Inhoud
- Wat is Ewing-sarcoom?
- Wie krijgt Ewing-sarcoom?
- Wat veroorzaakt Ewing-sarcoom?
- Wat zijn de symptomen van Ewing-sarcoom?
- Hoe wordt de diagnose Ewing-sarcoom gesteld?
- Wat is de behandeling voor Ewing-sarcoom?
- Wat voor soort nazorg is er nodig na een Ewing-sarcoombehandeling?
- Wat is de prognose op lange termijn voor patiënten met Ewing-sarcoom?
Ewing-sarcoom is een type bot- of weke delenkanker dat voornamelijk voorkomt bij kinderen en jonge volwassenen. Vaak aangetroffen in de lange botten van het lichaam, zijn de symptomen pijn, zwelling en koorts.
Wat is Ewing-sarcoom?
Ewing-sarcoom is kanker die voornamelijk in het bot of het zachte weefsel voorkomt. Hoewel Ewing-sarcoom zich in elk bot kan ontwikkelen, wordt het meestal aangetroffen in de heupbeenderen, ribben of lange botten (bijv. Dijbeen (dijbeen), scheenbeen (scheenbeen) of humerus (bovenarmbeen)). Het kan ook de spier en de zachte weefsels rond de tumor omvatten. Ewing-sarcoomcellen kunnen ook metastaseren (verspreiden) naar andere delen van het lichaam, waaronder het beenmerg, de longen, de nieren, het hart, de bijnieren en andere zachte weefsels.
Onder de microscoop zien Ewing-sarcoomcellen er klein, rond en blauw uit.
Ewing-sarcoom dankt zijn naam aan Dr. James Ewing, de arts die de tumor voor het eerst beschreef in de jaren 1920.
Wie krijgt Ewing-sarcoom?
Als het op een na meest voorkomende type botkanker bij kinderen en jonge volwassenen, is het goed voor ongeveer 1 procent van de kinderkanker. Elk jaar wordt in de VS ongeveer 225 kinderen en adolescenten gediagnosticeerd met Ewing-sarcoom.
Hoewel Ewing-sarcoom op elk moment tijdens de kindertijd kan voorkomen, ontwikkelt het zich meestal tijdens de puberteit, wanneer botten snel groeien. Ewing-sarcoom komt het vaakst voor bij kinderen tussen de 10 en 20 jaar. Er zijn meer mannen dan vrouwen. Deze vorm van kanker komt niet vaak voor bij Afro-Amerikaanse, Afrikaanse en Chinese kinderen.
Ewing-sarcoom is een zeer zeldzame vorm van kanker bij volwassenen.
Wat veroorzaakt Ewing-sarcoom?
De exacte oorzaak van Ewing-sarcoom wordt niet volledig begrepen. Onderzoekers hebben de risicofactoren of preventiemaatregelen voor Ewing-sarcoom niet kunnen achterhalen. Onderzoekers hebben echter chromosomale veranderingen in het DNA van een cel ontdekt die kunnen leiden tot de vorming van Ewing-sarcoom. Deze wijzigingen worden niet overgenomen. Ze ontwikkelen zich bij kinderen zonder duidelijke reden nadat ze zijn geboren.
In de meeste gevallen houden de veranderingen het versmelten van genetisch materiaal tussen chromosoom 11 en 22 in. Wanneer een bepaald stuk chromosoom 11 naast het EWS-gen op chromosoom 22 wordt geplaatst, wordt het EWS-gen 'ingeschakeld'. Deze activering leidt tot een overgroei van de cellen en uiteindelijk tot het ontstaan van kanker. Minder vaak is er een uitwisseling van DNA tussen chromosoom 22 en een ander chromosoom waardoor het EWS-gen wordt ingeschakeld. Het exacte mechanisme blijft onduidelijk, maar deze belangrijke ontdekking heeft geleid tot verbeteringen bij het diagnosticeren van Ewing-sarcoom.
Wat zijn de symptomen van Ewing-sarcoom?
Patiënten met Ewing-sarcoom kunnen de symptomen anders ervaren. De meest voorkomende symptomen zijn onder meer:
- Pijn rond de plaats van de tumor
- Zwelling en / of roodheid rond de plaats van de tumor
- Koorts
- Gewichtsverlies en verminderde eetlust
- Vermoeidheid
- Verlamming en / of incontinentie (als de tumor zich in het ruggenmerggebied bevindt)
- Symptomen die verband houden met zenuwcompressie door de tumor (bijv. Gevoelloosheid, tintelingen of verlamming)
De symptomen van Ewing-sarcoom kunnen lijken op andere medische aandoeningen of problemen. Raadpleeg altijd uw arts voor een diagnose.
Hoe wordt de diagnose Ewing-sarcoom gesteld?
