Inhoud
- Wat gebeurt er tijdens LQTS?
- Wat zijn de symptomen van LQTS?
- Wat zijn de complicaties van LQTS?
- Wat veroorzaakt LQTS?
- Hoe wordt de diagnose LQTS gesteld?
- Hoe wordt LQTS behandeld?
Lang QT-syndroom (LQTS) is een abnormaal kenmerk van het elektrische systeem van het hart dat kan leiden tot een mogelijk levensbedreigende aritmie genaamd torsades de pointes (uitgesproken als torsad de pwant). Torsades de pointes kunnen syncope (flauwvallen) of plotselinge hartdood tot gevolg hebben.
Wat gebeurt er tijdens LQTS?
Elektriciteit zorgt ervoor dat de hartspier gaat kloppen. De elektrische stroom, gegenereerd door een chemisch proces in de spiercellen, zorgt ervoor dat het hart samentrekt om bloed eruit te pompen.
De term "lange QT" verwijst naar de elektrische activiteit van het hart zoals weergegeven op een elektrocardiogram (ECG of ECG). Artsen noemen de verschillende golven op de ECG-grafiek P, Q, R, S en T. De letters Q tot en met T komen overeen met het 'opladen' (repolariseren) van de hartcellen na een spiercontractie. Afwijkingen in de hartcellen kunnen het proces van elektrisch opladen vertragen, waardoor het QT-interval wordt verlengd, zoals weergegeven op een ECG.
Wat zijn de symptomen van LQTS?
Sommige mensen hebben geen symptomen en worden pas gediagnosticeerd als ze om andere redenen een ECG krijgen. Of ze kunnen worden gediagnosticeerd wanneer wordt vastgesteld dat familieleden genetische LQTS hebben. Als er symptomen optreden, kunnen deze zijn:
Hartkloppingen (fladderen in de borst)
Epileptische activiteit veroorzaakt door een gebrek aan bloedtoevoer naar de hersenen
Syncope (duizeligheid of flauwvallen)
Plotselinge hartstilstand
Wat zijn de complicaties van LQTS?
LQTS kan leiden tot torsades de pointes, een onregelmatig ritme in de ventrikels - de onderste kamers van het hart. De ventrikels slaan meer dan 200 keer per minuut, wat resulteert in een plotselinge daling van de bloeddruk. Hoewel het vaak vanzelf stopt, kunnen aanhoudende torsades de pointes leiden tot ventrikelfibrilleren, wat kan leiden tot plotselinge hartdood.
Wat veroorzaakt LQTS?
LQTS kan worden gecategoriseerd als aangeboren (erfelijk, genetisch) of verworven (veroorzaakt door een aandoening, medicatie of gebeurtenis).
Congenitale (erfelijke) LQTS
Mensen met aangeboren LQTS hebben een genetische mutatie die de natrium- of kaliumkanalen in het hart beïnvloedt. Natrium en kalium helpen bij het opwekken van elektriciteit in de cellen.
Kinderen kunnen in de kindertijd of later worden gediagnosticeerd, hetzij omdat ze een episode van epileptische aanvallen of hartstilstand doormaken, of vanwege familieleden waarvan bekend is dat ze de mutatie hebben. Baby's zijn zelfs in utero gediagnosticeerd. Jongens hebben meer kans dan meisjes om op 15-jarige leeftijd een gevaarlijke hartaanval van LQTS te hebben.
Aan de andere kant zijn er mensen wiens familieleden LQTS hebben en die de genetische mutatie delen, maar zelf nooit symptomen hebben. Dit kan zijn omdat hun LQTS erg mild is of omdat ze niet zijn blootgesteld aan de "juiste" combinatie van uitlokkende aandoeningen of medicijnen.
Iedereen met de diagnose aangeboren LQTS moet familieleden informeren, zodat ze kunnen worden getest.
