Inhoud
Mastcelactiveringssyndroom (MCAS) is een aandoening waarbij mestcellen defect kunnen raken en overmatige hoeveelheden chemische mediatoren kunnen afgeven, vaak tot meerdere stimuli, wat resulteert in een spervuur van allergische symptomen die verschillende systemen van het lichaam aantasten.Om het mestcelactiveringssyndroom te begrijpen, moet u eerst een basiskennis hebben van mestcellen. Iedereen heeft mestcellen in hun lichaam - deze cellen van het immuunsysteem bepalen hoe uw lichaam reageert wanneer u in contact komt met iets waarvoor u allergisch bent.
Wanneer u wordt blootgesteld aan een allergeen, geven uw mestcellen een verscheidenheid aan natuurlijke chemische mediatoren af, zoals histamine. Deze mediatoren, die selectief worden vrijgegeven wanneer uw lichaam een allergeen detecteert, kunnen een verscheidenheid aan allergische symptomen veroorzaken, waaronder blozen, jeuk en niezen.
Symptomen
De symptomen van het mestcelactiveringssyndroom kunnen verschillende systemen van het lichaam beïnvloeden.
Een recensie in het tijdschrift Huidige allergie- en astma-rapporten suggereert dat MCAS meerdere systemen van het lichaam kunnen beïnvloeden, waaronder:
- Huid
- Maag-darmkanaal
- Cardiovasculair systeem
- Ademhalingssysteem
- Neurologisch systeem
De symptomen die verband houden met MCAS kunnen variëren van slechts enkele tot een groot aantal onaangename problemen, maar ze hebben meestal betrekking op twee of meer orgaansystemen van het lichaam. De symptomen omvatten:
- Anafylaxie
- Jeukende huid, huiduitslag of netelroos
- Zwelling van de huid of slijmvliezen (kan worden gezien bij ernstige allergische reacties)
- Piepende ademhaling
- Blozen of rood worden van de huid
- rode ogen
- Gastro-intestinale problemen (misselijkheid, braken, diarree, krampen of voedselgevoeligheden)
- Lage bloeddruk
- Flauwvallen
- Tachycardie of snelle hartslag
- Verstopte neus
MCAS-symptomen kunnen cyclisch oplaaien, variëren in ernst en veranderen in de loop van de tijd.
Mensen met deze aandoening kunnen ook andere overlappende ziekten hebben, zoals het Ehlers-Danlos-syndroom (EDS), posturale orthostatische hypotensie (POTS), interstitiële cystitis (IC), prikkelbare darmsyndroom (IBS) en andere, maar er is aanvullend onderzoek nodig. om het verband tussen deze ziekten en mestcellen te begrijpen.
Oorzaken
Op dit moment wordt aangenomen dat MCAS een familie van aandoeningen is met verschillende mogelijke oorzaken. Deze worden geclassificeerd als primair, secundair of idiopathisch. Onderzoek wijst uit dat er mogelijk een genetische aanleg voor de ziekte is. Ongeveer 74% van de mensen met mestcelaandoeningen heeft ook een of meer eerstegraads familieleden met een mestcelaandoening.
Bij primaire MCAS is de oorzaak een afwijking in de mestcellen zelf. Een van die aandoeningen is mastocytose, waardoor een abnormale hoeveelheid mestcellen zich ophoopt in verschillende delen van het lichaam. De twee soorten mastocytose zijn cutaan, wat voornamelijk de huid aantast, en systemisch, wat van invloed kan zijn op veel systemen van het lichaam.
Monoklonale MCAS is een andere primaire aandoening, waarbij een abnormale kloon van mestcellen de symptomen veroorzaakt.
Bij secundaire MCAS zijn de mestcellen zelf normaal, maar worden ze abnormaal geactiveerd door een externe stimulus. Mensen met secundaire MCAS hebben triggers die een overdreven immuunrespons veroorzaken. De lijst met triggers is uitgebreid, maar kan een of meer van de volgende elementen bevatten:
- Gif van beten / steken van bijen, spinnen en vliegen
- Veranderingen in de temperatuur van het weer
- Eten
- Alcohol
- Oefening
- Medicijnen
- Chemicaliën
- Infecties
- Spanning
Bij idiopathische MCAS treedt abnormale mestcelactivering op zonder enige identificeerbare, consistente trigger en kan er geen primaire mestcelaandoening worden vastgesteld. ("Idiopathisch" betekent "van onbekende oorzaak.")
Diagnose
Momenteel is er geen test die doorslaggevend aangeeft of iemand MCAS heeft of niet. Er zijn echter drie belangrijke diagnostische criteria geïdentificeerd in een artikel uit 2013 dat is gepubliceerd in Huidige allergie- en astma-rapporten.