Naast een volledige medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek, helpen diagnostische tests de aanwezigheid van een tumor te bevestigen en geven ze ook details over de tumor die oncologen kunnen helpen bij het bepalen van de beste behandelingsaanpak. Diagnostische tests voor Ewing-sarcoom kunnen het volgende omvatten:
- Meerdere beeldvormende tests:
- Röntgenfoto. Deze diagnostische test maakt gebruik van onzichtbare elektromagnetische energiebundels om afbeeldingen van interne weefsels, botten en organen op film te produceren.
- Radionuclide botscan. Om te beginnen wordt een kleine hoeveelheid radioactieve kleurstof in het lichaam van de patiënt geïnjecteerd en opgenomen door het botweefsel. Foto's van het bot worden gemaakt met een speciale camera en worden gebruikt om tumoren en botafwijkingen op te sporen.
- Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI). Deze diagnostische procedure maakt gebruik van een combinatie van grote magneten, radiofrequenties en een computer om gedetailleerde afbeeldingen te maken van organen en structuren in het lichaam. Deze test wordt vaak gedaan om te zien of de tumor zich heeft verspreid naar de nabijgelegen zachte weefsels.
- Computertomografie (CT of CAT) -scan. Deze diagnostische beeldvormingsprocedure maakt gebruik van een combinatie van röntgenstralen en computertechnologie om horizontale of axiale afbeeldingen (vaak plakjes genoemd) van het lichaam te produceren. Een CT-scan toont gedetailleerde beelden van elk deel van het lichaam, inclusief de botten, spieren, vet en organen. Hoewel CT-scans gedetailleerder zijn dan algemene röntgenfoto's, zijn ze meestal minder gedetailleerd dan MRI-scans.
- Positron-emissietomografie (PET) -scan. Voor deze test wordt radioactief gemerkte glucose (suiker) in de bloedbaan geïnjecteerd. Weefsels die de glucose meer gebruiken dan normale weefsels (zoals tumoren), kunnen worden gedetecteerd door een scanmachine. PET-scans kunnen worden gebruikt om kleine tumoren te vinden of om te controleren of de behandeling van een bekende tumor werkt.
- Bloedtesten, inclusief bloedchemie
- Biopsie van de tumor. Tijdens deze procedure worden weefselmonsters verwijderd (met een naald of tijdens een operatie) uit het lichaam en onder een microscoop onderzocht om te bepalen of kanker of andere abnormale cellen aanwezig zijn.
- Beenmergaspiratie / biopsie. Bij deze procedure wordt een kleine hoeveelheid beenmergvloeistof en weefsel verwijderd, meestal uit een deel van het heupbot, om te zien of kanker zich heeft verspreid naar het beenmerg.
Ewing-sarcoom is moeilijk te onderscheiden van andere vergelijkbare tumoren. De diagnose wordt vaak gesteld door alle andere veel voorkomende solide tumoren uit te sluiten en door genetische studies te gebruiken.
Wat is de behandeling voor Ewing-sarcoom?
Het kankerzorgteam ontwikkelt specifieke behandelplannen op basis van het volgende:
- De leeftijd, algehele gezondheid en medische geschiedenis van de patiënt
- De locatie en omvang van de ziekte
- De tolerantie van de patiënt voor specifieke medicijnen, procedures of therapieën
- De verwachtingen voor het verloop van de ziekte
- De mening of voorkeur van de patiënt en / of ouder
Afhankelijk van het stadium van de tumor kan de behandeling het volgende omvatten:
- Operatie om de tumor te verwijderen
- Chemotherapie
- Bestralingstherapie
- Amputatie van de aangedane arm of been
- Prothetische aanpassing en training (als amputatie optreedt)
- Resecties voor metastasen (bijvoorbeeld pulmonale resecties van kankercellen in de longen)
- Revalidatie (bijv. Fysieke en ergotherapie en psychosociale aanpassing)
- Ondersteunende zorg voor de bijwerkingen van de behandeling
- Antibiotica om infecties te voorkomen en te behandelen
- Voortdurende nazorg om de reactie van de patiënt op de behandeling te bepalen, terugkerende ziekte op te sporen en late effecten van de behandeling te beheersen
Omdat Ewing-sarcoom zeldzaam is bij volwassenen, zijn de behandelingsdetails die in de volgende secties worden beschreven, meestal van toepassing op kinderen. De behandeling van Ewing-sarcoom bij volwassenen kan aanpassingen met zich meebrengen, vooral bij chemotherapie, aangezien kinderen veel toleranter zijn voor geneesmiddelen voor chemotherapie.
Primitieve neuro-ectodermale tumoren (PNET) zijn zeer zeldzame, moleculair verwante tumoren die vaak buiten het bot ontstaan en op dezelfde manier worden behandeld als Ewing-sarcoom.
