Wat is lymfoom?

Inhoud

• Soorten lymfoom
• Lymfoom symptomen
• Oorzaken
• Diagnose
• Behandeling
• Omgaan

Lymfoom is een vorm van kanker die het lymfestelsel aantast. Het lymfestelsel is een groot netwerk van bloedvaten die een heldere vloeistof vervoeren, lymfe genaamd, die het lichaam helpt ziektekiemen, gifstoffen en andere ongewenste stoffen te verwijderen. Ook opgenomen in het systeem zijn lymfeklieren, de milt, thymusklier, beenmerg en een soort witte bloedcellen die bekend staan ​​als lymfocyten. Lymfoom kan elk deel van het lymfestelsel aantasten en in ernstige gevallen verspreiden naar organen buiten het systeem.

Soorten lymfoom

Er zijn meer dan 70 verschillende soorten lymfoom ingedeeld in de twee brede categorieën:

• Hodgkin-lymfoom, gekenmerkt door de aanwezigheid van specifieke witte bloedcellen genaamd Reed-Sternberg-cellen, en over het algemeen zeldzamer.
• Non-Hodgkin-lymfoom (NHL), gekenmerkt door de afwezigheid van Reed-Sternberg-cellen, en over het algemeen vaker.

NHL is goed voor ongeveer 90% van alle lymfomen en omvat subtypes als Burkitt-lymfoom, chronische lymfatische leukemie, diffuus grootcellig B-cellymfoom, cutaan B-cellymfoom, cutaan T-cellymfoom, folliculair lymfoom en Waldenström-macroglobulinemie.

De tekenen en symptomen van lymfoom zijn vaak niet-specifiek en kunnen gezwollen lymfeklieren, koorts, nachtelijk zweten en gewichtsverlies omvatten. Indien vermoed, kan lymfoom definitief worden gediagnosticeerd met een lymfeklierbiopsie, waarna de ziekte wordt gecategoriseerd en geënsceneerd om de juiste behandeling te garanderen.

Volgens de American Cancer Society is lymfoom de vijfde meest voorkomende vorm van kanker in de Verenigde Staten - met meer dan 82.000 nieuwe diagnoses per jaar - en de negende belangrijkste doodsoorzaak door kanker.

Lymfoom symptomen

Lymfoom kan een breed scala aan symptomen veroorzaken, afhankelijk van welk deel van het lymfestelsel is aangetast. Vaak zijn de tekenen en symptomen zo subtiel dat ze jarenlang onopgemerkt kunnen blijven.

Het meest voorkomende symptoom - en soms het enige symptoom - zijn aanhoudend gezwollen lymfeklieren, een aandoening die chronische lymfadenopathie wordt genoemd. De lymfeklieren die het gemakkelijkst kunnen worden gevoeld, bevinden zich in de nek, oksels, borst en lies, hoewel er honderden verspreid over het lichaam zijn. De lymfeklieren zijn verantwoordelijk voor het filteren van overtollige vloeistoffen en gifstoffen uit het lichaam.

Wanneer lymfocyten kanker worden, verzamelen ze zich in de lymfeklieren en veroorzaken ze een immuunrespons, waardoor ze opzwellen en verharden.

Lymfadenopathie bij mensen met lymfoom zal in de vroege stadia doorgaans pijnloos zijn. Bij onderzoek zullen de lymfeklieren stevig, rubberachtig en beweegbaar zijn in de omliggende weefsels.

Andere symptomen van lymfoom kunnen zijn:

• Chronische vermoeidheid
• Verlies van eetlust
• Aanhoudende hoest
• Aanhoudende jeuk
• Gemakkelijk blauwe plekken of bloeden
• Misselijkheid en overgeven
• Koorts en koude rillingen
• Kortademigheid
• Gewichtsverlies
• Borst-, buik- of botpijn
• Frequente of terugkerende infecties

De meer openlijke tekenen en symptomen treden meestal op bij een ziekte in een later stadium. Onbedoeld gewichtsverlies van meer dan 15% en plaatselijke symptomen (zoals pijn op de borst, buik of botten) duiden doorgaans op een gevorderde ziekte.

