Immunoglobuline A-deficiëntie

Posted on
Schrijver: Marcus Baldwin
Datum Van Creatie: 13 Juni- 2021
Updatedatum: 16 November 2024
Anonim
Immunoglobuline A-deficiëntie - Geneesmiddel
Immunoglobuline A-deficiëntie - Geneesmiddel

Inhoud

Een tekort aan immunoglobuline A (IgA) is de meest voorkomende primaire immunodeficiëntie. Het wordt gekenmerkt door zeer lage tot afwezige niveaus van IgA in de bloedbaan, wat kan resulteren in een verhoogd aantal infecties waarbij slijmvliezen betrokken zijn, zoals de oren, sinussen, longen en het maagdarmkanaal. Mensen met IgA-deficiëntie lopen een verhoogd risico op andere ziekten, waaronder auto-immuunziekten, gastro-intestinale aandoeningen, allergische aandoeningen en verslechterende vormen van immunodeficiëntie.

Wat is IgA?

IgA is het meest voorkomende antilichaam dat door het lichaam wordt geproduceerd en is zowel in de bloedbaan als in uitgescheiden vorm aanwezig op het oppervlak van slijmvliezen. De belangrijkste rol van IgA is om te beschermen tegen infectie door de talrijke bacteriën die op de slijmvliezen aanwezig zijn. IgA werkt om het oppervlak van bacteriën te bedekken, die vervolgens worden vernietigd door een verscheidenheid aan immuunmechanismen.

Wat is IgA-deficiëntie?

IgA-deficiëntie wordt gedefinieerd als de volledige afwezigheid of extreem lage waarden van IgA zoals gemeten in het bloed, terwijl andere antilichaamspiegels (IgG en IgM) normaal zijn. Licht lage IgA-waarden zijn niet consistent met IgA-deficiëntie.


Terwijl IgA-deficiëntie wordt geclassificeerd als een vorm van immunodeficiëntie. IgA-deficiëntie wordt veroorzaakt door ontwikkelingsstoornissen van bepaalde witte bloedcellen in het lichaam (B-cellen en / of T-cellen), wat vaak het gevolg is van genetische afwijkingen die in families voorkomen.

Wat zijn de symptomen van IgA-deficiëntie?

Sommige, maar niet alle, mensen met IgA-deficiëntie lopen een verhoogd risico op infecties waarbij de slijmvliezen betrokken zijn, zoals de sinussen (sinusitis), middenoren (otitis media), longen (longontsteking) en maagdarmkanaal (Giardiasis). Het is niet duidelijk waarom de meeste mensen met IgA-deficiëntie helemaal geen toename van infecties hebben, en waarom sommigen veel complicaties hebben door dit antilichaamtekort.

IgA-deficiëntie wordt ook in verband gebracht met andere gastro-intestinale aandoeningen, waaronder lactose-intolerantie, coeliakie en colitis ulcerosa. Coeliakie wordt meestal gediagnosticeerd door de aanwezigheid van IgA-antilichamen tegen bepaalde eiwitten in het maagdarmkanaal, die natuurlijk niet zouden worden aangetroffen bij een persoon met zowel coeliakie als IgA-deficiëntie. In plaats daarvan zou men verwachten dat IgG-antilichamen tegen dezelfde eiwitten aanwezig zijn bij een persoon met coeliakie. Daarom moet een persoon die ervan wordt verdacht coeliakie te hebben, worden gecontroleerd op IgA-deficiëntie op het moment van bloedonderzoek op coeliakie om er zeker van te zijn dat een normale test voor coeliakie geen vals negatief resultaat zou zijn als gevolg van IgA-deficiëntie.


Sommige mensen met IgA-deficiëntie maken in feite allergische antilichamen (IgE) tegen IgA-antilichamen en lopen daarom een ​​verhoogd risico op anafylaxie als gevolg van bloedtransfusies. Daarom moeten mensen met IgA-deficiëntie een medische waarschuwingsarmband dragen, zodat als een noodbloedtransfusie nodig was, een bloedproduct zonder IgA-antilichamen kan worden gebruikt om de kans op anafylaxie te minimaliseren.

Mensen met een IgA-deficiëntie lopen ook een verhoogd risico op verschillende auto-immuunziekten, waaronder bepaalde bloedziekten (zoals ITP, TTP en hemolytische anemie), reumatoïde artritis, systemische lupus erythematodes en de thyroïditis van Hashimoto. Deze ziekten komen voor bij ongeveer 20-30% van de mensen met IgA-deficiëntie.

Bepaalde kankers, met name gastro-intestinale kankers en lymfomen, komen ook vaker voor bij mensen met IgA-deficiëntie. Ten slotte kunnen sommige mensen met IgA-deficiëntie overgaan in verslechterende vormen van immunodeficiëntie, zoals algemene variabele immunodeficiëntie (CVID).


Wat is de behandeling voor IgA-deficiëntie?

De belangrijkste behandeling voor IgA-deficiëntie is de behandeling van infecties of van de daarmee samenhangende ziekten die kunnen optreden. Mensen met IgA-deficiëntie en terugkerende infecties moeten eerder en agressiever worden behandeld met antibiotica dan iemand zonder IgA-deficiëntie. Immunisaties tegen veel voorkomende infecties, zoals met gedode versies (levende virale vaccins moeten worden vermeden) van het seizoensgriepvaccin en het pneumokokkenvaccin, moeten worden gegeven aan mensen met IgA-deficiëntie. Monitoring voor het voorkomen van auto-immuunziekten, gastro-intestinale aandoeningen, allergische aandoeningen, kankers en verslechterende immunodeficiëntie moet ook routinematig worden uitgevoerd voor mensen met IgA-deficiëntie.

DISCLAIMER: De informatie op deze site is alleen voor educatieve doeleinden en mag niet worden gebruikt als vervanging voor persoonlijke verzorging door een bevoegde arts. Raadpleeg uw arts voor diagnose en behandeling van alle betreffende symptomen of medische aandoeningen.