Verworven LQTS
Verworven lang QT-syndroom is het resultaat van aandoeningen, medicijnen of gebeurtenissen die het QT-interval verlengen. Het komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Door de medicatie te stoppen en / of de aandoening te corrigeren die LQTS veroorzaakt, wordt het probleem vaak opgelost. Soms worden de symptomen veroorzaakt door niet één maar meerdere triggers - bijvoorbeeld een genetische mutatie in combinatie met een medicijn dat het QT-interval verlengt.
Triggerende voorwaarden
Elektrolytische onbalans
Kaliumtekort (hypokaliëmie)
Magnesiumtekort (hypomagnesiëmie)
Bloedcalciumtekort (hypocalciëmie)
Andere condities
Ondervoeding
Hypothyreoïdie
Een voorgeschiedenis van hartaandoeningen, waaronder hartfalen, hartaanval, linkerventrikelhypertrofie of bradycardie
Een geschiedenis van een beroerte
Medicijnen triggeren
Een grote verscheidenheid aan geneesmiddelen kan het QT-interval verlengen. Als bij u de diagnose LQTS is gesteld, raadpleeg dan uw arts over welke medicijnen u in gevaar brengen. De meest voorkomende soorten medicijnen zijn:
Antibiotica
Antischimmelmiddelen
Anti-aritmica
Zelden, grapefruit SAP kan het risico op een gevaarlijke cardiale gebeurtenis vergroten in combinatie met een activerend medicijn.
Hoe wordt de diagnose LQTS gesteld?
Sommige diagnostische tests vinden ter plaatse plaats in een spreekkamer of ziekenhuis. Andere tests zorgen voor monitoring thuis terwijl u uw dagelijkse routine volgt. Klik op elke methode voor meer informatie.
Diagnostische tests op locatie
Elektrocardiogram (ECG of ECG): draden die op verschillende delen van uw lichaam zijn geplakt om een grafiek van het elektrische ritme van uw hart te maken
Oefening stresstest: ECG opgenomen tijdens zware inspanning
Tests van mogelijke triggermedicatie
Tests voor magnesium-, kalium- en calciumtekort in het bloed (verstoorde elektrolytenbalans)
Genetische test
Diagnostische monitoren voor thuis
Holter-monitor: een draagbaar ECG dat u één tot zeven dagen continu draagt om uw hartritme in de tijd vast te leggen
Gebeurtenismonitor: een draagbaar ECG dat u één of twee maanden draagt, dat alleen opneemt wanneer het wordt geactiveerd door een abnormaal hartritme of wanneer u het handmatig activeert
Implanteerbare monitor: een kleine gebeurtenismonitor die onder uw huid wordt ingebracht en die gedurende meerdere jaren wordt gedragen om gebeurtenissen vast te leggen die maar zelden plaatsvinden
Genetische test
Als een aangeboren LQTS wordt vermoed, kunnen onze genetisch adviseurs u helpen met genetische tests om de onderliggende oorzaak te bevestigen. Zodra de genetische oorzaak is vastgesteld, kunnen gezinsleden die risico lopen, genetische tests overwegen om te bepalen of zij ook risico lopen.
Hoe wordt LQTS behandeld?
De behandeling van LQTS hangt af van het type en de ernst van de symptomen.
Overgenomen LQTS behandelen
Bètablokkers gebruiken
Medicijnen nemen om het hartritme onder controle te houden (anti-aritmica)
Vermijd triggers zoals zwemmen of intensieve training
Een pacemaker inbrengen
Een implanteerbare cardio-defibrillator inbrengen
Verworven LQTS behandelen
Het stoppen van triggermedicatie
Behandeling van onderliggende aandoeningen of tekortkomingen
Medicijnen nemen om het hartritme onder controle te houden (anti-aritmica)
Het inbrengen van een pacemaker of implanteerbare cardio-defibrillator
Lees meer over aritmieën of bezoek de Johns Hopkins Electrophysiology and Arrhythmia Service