Tekenen en symptomen van lymfoom

Oorzaken

Er is weinig bekend over de oorzaken van lymfoom, maar er zijn bepaalde factoren waarvan bekend is dat ze uw risico verhogen. Een aantal hiervan is geassocieerd met Hodgkin-lymfoom, NHL of beide. Met dat gezegd, is het mogelijk om geen risicofactoren te hebben en toch lymfoom te krijgen.

Tot de vijf meest voorkomende risicofactoren voor lymfoom behoren leeftijd, familiegeschiedenis, immuunstoornissen, infecties en blootstelling aan straling.

Leeftijd

Lymfoom kan zich ontwikkelen bij mensen van elke leeftijd, inclusief kinderen, maar het merendeel komt voor bij mensen ouder dan 60 jaar. Met betrekking tot hodgkinlymfoom wordt een aanzienlijk aantal gevallen ook gediagnosticeerd tussen 15 en 40 jaar.

Familiegeschiedenis

Er wordt aangenomen dat genetica een belangrijke rol speelt bij Hodgkin-lymfoom. Volgens een studie uit 2015 in het tijdschrift Bloed, er is een tweevoudig verhoogd risico op lymfoom als uw ouders de ziekte hebben en een zesvoudig verhoogd risico als het een broer of zus betreft.

Daarentegen worden genetische veranderingen die verband houden met NHL meestal verworven in plaats van geërfd. Verworven genveranderingen kunnen het gevolg zijn van blootstelling aan straling, chemicaliën of infecties, maar vaak treden deze veranderingen spontaan en zonder duidelijke reden op.

Immuunstoornissen

Immunodeficiëntiestoornissen zoals HIV kunnen uw risico op NHL verhogen, evenals een zeldzame vorm van Hodgkin-lymfoom, genaamd lymfocyt-deplet Hodgkin-lymfoom (LDHL). Evenzo zijn auto-immuunziekten zoals lupus en het syndroom van Sjögren geassocieerd met een zevenvoudig verhoogd risico op NHL.

Het is bekend dat zelfs de immunosuppressiva die worden gebruikt om auto-immuunziekten te behandelen of afstoting van orgaantransplantaten te voorkomen, het risico op NHL verhogen, vooral bij langdurig gebruik.

Infecties

Van een aantal veel voorkomende bacteriële, virale en parasitaire infecties is bekend dat ze het risico op lymfoom verhogen.

• Epstein-Barr-virus (EBV) is nauw verbonden met bepaalde typen NHL, zoals Burkitt-lymfoom en posttransplantatie-lymfoom, evenals 20% tot 25% van alle gevallen van Hodgkin-lymfoom.
• Helicobacter pylori (H. pylori), een bacteriële infectie geassocieerd met maagzweren, is gekoppeld aan mucosa-geassocieerd lymfoïde weefsel (MALT) lymfoom van de maag.
• Hepatitis C-virus (HCV) kan het risico op bepaalde typen NHL verhogen door de overmatige productie van lymfocyten te veroorzaken, waarvan er vele misvormd zijn en kwetsbaar voor maligniteit.
• Humaan herpesvirus 8 (HHV8), een virus dat geassocieerd is met een zeldzame huidkanker genaamd Kaposi-sarcoom bij mensen met hiv, kan het risico op een even zeldzaam lymfoom, bekend als primair effusielymfoom (PEL), verhogen.

Blootstelling aan straling

Mensen die worden blootgesteld aan hoge niveaus van straling, waaronder eerdere bestralingstherapie voor kanker, lopen een verhoogd risico op NHL.

Het risico is vooral hoog bij mensen met niet-kleincellige longkanker bij wie bestraling het risico op lymfoom met maar liefst 53% kan verhogen.Het risico wordt nog groter wanneer bestraling en chemotherapie gecombineerd worden.

Oorzaken en risicofactoren van lymfoom

Diagnose

Als lymfoom wordt vermoed, begint de diagnose meestal met een beoordeling van uw symptomen en medische geschiedenis, gevolgd door een lichamelijk onderzoek om te controleren op gezwollen lymfeklieren of abnormale veranderingen in grootte of textuur van de milt of lever. Er zal ook een volledig bloedbeeld (CBC) worden uitgevoerd om te zoeken naar karakteristieke druppels in witte bloedcellen, rode bloedcellen en bloedplaatjes.

