Inhoud
De myeline-omhulling is de beschermende, vettige laag rond uw zenuwvezels, vergelijkbaar met de beschermende isolatie rond elektrische draden. Deze coating zorgt ervoor dat de elektrische impulsen tussen zenuwcellen snel heen en weer gaan. Wanneer myeline beschadigd raakt, worden deze elektrische signalen onderbroken en kunnen ze zelfs helemaal stoppen.Anatomie
Myeline is gemaakt van vet en eiwit en is in talrijke lagen gewikkeld rond veel van de zenuwen in het centrale zenuwstelsel (CZS), waaronder je hersenen, ruggenmerg en de optische (oog) zenuwen, evenals in het perifere zenuwstelsel systeem (PNS), dat alle zenuwen buiten het CZS bevat.
Myeline wordt gemaakt door specifieke soorten gliacellen. In het CZS zijn gliacellen oligodendrocyten; in de PNS zijn het Schwann-cellen.
Als je ooit de schokkerige, plotselinge bewegingen van baby's hebt opgemerkt, komt dit doordat hun myeline-omhulsels bij de geboorte niet volledig ontwikkeld zijn. Naarmate ze ouder worden en de myeline rijpt en zich opbouwt, worden hun bewegingen soepeler en meer gecontroleerd. Dit proces gaat door tijdens de volwassenheid.
Disfunctie
Bij een gezond persoon sturen zenuwcellen impulsen naar elkaar via een dunne vezel die aan het zenuwcellichaam is bevestigd. Deze dunne uitsteeksels worden genoemd axonen en de meeste worden beschermd door de myelineschede, waardoor zenuwimpulsen snel en effectief kunnen reizen. Myeline is essentieel voor een gezond zenuwstelsel en heeft invloed op alles, van beweging tot cognitie.
Bij multiple sclerose (MS), de meest voorkomende ziekte die gepaard gaat met myeline-schade, vallen immuuncellen myeline aan - en uiteindelijk de axonen - in de hersenen en het ruggenmerg. Herhaalde aanvallen leiden uiteindelijk tot littekens. Wanneer myeline is getekend, kunnen zenuwimpulsen niet goed worden overgedragen; ze reizen ofwel te langzaam of helemaal niet. Uiteindelijk degenereren axonen als gevolg van het chronische myeline-verlies, wat leidt tot zenuwceldood.
Demyelinisatie is de term die wordt gebruikt om de vernietiging van de myeline-omhulling, de beschermende bedekking rond zenuwvezels, te beschrijven. Deze schade zorgt ervoor dat zenuwsignalen vertragen of stoppen, wat resulteert in neurologische schade.
Afhankelijk van waar in het centrale zenuwstelsel myeline wordt aangevallen, beginnen symptomen zoals sensorische stoornissen, zichtproblemen, spierspasmen en blaasproblemen zich te manifesteren. Dit is de reden waarom de symptomen van MS sterk verschillen van persoon tot persoon, aangezien de locatie van myeline-aanvallen varieert binnen het centrale zenuwstelsel.
Naast de variabele locaties van immuunsysteemaanvallen in uw hersenen en ruggenmerg, is de timing van deze aanvallen ook onvoorspelbaar, hoewel er mogelijke triggers zijn, zoals stress of de postpartumperiode.
1:34Myelineschede en de rol die het speelt bij MS
Oorzaken
Behalve multiple sclerose kan myeline schade worden veroorzaakt door een aantal veel voorkomende en ongebruikelijke aandoeningen. Deze omvatten:
- Beroerte
- Infecties
- Ontsteking
- Stofwisselingsziekten
- Bepaalde medicijnen
- Immuunstoornissen
- Overmatig alcoholgebruik
- Koolstofmonoxidevergiftiging
- Vitamine B12-tekort
Demyeliniserende ziekten van het CZS
De meest voorkomende demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel is multiple sclerose, maar andere omvatten:
- Optische neuritis, ontsteking in de oogzenuwen van het oog
- Neuromyelitis optica, ook bekend als de ziekte van Devic, die de oogzenuw (zen) en het ruggenmerg aantast
- Transversale myelitis, een auto-immuunziekte die ontstekingen in het ruggenmerg veroorzaakt
- Acute verspreide encefalomyelitis (ADEM), een infectie in de hersenen en het ruggenmerg
- Adrenoleukodystrofie en adrenomyeloneuropathie, zeldzame genetische degeneratieve aandoeningen
- Leber erfelijke optische neuropathie, wat leidt tot gedeeltelijke blindheid
De oorzaken van deze aandoeningen zijn onbekend. Sommige, zoals neuromyelitis optica, ADEM, optische neuritis en transversale myelitis, worden verondersteld auto-immuun te zijn en indirect de myeline-omhulling te beschadigen als gevolg van een abnormale immuunaanval.
