Inhoud
- Wat veroorzaakt de Pierre Robin-sequentie?
- Pierre Robin Sequence Symptomen
- Pierre Robin Sequence-diagnose en behandeling
- Ontwikkeling van het kind met Pierre Robin Sequence
Wat veroorzaakt de Pierre Robin-sequentie?
De aandoening wordt een reeks genoemd vanwege de reeks gebeurtenissen die zich voordoen tijdens de ontwikkeling van de foetus. Hoewel de exacte oorzaak van de aandoening onbekend blijft, begint de opeenvolging van afwijkingen in de baarmoeder met een onderontwikkelde kaak, die een verplaatsing van de tong veroorzaakt en vervolgens de vorming van een U-vormig gespleten gehemelte. Hoewel sommige onderzoeken suggereren dat er mogelijk een genetische link is, wijzen andere op verdringing in de baarmoeder of bepaalde neurologische aandoeningen.
Pierre Robin Sequence Symptomen
Baby's geboren met de Pierre Robin-reeks hebben vaak al vroeg problemen met ademhalen en voeden, als gevolg van de positie van de tong, kleinere kaakgrootte en de vorming van een gespleten gehemelte.
Bijkomende symptomen van Pierre Robin-sequentie zijn onder meer:
Herhaalde oorontstekingen
Geboortetanden, of tanden die bij de geboorte aanwezig zijn
Pierre Robin Sequence-diagnose en behandeling
Bij Pierre Robin-sequentie kan bij de geboorte een lichamelijk onderzoek worden vastgesteld. Als uw kind een Pierre Robin-reeks heeft, kunt u verwachten dat de behandeling in fasen verloopt. Aangezien de aandoening een groot aantal functies beïnvloedt, waaronder gehoor, ademhaling en voeding, zullen verschillende specialisten bij de zorg van uw kind worden betrokken.
Ademen
De eerste prioriteit zal zijn om de bovenste luchtweg open te houden om een goede ademhaling mogelijk te maken. Door uw kind op zijn of haar buik te leggen, kan worden voorkomen dat de tong de luchtwegen blokkeert. Als het probleem niet is opgelost door het kind op zijn of haar buik te leggen, kunnen andere behandelingen worden aanbevolen om de bovenste luchtwegen open te houden. Deze omvatten een nasofaryngeale luchtweg of een neustrompet (een buisje dat door de neus in de bovenste luchtwegen wordt geregen).
In geval van ernstige obstructie kan uw arts een operatie aanbevelen om de onderkaak te vergroten (zodat de tong in de mond kan komen) of een tracheotomie om een opening in de luchtpijp te creëren.
Voeding
Kaakgrootte, plaatsing van de tong en gespleten gehemelte dragen allemaal bij aan voedingsproblemen. Baby's met een kleine mate van Pierre Robin-sequentie kunnen leren voeden met speciaal aangepaste tepels en flessen.
Bij baby's met een ernstigere Pierre Robin-sequentie is het risico dat vloeistof in de longen wordt ingeademd echter groot. Een voedingssonde kan worden aanbevolen als tijdelijke oplossing om een goede gewichtstoename mogelijk te maken. Hoewel voedingsproblemen binnen de eerste twee jaar afnemen, kan het nodig zijn dat kinderen die langdurige hulp nodig hebben, een maagsonde in de buikwand moeten steken.
Gespleten gehemelte en gehoorproblemen
De timing van de reparatie van het gespleten gehemelte varieert afhankelijk van de individuele groei en ontwikkeling van het kind. Het wordt meestal aangepakt binnen een leeftijd van 1 tot 2 jaar.
Gespleten gehemelte wordt gerepareerd met een chirurgische ingreep van twee tot drie uur en vereist een ziekenhuisopname van één tot twee nachten. Tijdens de procedure kunnen slangen in het oor worden ingebracht om vochtophoping te verminderen.
Sommige kinderen hebben mogelijk ook logopedie nodig na herstel van een gespleten gehemelte.
Tandenproblemen
Omdat de onderkaak kleiner is bij kinderen met Pierre Robin-sequentie, is het verdringen van tanden vaak een punt van zorg. Orthodontisten, pediatrische tandartsen en craniofaciale chirurgen moeten samenwerken om de tandontwikkeling te volgen.
Ontwikkeling van het kind met Pierre Robin Sequence
Ouders en artsen moeten de ontwikkeling van het kind blijven volgen - met name kaak- en tandontwikkeling, groei en spraak - na behandeling van aandoeningen die verband houden met de sequentie van Pierre Robin.