Er kunnen aanvullende bloedtesten worden besteld om andere mogelijke oorzaken uit te sluiten of om infecties te detecteren die nauw verband houden met lymfomen, zoals hiv en hepatitis C.Een computertomografie (CT) -scan of positronemissietomografie (PET) -scan kan ook worden besteld om te controleren op lymfadenopathie in de borst of buik, die niet gemakkelijk kan worden gevoeld tijdens een lichamelijk onderzoek.

Andere bloedtesten, zoals de bezinkingssnelheid van erytrocyten (ESR), lactaatdehydrogenase (LDH) en leverfunctietesten (LFT's), kunnen worden uitgevoerd, hoewel ze over het algemeen nuttiger zijn bij het stadiëren dan bij het screenen van lymfoom.

Geen van deze tests kan lymfoom diagnosticeren, maar ze kunnen het bewijs leveren dat nodig is om naar de volgende fase van het diagnostische proces te gaan: de lymfeklierbiopsie.

Lymfeklierbiopsie

De lymfeklierbiopsie is de gouden standaard voor de diagnose van lymfoom. Het biedt niet alleen definitief bewijs van lymfoom, maar helpt ook het proces van classificatie en stadiëring van de ziekte op gang te brengen.

Er zijn twee soorten biopsieën die vaak worden gebruikt om lymfoom te diagnosticeren, die beide poliklinisch kunnen worden uitgevoerd met lokale anesthesie:

• Excisionele lymfeklierbiopsie, waarbij de gehele lymfeklier wordt verwijderd.
• Incisionele lymfeklierbiopsie, waarbij een lymfeklier of een lymfekliertumor gedeeltelijk wordt verwijderd

Beeldvormingsonderzoeken - zoals röntgen-, echografie-, CT- en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) - kunnen voorafgaand aan de biopsie worden uitgevoerd om de chirurg naar de exacte locatie van de beoogde knoop te leiden. Realtime CT-scans zijn vooral handig voor het uitvoeren van biopsieën van de borstklier.

Naaldbiopsieën, zoals fijne-naaldaspiratie of kernnaaldbiopsie, worden minder vaak gebruikt omdat ze mogelijk niet genoeg weefsel verkrijgen om een ​​nauwkeurige diagnose te stellen.

Het biopsieweefsel zal onder de microscoop worden onderzocht om cellulaire veranderingen te detecteren die consistent zijn met lymfoom. Als lymfoom wordt gediagnosticeerd, zullen aanvullende tests worden gebruikt om het stadium van de ziekte te classificeren.

Classificatie

De systemen voor het classificeren van lymfoom kunnen variëren, maar zijn gebaseerd op vergelijkbare criteria, namelijk:

• Differentiatie van Hodgkin- of non-Hodgkin-lymfoom: Sleutel tot differentiatie is een type cel, een Reed-Sternberg-cel genaamd, die alleen uniek is voor Hodgkin-lymfoom. NHL-typen en subtypen vereisen ook differentiatie.
• Differentiatie van T-cellen en B-cellen: Aangetaste lymfocyten kunnen T-cellen zijn (afgeleid van de thymusklier) of B-cellen (afgeleid van beenmerg). Deze kenmerken kunnen voorspellen of een cel indolent (langzaam groeiend) of agressief is, evenals de behandelingsopties.
• Betrokkenheidsgebieden: De aangetaste organen en weefsels kunnen verder helpen bij de classificatie van lymfoom. Lymfoom is bijvoorbeeld het slijmvlies van de maag en heeft meer kans op MALT-lymfoom, terwijl huidlaesies veel vaker voorkomen bij NHL dan bij Hodgkin-lymfoom bij een vroeg stadium van de ziekte.

Op basis van deze en andere factoren kan lymfoom worden geclassificeerd als een van de 33 typen of subtypen volgens het Revised European American Lymphoma Classification (REAL) -systeem of als een van de meer dan 70 typen en subtypen onder de Classificatie van lymfoïde van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) Neoplasmata.