Voor de behandeling van Ewing-sarcoom
Voordat met de behandeling kan worden begonnen, moeten de meeste patiënten hun tumor laten stagen. Typisch omvat het stadiëren van een Ewing-tumor het volgende:
- Een CT-scan van de borst om longbetrokkenheid uit te sluiten
- Een MRI van het getroffen gebied
- Een bot- of PET-scan
- Een beenmergbiopsie
Alle Ewing-sarcoombehandeling begint met chemotherapie
Nadat het kankerstadium is vastgesteld, wordt de patiëntenzorg overgenomen door een pediatrisch oncologieteam dat chemotherapie zal toedienen. Alle Ewing-sarcoompatiënten hebben chemotherapie nodig als de beginfase van de therapie om de primaire of hoofdtumor te verkleinen. Zelfs als andere aspecten van de behandeling verschillen - zoals hoe de tumor wordt verwijderd of lokaal wordt behandeld - is chemotherapie altijd de eerste stap.Dit komt omdat artsen Ewing-sarcoom benaderen als zowel een lokale als een systemische ziekte. Chemotherapie wordt gebruikt om mogelijke uitzaaiingen (uitzaaiingen) naar de longen te behandelen, wat vrij vaak voorkomt maar zeer goed te behandelen is. Een multimodaliteitsbenadering wordt gebruikt, zelfs wanneer de ziekte pas bij diagnose lijkt te zijn gelokaliseerd.
De eerste reeks chemotherapiemedicijnen voor Ewing-sarcoom omvat vaak vincristine, doxorubicine (Adriamycine) en cyclofosfamide (VAC). Na herstel van de eerste set geneesmiddelen kunnen ifosfamide en etoposide (IE) worden gegeven.
Net als de meeste andere vormen van kanker bij kinderen, stelt de Children’s Oncology Group behandelprotocollen vast voor Ewing-sarcoom. De meeste kankercentra volgen gevestigde protocollen.
Chirurgie of bestraling om de tumor te behandelen
Na de eerste chemotherapie om de tumor te verkleinen, krijgen patiënten nog een MRI- en CT-scan van de borstkas om de tumor te herstellen.
Als de tumor operabel is, zal de patiënt meestal een resectie (operatie) ondergaan. Over het algemeen wordt, als kanker kan worden verwijderd, een operatie aanbevolen als alternatief voor bestraling, wat ernstige bijwerkingen kan veroorzaken, vooral bij jonge kinderen.
Als de tumor niet operabel is, kan bestraling nodig zijn. In de volgende scenario's kan chirurgie worden ontmoedigd:
- De tumor bevindt zich op een locatie waar het onwaarschijnlijk is dat alle tumorcellen kunnen worden verwijderd (bijv. De wervelkolom)
- De effecten van een operatie (bijvoorbeeld leven met verlamming of amputatie) zouden de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk veranderen
- Er is een groot risico dat de functie in bepaalde lichaamsdelen (bijvoorbeeld het bekken of de pols) niet kan worden hersteld
Soms zijn zowel een operatie als bestraling vereist. Na tumorresectie zal de patholoog de tumor analyseren en op zoek gaan naar een negatieve marge op het weggesneden weefsel. Een negatieve marge geeft aan dat het weefselgedeelte rond de tumor geen levende kankercellen bevat. Als er levende cellen worden gevonden, is bestraling vereist als vervolgbehandeling. Ewing-tumoren reageren doorgaans erg op straling.
Aanvullende chemotherapie
Een nieuwe ronde van chemotherapie wordt gegeven na een operatie of bestralingstherapie om tumorcellen te vernietigen die zich mogelijk naar andere delen van het lichaam hebben verspreid.
Gerichte therapieën
Onderzoekers werken aan nieuwe en verbeterde manieren om alle soorten kanker te behandelen, waaronder Ewing-sarcoom. Hoewel er enige vooruitgang is geboekt, worden gerichte behandelingen zoals immunotherapie als experimenteel beschouwd voor patiënten met Ewing-sarcoom. Artsen kunnen mogelijke alternatieven zoeken voor patiënten met recidiverend of gevorderd Ewing-sarcoom die de traditionele behandelingsopties al hebben uitgeput.
Genomische sequentiebepaling kan worden gebruikt om een medicijn te vinden dat al door de FDA is goedgekeurd voor tumoren met bepaalde biomarkers (kenmerken die erop kunnen wijzen dat een tumor een goed doelwit is voor een bepaald soort therapie). Zelfs medicijnen die niet eerder zijn gebruikt om Ewing-sarcoom te behandelen, kunnen worden overwogen.
Klinische onderzoeken zijn mogelijk ook beschikbaar. Uw arts kan informatie verstrekken over open onderzoeken bij uw kankercentrum of andere centra in het hele land.
Wat voor soort nazorg is er nodig na een Ewing-sarcoombehandeling?
