Inhoud
Cutaan T-cellymfoom (CTCL) is een lymfoom van de huid. CTCL ontstaat uit T-cellen, een soort lymfocyt of witte bloedcel. CTCL is geen enkele ziekte, maar een groep verschillende lymfomen die voornamelijk de huid aantasten, waaronder:- Mycosis fungoides
- Sezary-syndroom
- Reticulumcelsarcoom van de huid
- Een aantal andere zeldzame lymfomen
Lymfoom omvat gewoonlijk de lymfeklieren. Lymfecellen of lymfocyten zijn echter in alle organen van het lichaam aanwezig. De huid is een belangrijke verdedigingslinie voor het immuunsysteem en sommige T-cellen migreren van nature naar de huid om te beschermen tegen infectie. De kankercellen van cutaan T-cellymfoom migreren ook naar de huid. De meeste kenmerken van CTCL zijn gerelateerd aan laesies of verwondingen die ze op de huid produceren.
Cutaan T-cellymfoom vertegenwoordigt een groep zeldzame soorten non-Hodgkinlymfoom (NHL). CTCL is goed voor slechts ongeveer 1 op de 40 nieuw gediagnosticeerde NHL-patiënten.
Risicofactoren
CTCL treft vaker mannen dan vrouwen. Mensen met CTCL zijn meestal in de vijftig of zestig. Kinderen worden zelden getroffen. Het aantal personen met huidlymfoom is de afgelopen drie decennia opvallend toegenomen.
Er is niet veel bekend over de oorzaak van CTCL. In tegenstelling tot sommige andere soorten lymfomen, is er geen verband met bekende virussen. Er wordt onderzoek gedaan om te bepalen wat CTCL veroorzaakt.
Symptomen
De eerste symptomen van huidlymfoom zijn onder meer een droge of schilferende huid, rode huiduitslag en jeuk. De uitslag komt vaker voor in gebieden die bedekt blijven met kleding. Sommige mensen kunnen voor het eerst rode of donkere vlekken op de huid opmerken. Deze symptomen zijn niet specifiek voor lymfoom en de meeste mensen worden vaak behandeld voor meer algemene huidaandoeningen voordat lymfoom wordt vermoed.
Naarmate de ziekte voortschrijdt, kunnen de rode vlekken verhoogd worden. Deze verhoogde plekken staan bekend als plaques. Plaques kunnen later veranderen in nodulaire of hobbelige tumoren. Bij gevorderde ziekte kunnen zich bovenop deze laesies zweren ontwikkelen. CTCL kan zich ook verspreiden naar de lymfeklieren of andere organen. De meeste mensen met CTCL hebben alleen huidklachten. Ongeveer 10 procent van de gevallen in een laat stadium ontwikkelt zich tot ernstige complicaties.
Diagnose
Een huidbiopsie is vereist om CTCL te diagnosticeren. Het biopsiemonster wordt onder een microscoop onderzocht om lymfoomcellen te identificeren.Een aantal andere tests, waaronder tests voor lymfoommarkers (immunohistochemie) en lymfoomgenen, zijn vereist om het type lymfoom te achterhalen. CT-scans of andere beeldvormende tests kunnen worden uitgevoerd om de omvang van de ziekte te lokaliseren.
Behandeling
De behandeling van huidlymfomen verschilt nogal van de manier waarop andere lymfomen worden behandeld. Uw behandelstrategie hangt af van de mate waarin de huid is aangetast, het type huidlaesie en de betrokkenheid van knooppunten of andere lichaamsorganen.
Er worden veel soorten behandelingen gebruikt:
- Chemotherapie-middelen die op de huid worden aangebracht
- Totale huidelektronenbundeltherapie (een soort bestralingsbehandeling)
- Psoraleen en ultraviolette A-stralen
- Ultraviolette B-stralen
- Bexaroteen (zowel als gel als tabletten)
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Chemotherapie door middel van injecties of pillen
Meest recentelijk heeft de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) mechlorethaminegel (Valchlor) goedgekeurd voor plaatselijke huidbehandeling van mycosis fungoides, het meest voorkomende type CTCL. Vóór de goedkeuring was mechlorethamine alleen goedgekeurd voor intraveneuze behandeling.
Een woord van Verywell
Een Europese consensusgroep van deskundigen kwam bijeen en publiceerde hun aanbevelingen over de behandeling van verschillende soorten en gevallen van CTCL, waarbij ze opmerkten dat huidgerichte therapieën nog steeds de meest geschikte optie zijn voor mycosis fungoides in een vroeg stadium en dat de meeste patiënten met mycosis fungoides zich kunnen verheugen een normale levensverwachting. Helaas is de prognose nog steeds niet zo goed voor patiënten met gevorderde ziekte, merkten ze op, hoewel voor een zeer geselecteerde subgroep van patiënten verlengde overleving kan worden bereikt met allogene stamceltransplantatie (alloSCT).
Toch is er het afgelopen decennium enorm veel vooruitgang geboekt wat betreft het begrip van hoe mycosis-fungiciden en het Sezary-syndroom zich ontwikkelen, dus er is hoop dat dit ook zal leiden tot vooruitgang in de behandeling.