Enscenering

Na de eerste diagnose en classificatie wordt stadiëring uitgevoerd om het juiste verloop van de behandeling te bepalen, evenals het waarschijnlijke resultaat van de behandeling (de prognose genoemd). Beeldvorming, beenmergbiopsie en andere procedures kunnen worden gebruikt om het stadium te bepalen. De stadiëring is gebaseerd op een aantal factoren, waaronder het aantal aangetaste lymfeklieren, hun locatie boven of onder het diafragma en of er andere organen bij betrokken zijn.

Volgens het Lugano-classificatiesysteem voor lymfoom, herzien in 2015, worden de stadia van lymfoom als volgt onderverdeeld:

• Fase 1: Kanker is beperkt tot één lymfekliergebied of één orgaan van het lymfestelsel.
• Stage 2: Kanker is beperkt tot twee of meer lymfeklierregio's aan dezelfde kant van het middenrif of één lymfatisch orgaan naast nabijgelegen lymfeklieren.
• Stap 3: Kankercellen lymfeklieren worden gevonden boven en onder het middenrif.
• Stap 4: Kanker is uitgezaaid naar andere organen buiten het lymfestelsel, zoals de lever, longen of botten.

Stadium 3- en stadium 4-lymfomen zijn nog steeds goed te behandelen en vaak te genezen, afhankelijk van het type en de locatie.

Hoe lymfoom wordt vastgesteld

Behandeling

Niet alle lymfomen kunnen worden genezen. Hodgkin-lymfoom is meestal het meest behandelbaar, terwijl het onwaarschijnlijk is dat laaggradig NHL (ook bekend als indolent lymfoom) zal worden genezen. Toch kunnen ongeneeslijke lymfomen vaak jaren en zelfs decennia worden beheerd.

Behandelingsplannen zijn grotendeels gebaseerd op het type en stadium van het lymfoom dat u heeft en op uw algehele gezondheid en persoonlijke voorkeuren. Niet alle lymfomen vereisen onmiddellijke behandeling.

Bepaalde laaggradige NHL's, zoals folliculair lymfoom, kunnen baat hebben bij een watch-and-wait-benadering (aangeduid met actieve bewaking). De behandeling begint pas als er symptomen optreden of de ziekte plotseling verandert.

Als behandeling is geïndiceerd, kan het plan een of meer van de volgende zaken omvatten:

• Chemotherapie
• Bestralingstherapie
• Biologische therapie (ook bekend als gerichte therapie)
• Stamceltransplantatie

Hoe en wanneer deze behandelingen worden gebruikt, kan variëren, afhankelijk van het type lymfoom dat u heeft.

Hodgkin lymfoom

Hodgkin-lymfoom kan alleen met bestraling worden behandeld, zolang de maligniteit gelokaliseerd is. Gevorderd Hodgkin-lymfoom vereist doorgaans chemotherapie met of zonder bestraling. De meeste gevallen in de Verenigde Staten worden behandeld met een combinatie van geneesmiddelen, het ABVD-regime. Mensen die na ABVD terugvallen, kunnen nog steeds baat hebben bij een stamceltransplantatie.

Beenmergtransplantaties worden tegenwoordig minder vaak gebruikt, vooral omdat het gemakkelijker is om stamcellen uit bloed te oogsten dan uit beenmerg. De hersteltijd is ook korter.

Een agressievere chemotherapeutische benadering, het BEACOPP-regime genaamd, is gereserveerd voor alleen de meest geavanceerde gevallen vanwege hoge toxiciteitsniveaus.

Laagwaardige NHL

Veel laaggradige lymfomen blijven vele jaren indolent. Als een indolent lymfoom plotseling symptomatisch wordt na een periode van actief toezicht, kan bestraling of chemotherapie worden gebruikt om de symptomen te verlichten, zoals pijnlijke lymfadenopathie. In de meeste gevallen kan een laagwaardige NHL niet worden genezen.

