenen, zijn meestal subtiel en geleidelijk.
Hoofdpijn
Hoofdpijn is het meest voorkomende symptoom van craniofaryngioom en kan beginnen als gevolg van hydrocephalus of als de tumor ruimte inneemt in de hersenen. De hoofdpijn kan gepaard gaan met een gevoel van druk, en het veranderen van uw hoofdpositie kan de hoofdpijn verbeteren of verergeren.
Misselijkheid en overgeven
Andere symptomen van craniofaryngioom kunnen zijn dat u last heeft van misselijkheid en braken na het eten, maar u kunt ook last krijgen van misselijkheid en braken, zelfs als u niet veel heeft gegeten.
Vermoeidheid en hypersomnie
Deze symptomen kunnen optreden doordat de tumor ruimte in de hersenen inneemt. Druk op de hypofyse - veroorzakende endocriene problemen met betrekking tot slaap en energieniveaus - kunnen ook bijdragen.
Bitemporale hemianopie
De tumor kan precies in het midden van het optische chiasma drukken, het gebied van uw zenuwen dat het perifere zicht in uw beide ogen waarneemt.Als de tumor een beetje uit het midden ligt, kunt u het perifere zicht in slechts één oog verliezen. oog.
Soms begint het verlies van perifeer zicht in één oog en omvat dan beide ogen naarmate de tumor groeit.
Frequent urineren en overmatige dorst
Diabetes insipidus is een type diabetes dat wordt gekenmerkt door polyurie (frequent urineren) en polydipsie (frequentie van dorst en drinken). Dit wordt veroorzaakt door een tekort aan antidiuretisch hormoon (ADH), een hormoon dat wordt afgegeven door de hypofyse.
ADH reguleert de vloeistof in uw lichaam door vocht in uw lichaam houden. Als je niet genoeg ADH aanmaakt, verlies je vocht via de urine. Hierdoor heb je constant dorst omdat je lichaam dat vochtverlies moet compenseren.
Vertraagde groei en puberteit
De hypofyse scheidt zes hormonen af, waaronder groeihormoon (GH), dat de groei gedurende het hele leven reguleert, vooral tijdens de kindertijd en adolescentie Verschillende hormonen die door de hypofyse worden uitgescheiden, reguleren de seksuele rijping.
Een craniofaryngioom kan de hypofyse binnendringen en de afgifte van sommige of al deze hormonen verstoren, wat resulteert in een korte gestalte en een vertraagde of onvolledige puberteit.
Hypothyreoïdie
De hypofyse scheidt thyroïdstimulerend hormoon (TSH) af, dat de schildklier stimuleert. Wanneer dit hormoon een tekort heeft, ontstaat hypothyreoïdie. Symptomen kunnen zijn: gewichtstoename, lage energie, prikkelbaarheid, depressie en soms cognitieve vertraging.
Bijnierinsufficiëntie
Een ander hormoon dat door de hypofyse wordt vrijgegeven, adrenocorticotroop hormoon (ACTH), stimuleert de bijnieren. Wanneer dit hormoon een tekort heeft, kunnen de symptomen veranderingen in de bloedsuikerspiegel, bloeddruk en veranderde hartslag omvatten.
Oorzaken
Het is niet duidelijk waarom sommige mensen een craniofaryngioom ontwikkelen en er zijn geen risicofactoren of preventiemethoden bekend.
Op basis van het microscopisch kleine uiterlijk van deze tumoren wordt aangenomen dat ze vóór de geboorte beginnen te groeien.
Diagnose
Als u symptomen van craniofaryngioom heeft, kan uw medische evaluatie enkele tests omvatten om de oorzaak van uw problemen te identificeren.
Fysiek onderzoek
Naast het luisteren naar uw symptomen, zal uw arts een lichamelijk onderzoek doen. Afhankelijk van de grootte van de tumor, kunt u bij uw lichamelijk onderzoek tekenen van craniofaryngioom hebben, zelfs voordat u over symptomen begint te klagen.
Tekenen die ertoe kunnen leiden dat een arts craniofaryngioom diagnosticeert, zijn onder meer:
- Temporale hemianopie (verlies van perifeer zicht in één of beide ogen)
- Papilledema (zwelling van een of beide oogzenuwen - dit kan worden opgespoord met een speciaal niet-invasief oogonderzoek waarbij een oftalmoscoop wordt gebruikt)
- Veranderde bloeddruk of hartslag als gevolg van bijnierinsufficiëntie
- Uitdroging door diabetes insipidus
- Groeiproblemen
- Ondergewicht of overgewicht hebben (afhankelijk van welke hormonen worden beïnvloed)
Op basis van een combinatie van uw symptomen en de tekenen van uw lichamelijk onderzoek, kan uw arts aanvullende tests bestellen.