Ten eerste kan een arts die bekend is met MCAS, een diagnose stellen van een persoon op basis van zijn klinische presentatie wanneer twee of meer orgaansystemen van het lichaam worden beïnvloed. Een persoon met MCAS kan bijvoorbeeld een verhoogde hartslag, huiduitslag en braken hebben - er zijn veel combinaties van symptomen mogelijk.
De tweede is dat een persoon die merkbare verlichting van zijn symptomen ervaart wanneer hij medicijnen krijgt, zoals H1- of H2-histamineblokkers die mestcellen helpen stabiliseren, het idee ondersteunt dat de patiënt tekenen van MCAS vertoont.
Ten slotte kan een persoon tijdens opflakkeringen van MCAS verhoogde urine- of bloedspiegels van chemische mediatoren zoals tryptase of histamine hebben gedurende twee of meer episodes. Deze laboratoriumtest kan de diagnose van MCAS helpen ondersteunen.
Andere factoren die een arts helpen om de diagnose MCAS te stellen, zijn:
- het afnemen van een gedetailleerde medische geschiedenis
- het voltooien van een grondige evaluatie
- uitsluiting van andere medische aandoeningen die een vergelijkbare reeks tekenen en symptomen kunnen veroorzaken
- routinematige monitoring om te letten op de ontwikkeling van andere ziekten
Behandeling
Tot op heden is er geen remedie voor MCAS. De primaire doelen van de behandeling zijn het stabiliseren van mestcellen zodat ze hun chemische mediatoren niet langer vrijgeven, symptomen verlichten en bekende triggers minimaliseren. Iedereen reageert anders op de behandeling, dus het kan een beetje vallen en opstaan kosten om erachter te komen wat voor u werkt.
Als uw symptomen mild zijn (zoals hoofdpijn of jeukende huid), kunt u ze mogelijk verlichten met vrij verkrijgbare medicijnen zoals ibuprofen of hydrocortisonzalf of -crème. Als de symptomen zich ontwikkelen tot een matig niveau van intensiteit, kunnen H1-antihistamineblokkers zoals difenhydramine (Benadryl), hydroxyzine (Vistaril) of loratadine (Claritin) nuttig zijn om jeuk, pijn of ongemak in de buik en blozen of roodheid op de huid.
Andere antihistaminica, bekend als H2-blokkers, zoals famotidine (Pepcid), kunnen gastro-intestinale klachten verminderen en misselijkheid verminderen. Beide soorten antihistaminica helpen de afgifte van de chemische mediator histamine te minimaliseren.
Andere mestcelstabilisatoren zoals cromolyn kunnen ook helpen om de symptomen te verminderen. In ernstige gevallen van MCAS kunnen corticosteroïden worden aanbevolen om de voortdurende cascade van chemische mediatoren en ontstekingen te verminderen In het geval van anafylaxie moet u mogelijk een EpiPen dragen om een injectie met epinefrine toe te dienen.
Houd er rekening mee dat er mogelijk andere soorten medicijnen zijn die hier niet worden vermeld en die uw arts u kan voorschrijven voor uw symptomen van MCAS.
Ongeacht welke medicijnen u gebruikt, het is de beste gewoonte om op uw triggers te letten en uw best te doen om ze te vermijden.
Omgaan
MCAS kan een aanzienlijke hoeveelheid leed veroorzaken bij de mensen die het hebben, en de ziekte kan eenzaam en isolerend zijn. Soms, hoe hard je ook probeert om mogelijke triggers te vermijden, de aandoening laait toch op - het lijkt misschien alsof niemand begrijpt wat je doormaakt.
Er zijn tal van onlinegroepen en forums waar patiënten samenkomen om behandelstrategieën en bronnen te delen en elkaar te steunen. Deelnemen aan een groep kan u het gevoel geven dat u niet de enige bent en u ook waardevolle informatie verschaffen om een deskundige te vinden die bekwaam is in het behandelen van ziekten waarbij mestcel betrokken is. U kunt leren wat anderen heeft geholpen en wat ook voor u nuttig kan zijn.
Als bij u de diagnose MCAS is gesteld of als u vermoedt dat u het heeft, kan de Physician Database van de Mastocytosis Society u helpen een specialist te vinden en hopelijk u op weg helpen om u beter te voelen.
Een woord van Verywell
Hoewel er geen remedie bekend is voor MCAS en de aandoening erg frustrerend kan zijn om mee om te gaan, kunt u er zeker van zijn dat u contact kunt maken met andere mensen die soortgelijke ervaringen meemaken. Bespreek met uw arts wat de beste manier is om uw symptomen te behandelen - u kunt contact opnemen met The Mastocytosis Society om contact op te nemen met een arts die op de hoogte is van uw aandoening.