PNS-demyeliniserende ziekten
Er zijn ook demyeliniserende aandoeningen die voornamelijk myeline in het perifere zenuwstelsel aantasten, waaronder:
- Guillain-Barré-syndroom (GBS)
- Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP)
- Andere perifere zenuwpolyneuropathieën
Genetische afwijkingen
Er zijn ook zeldzame genetische aandoeningen waarbij een afbraak van myeline of een defecte myeline-omhulling permanente neurologische schade kan veroorzaken. Deze omvatten:
- Adrenoleukodystrofie
- Metachromatische leukodystrofie
- De ziekte van Krabbe
- Ziekte van Pelizaeus-Merzbacher
Behandeling
De huidige therapieën voor multiple sclerose richten zich op uw immuunsysteem. Hoewel is vastgesteld dat ze het aantal en de ernst van MS-terugvallen verminderen, is er nog steeds geen remedie voor MS. Maar nu onderzoeken experts therapieën die zich richten op myeline.
Myeline Repair Research
Terwijl de huidige ziektemodificerende MS-therapieën zich richten op hoe u kunt voorkomen dat uw immuunsysteem myeline aanvalt, onderzoeken wetenschappers hoe myeline kan worden hersteld als het eenmaal is beschadigd door het immuunsysteem. De hoop is dat als myeline wordt hersteld, uw neurologische functie kan worden hersteld en dat uw MS niet langer erger zal worden, of in ieder geval zal vertragen.
Het goede nieuws is dat sommige onderzoeken al hebben aangetoond dat het behouden en herstellen van de myeline die axonen omringt, de overleving van zenuwcellen kan vergroten. Aangezien uw MS-gerelateerde handicap verband houdt met de mate van zenuwceldood, door myeline te herstellen en zenuwcellen te beschermen , hopen experts uiteindelijk de progressie van handicap bij mensen met MS te kunnen stoppen.
Clemastine-fumaraat
Onder de huidige onderzoeken is een studie uit 2017 gepubliceerd in Lancet suggereerde dat een vrij verkrijgbaar allergiemedicijn genaamd clemastine-fumaraat (verkocht onder de merknamen Tavist, Dayhist en anderen) het herstel van myeline in de hersenen van mensen met MS kan bevorderen.
In de studie kregen 50 mensen met recidiverende MS en oogzenuwbeschadiging gedurende 150 dagen een tweemaal daagse dosis clemastine of een placebo. Na 90 wisselden de deelnemers van therapie, wat betekent dat degenen die clemastine kregen, nu de laatste 60 dagen van het onderzoek een placebo slikten.
De deelnemers ondergingen visueel opgewekte potentialen, die de signaaloverdracht meten van het netvlies van het oog via de oogzenuw naar de visuele cortex, het gebied van de hersenen dat beelden verwerkt (wat men ziet in een echt beeld omzetten).
De resultaten toonden aan dat de vertraging in visueel opgewekte potentialen met 1,7 milliseconden per oog was verminderd gedurende de tijd dat mensen werden behandeld met clemastine. Deze vermindering van de vertraging van de zenuwoverdracht suggereert dat myelineherstel plaatsvond langs de signaleringsroute van de oogzenuw.
Andere geneesmiddelen die worden onderzocht
Andere vroege onderzoeken werven patiënten of zijn momenteel aan de gang met betrekking tot medicijnen die het herstel van myeline kunnen bevorderen en zenuwcellen in het centrale zenuwstelsel kunnen beschermen. Er wordt een aantal behandelingen bestudeerd, maar enkele voorbeelden zijn:
- Guanabenz: Guanabenz, een medicijn dat eerder is goedgekeurd door de Amerikaanse Food and Drug Administration voor de behandeling van hoge bloeddruk, blijkt in dierstudies de overleving van oligodendrocyten (cellen die myeline produceren) te verhogen. Van guanabenz is ook aangetoond dat het het aantal inflammatoire immuuncellen vermindert dat zich in de hersenen en het ruggenmerg verzamelt.
- Ibudilast: Een fase 2-studie met 255 mensen met primaire of secundaire progressieve MS wees uit dat ibudilast, een ontstekingsremmend medicijn uit Japan, de snelheid van hersenatrofie (afname) vertraagde in vergelijking met placebo.