Ewing-sarcoompatiënten zullen gedurende drie tot vijf jaar elke drie tot zes maanden worden gecontroleerd met röntgenfoto's van de oorspronkelijke tumor. Evenzo zullen patiënten regelmatig CT-scans van de longen en periodieke botscans ondergaan om herhaling zo vroeg mogelijk te detecteren.
Voor de rest van hun leven zullen patiënten jaarlijks röntgenfoto's maken van het gebied van de oorspronkelijke tumor om eventuele reconstructieve apparaten en genezing van de ledemaat te controleren. Oefeningen kunnen worden voorgesteld om de functie van de aangedane ledemaat te verbeteren.
Wat is de prognose op lange termijn voor patiënten met Ewing-sarcoom?
Volgens de American Cancer Society is het totale overlevingspercentage na vijf jaar voor gelokaliseerd Ewing-sarcoom 70 procent. Patiënten met gemetastaseerde ziekte hebben een overlevingspercentage van vijf jaar van 15 tot 30 procent.
Het is onduidelijk of volwassenen met Ewing-sarcoom het zo goed doen als kinderen met de aandoening. Sommige studies hebben gesuggereerd dat ze dat niet doen. Deze onderzoeken zijn echter bekritiseerd omdat ze lagere doses chemotherapie gebruikten dan die bij kinderen. Andere studies hebben gesuggereerd dat volwassenen het net zo goed kunnen doen als kinderen als ze agressief worden behandeld. De uitdaging bij agressieve behandeling is dat volwassen lichamen niet dezelfde doseringen chemotherapie kunnen weerstaan als kinderen.
Factoren die de prognose kunnen beïnvloeden
Zoals bij elke vorm van kanker, kunnen prognose en overleving op lange termijn sterk variëren van persoon tot persoon. Omdat elk individu uniek is, zullen uw behandeling en prognose gebaseerd zijn op uw unieke gezondheidstoestand en behoeften. De individuele prognose van de patiënt voor Ewing-sarcoom hangt sterk af van het volgende:
- De omvang van de ziekte
- De grootte en locatie van de tumor
- De aan- of afwezigheid van metastasen
- De reactie van de tumor op therapie
- De leeftijd en algehele gezondheid van de patiënt (kinderen reageren vaak beter op de behandeling dan volwassenen)
- De tolerantie van de patiënt voor specifieke medicijnen, procedures of therapieën
- Nieuwe ontwikkelingen in de behandeling
In vergelijking met kleinere tumoren zijn grotere tumoren moeilijker te verwijderen en hebben ze meer kans gehad om zich te ontwikkelen tot micrometastatische ziekte. Micrometastasis beschrijft kanker die zich naar andere delen van het lichaam heeft verspreid als tumoren die te klein zijn om te worden opgespoord.
Onmiddellijke medische hulp en agressieve therapie zorgen voor de best mogelijke prognose. Continue nazorg is ook essentieel.
Late effecten van behandeling
Een persoon die als kind of adolescent voor Ewing-sarcoom werd behandeld, kan gezondheidseffecten krijgen, die late effecten worden genoemd, maanden of jaren nadat de behandeling is beëindigd. Het soort late effecten dat een overlevende ontwikkelt, is afhankelijk van de locatie van de tumor en de behandelmethode.
Late effecten kunnen hart- en longproblemen, emotionele en leermoeilijkheden, groeiproblemen en tweede maligniteiten in verband met chemotherapie of bestraling omvatten. Kinderen die voor Ewing-sarcoom worden behandeld, hebben bijvoorbeeld een hoger risico dan de gemiddelde populatie om later in hun leven solide tumoren of leukemie te ontwikkelen.
Sommige behandelingen kunnen later de vruchtbaarheid beïnvloeden. Als deze bijwerking blijvend is, veroorzaakt dit onvruchtbaarheid (het onvermogen om kinderen te krijgen). Zowel mannen als vrouwen kunnen last hebben van vruchtbaarheidsproblemen.
Ewing-sarcoomherhaling
Als Ewing-sarcoom terugkeert, gebeurt dit meestal binnen een paar jaar na behandeling. Ongeveer 30 procent van de patiënten krijgt binnen de eerste vijf jaar een recidief.
Zodra kanker terugkeert, wordt het veel moeilijker te behandelen. Dezelfde geneesmiddelen voor chemotherapie die tijdens de eerste behandeling werden gebruikt, kunnen vanwege zorgen over toxiciteit niet opnieuw worden gebruikt. Typisch, een terugval van Ewing-sarcoom zet artsen ertoe aan niet-traditionele of nieuwere behandelingsopties te onderzoeken. Naarmate de vooruitgang in gerichte en immuuntherapie voortduurt, is de hoop dat de prognose voor recidiverend Ewing-sarcoom zal verbeteren.