Als chemotherapie wordt gebruikt, zullen sommige specialisten het biologische medicijn Rituxan (rituximab) toevoegen om remissie te helpen bereiken. Daarna werd rituximab veel gebruikt op zichzelf om remissie te ondersteunen.

Hoewel indolente lymfomen grotendeels ongeneeslijk zijn, kan soms een bijna normale levensverwachting en een hoge kwaliteit van leven worden bereikt.

Actief toezicht is voor sommige mensen misschien niet de beste optie vanwege de hoge mate van stress. Als alternatief zullen sommige specialisten een enkele rituximab-kuur gebruiken om de maligniteit onder controle te houden terwijl ze de status volgen.

Hoogwaardige NHL

Hooggradige, agressieve NHL kan vaak worden genezen met agressieve chemotherapie, hoewel een slechte respons wordt geassocieerd met slechtere resultaten. Agressieve combinatietherapieën, zoals CHOP en R-CHOP, staan ​​erom bekend hoge genezingspercentages te bieden, zij het met aanzienlijke bijwerkingen.

Voor mensen die een terugval ervaren na CHOP of R-CHOP, is hooggedoseerde chemotherapie gevolgd door een stamceltransplantatie een bewezen aanpak.

Hoe lymfoom wordt behandeld

Omgaan

Leven met lymfoom kan vaak stressvol zijn, zelfs als u geen symptomen heeft. Niet alleen kan het spook van de behandeling beangstigend zijn, maar ook dat u dat wordt verteld zal niet worden behandeld kan angst veroorzaken, soms extreem.

Het kost vaak tijd om uw gevoelens te ordenen wanneer u met lymfoom wordt geconfronteerd. Om het allemaal te begrijpen, begin met jezelf en de mensen om je heen te onderwijzen. Lymfoom kan een moeilijke ziekte zijn om je hoofd rond te wikkelen, maar hoe meer je begrijpt wat het is en wat je in de toekomst kunt verwachten, hoe beter je in staat zult zijn om weloverwogen keuzes te maken.

Concentreer u op hoogwaardige bronnen van gecertificeerde autoriteiten, waaronder uw arts of websites die worden beheerd door universiteiten, ziekenhuizen, overheid of volksgezondheidsorganisaties.

Emotioneel

Ondersteuning vinden is de sleutel tot het omgaan met lymfoom. Dit omvat niet alleen uw familie, vrienden en oncologieteam, maar ook steungroepen die volledig begrijpen wat u doormaakt. Dit kan vooral belangrijk zijn tijdens chemotherapie, wanneer bemoedigende woorden, inzichten en advies je kunnen helpen over zelfs de moeilijkste plekken heen.

Naast gemeenschapsgroepen op Facebook, kunt u worden gekoppeld aan steungroepen via uw oncoloog of de online bronnenzoeker van de American Cancer Society.

Als u het niet aankunt, vraag dan uw arts om een ​​verwijzing naar een psycholoog of psychiater die u kan helpen uw diagnose te verwerken en uw lymfoom in uw dagelijkse leven te normaliseren.

Fysiek

Ook al zijn er maar weinig dingen die u kunt doen om het verloop van lymfoom actief te veranderen, door uzelf gezond en fit te houden, kunt u beter omgaan met de uitdagingen van het leven met de ziekte. Dit omvat het handhaven van een gezond dieet, minstens drie tot vier keer per week sporten, stoppen met roken en indien nodig afvallen.

Als u hiv, hepatitis of andere chronische ziekten heeft, moet u ervoor zorgen dat deze op de juiste manier worden behandeld om uw immuunsysteem sterk en intact te houden. Het beheersen van je stress met yoga, meditatie of andere lichaamstherapieën kan ook enorm helpen, zowel fysiek als emotioneel.

Het belangrijkste is dat u verbonden moet blijven met medische zorg om ervoor te zorgen dat u de best mogelijke behandelingsreactie bereikt en behoudt. Zelfs als u bent genezen, kunnen regelmatige bezoeken aan uw oncoloog ervoor zorgen dat terugval vroegtijdig wordt opgemerkt voordat mogelijk ernstige complicaties optreden.

Symptomen van lymfoom