Urineonderzoek (UA)
Als u klaagt over veelvuldig urineren, kan een urineonderzoek veelvoorkomende oorzaken identificeren, zoals een blaasontsteking en diabetes mellitus. Bij diabetes insipidus kan de UA verdunde urine detecteren, die minder dan 200 milliosmol (mOsm / kg) kan zijn - deze meting geeft de concentratie van vaste stoffen aan die aanwezig zijn na oplossen in een vloeistof.
Houd er rekening mee dat een craniofaryngioom diabetes insipidus kan veroorzaken, maar niet altijd.
Bloedtesten
Mogelijk moet u uw bloedsuikerspiegel en elektrolyteniveaus laten controleren, vooral als u tekenen van bijnierinsufficiëntie of diabetes insipidus heeft. Als uw kind langzaam groeit, kan uw arts schildkliertesten bestellen, evenals tests voor andere hormoonspiegels, waaronder groeihormoon.
Hersenen beeldvorming
Als u of uw kind hoofdpijn, veranderingen in het gezichtsvermogen of tekenen van zwelling van de hersenen heeft (zoals papiloedeem), kan uw arts een computertomografie (CT) of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) bestellen. Als er een craniofaryngioom aanwezig is, kan het beeldvormende onderzoek een tumor in of nabij de sella turcica aantonen. Hersenbeeldvorming kan ook hydrocephalus laten zien.
Omdat de tekenen en symptomen van een craniofaryngioom vaak subtiel zijn, wordt de diagnose mogelijk niet meteen gesteld. Overleg met uw arts als de symptomen aanhouden of verergeren.
Vaak is het een progressie van symptomen die tot een diagnose leiden, vooral omdat de symptomen en tekenen niet dramatisch zijn wanneer de tumor klein is.
Behandeling
Chirurgische resectie van de tumor is over het algemeen de voorkeursbehandeling voor craniofaryngioom. Natuurlijk is elke situatie uniek en kunt u mogelijk geen operatie ondergaan vanwege de locatie van uw tumor of andere gezondheidsproblemen.
Vaak omvat een volledige behandeling een combinatie van een operatie en een andere behandeling, zoals bestraling en chemotherapie. Beheer van endocriene problemen vóór en na de operatie is ook een belangrijk aspect van de behandeling van uw craniofaryngioom.
Er zijn verschillende chirurgische benaderingen die worden gebruikt om craniofaryngioom te verwijderen. Uw arts zal de veiligste en meest effectieve aanpak kiezen op basis van de grootte en kenmerken van uw tumor. De benaderingen omvatten:
- Transcranieel: Wanneer uw arts via de schedel toegang moet hebben tot de tumor
- Transseptaal transsfenoïdaal: De aanpak die wordt gebruikt wanneer uw arts uw tumor verwijdert via de botten boven uw neusholtes
- Endoscopisch endonasaal: Wanneer er geen incisies worden gemaakt en de tumor wordt verwijderd via een buis die door uw neusgaten wordt geplaatst en door de sella wordt geregen, waar de tumor zich bevindt
Als uw tumor niet volledig kan worden verwijderd omdat deze zich te dicht bij de hypofyse, optische chiasma of hypothalamus (een hormooncontrolegebied in de hersenen) bevindt, moet u mogelijk een aanvullende behandeling met bestraling of chemotherapie ondergaan om deze volledig uit te roeien.
Prognose
Nadat een craniofaryngioom is verwijderd, kan om verschillende redenen extra zorg nodig zijn.
De tumor kan teruggroeien en herhaling van de tumor vereist aanvullende chirurgie, bestraling of chemotherapie.
Soms blijven endocriene problemen bestaan, waaronder obesitas en metabool syndroom. Dit kan gebeuren als gevolg van tumorgroei in de hypofyse of hypothalamus of als een complicatie van chirurgische of bestralingsbehandeling.
In deze situaties heeft u mogelijk een langdurige behandeling met hormoonvervanging nodig. Bovendien moet u mogelijk medicijnen gebruiken om een optimale bloedsuikerspiegel of bloeddruk te behouden.
Een woord van Verywell
Als u, uw kind of een dierbare een craniofaryngioom ontwikkelt, kunt u gealarmeerd zijn als u hoort dat dit een hersentumor is. U moet er zeker van zijn dat deze tumor zich niet verspreidt om andere delen van de hersenen binnen te dringen, en het wordt niet als een fatale hersentumor beschouwd. Desalniettemin kan levenslange behandeling nodig zijn om de complicaties te beheersen die kunnen optreden als de tumor of de behandeling ervan verstoring van nabijgelegen endocriene of visuele structuren veroorzaakt.
Behandelingsopties voor hersentumoren