Inhoud
Sclerodermie is een chronische auto-immuunziekte van het bindweefsel die wordt gekenmerkt door verharding en verstrakking van de huid. (Sclerodermie betekent "harde huid" in het Grieks). Andere symptomen van sclerodermie zijn huidverkleuring, gewrichts- en spierpijn, gezwollen handen, vernauwing van bloedvaten, brandend maagzuur en andere gastro-intestinale problemen, en kalkaanslag onder de huid. Er zijn twee soorten sclerodermie (en verschillende subtypen), elk grotendeels bepaald door hun symptomen: Lokale sclerodermie, die voornamelijk kinderen treft, omvat alleen huidverharding. Systemische sclerodermie, of systemische sclerose (SSc), tast ook interne organen en bloedvaten aan.
Veel voorkomende symptomen
Hoewel de symptomen van sclerodermie van persoon tot persoon verschillen, hebben de meest voorkomende symptomen van de ziekte invloed op de huid.
Huidveranderingen
Bijna iedereen met sclerodermie ontwikkelt dikke, verharde huidvlekken op de handen, armen, gezicht en soms de romp en benen, die de vorm van ovalen of rechte lijnen kunnen hebben. Ze kunnen verschijnen als een lijn langs een arm of been of zelfs langs het voorhoofd bij een zeldzaam type van de ziekte genaamd sclerodermieen coup de saber. Veranderingen in de huid kunnen beweging belemmeren en het moeilijk maken om vingers of tenen te buigen. Het gezicht kan wasachtig en maskerachtig lijken.
Naarmate het strakker wordt, wordt de huid ook glanzend en kan deze van kleur veranderen, donkerder of lichter worden. In diffuse sclerodermie, de huid kan ‘hypergepigmenteerd’ worden en een peper-en-zoutachtig uiterlijk hebben. In morfea sclerodermie, een soort gelokaliseerde sclerodermie, worden roodachtige plekken op de huid dikker tot stevige ovale gebieden die verschijnen op de borst, buik, rug, gezicht, armen en benen. De middelpunten van de patches zijn ivoor, met violette randen.
Gastro-intestinale (GI) problemen
Spijsverteringsproblemen komen voor tussen 75% en 90% van de mensen met sclerodermie. Deze zijn het gevolg van een verzwakking van de darmspier veroorzaakt door een verminderde bloedtoevoer naar de zenuwen, die nodig zijn om de darm te stimuleren. GI-symptomen zijn onder meer krampen, een opgeblazen gevoel, diarree of obstipatie, misselijkheid, buikpijn en incontinentie.
In het onderste deel van het maagdarmkanaal kan sclerodermie schadelijke bacteriën, vertraagde voedselbewegingen en vermindering van voedselopname bevorderen. Maagklachten bij sclerodermie zijn te wijten aan de langzame lediging van voedsel in de dunne darm. Het vasthouden van voedsel in de maag leidt tot het gevoel van misselijkheid, braken, volheid of een opgeblazen gevoel (ook bekend als gastroparese).
Slokdarmproblemen
De meeste mensen met sclerodermie hebben slokdarmproblemen. De meest voorkomende hiervan is brandend maagzuur (het gevoel van brandend gevoel achter het borstbeen). Dit komt door irritatie van de slokdarm door zuuroprispingen (een back-up of refluxen in de slokdarm) vanuit de maag.
Andere symptomen kunnen zijn: slikproblemen, droge hoest 's nachts, terugkerende pijn op de borst achter het borstbeen, aanhoudende heesheid, astma (piepende ademhaling en kortademigheid), mondzweren en een zure smaak in de mond.
Koude vingers en tenen
Een van de vroegste symptomen van systemische sclerodermie is het fenomeen van Raynaud, waarbij de kleine bloedvaten in de vingers en tenen samentrekken als reactie op koude temperaturen of stress. Wanneer dit gebeurt, wordt de huid wit voordat deze blauw, koud en gevoelloos wordt.
Volgens de American Scleroderma Foundation begint naar schatting 95% van de gevallen van sclerodermie met het fenomeen van Raynaud.
Spier- en gewrichtspijn
Spier- en gewrichtspijn en stijfheid kunnen ook voorkomen langs pezen en in spieren van armen en benen. Dit kan verergeren door beweging van de enkels, polsen, knieën of ellebogen. Naarmate de ziekte vordert, kunnen spierverlies en spierzwakte optreden, samen met zwelling, warmte en gevoeligheid rond de gewrichten en spieren. Mensen met sclerodermie ervaren vaak een schurend geluid wanneer ze proberen ontstoken gewrichten te bewegen, met name gewrichten op en onder de knieën.
Gezwollen handen
Zwelling van de handen kan vooral 's ochtends uitgesproken zijn vanwege de langdurige inactiviteit van de spieren tijdens de slaapuren. Vingers kunnen worstachtig lijken, waardoor het moeilijk is om de hand in een vuist te sluiten. Symptomen kunnen afnemen naarmate de dag vordert.
Calcinose
Calcinose is een aandoening waarbij zich afzettingen van calcium onder de huid vormen, waardoor kleine bultjes ontstaan. Deze knobbeltjes kunnen door de huid heen breken en een witte substantie lekken. Open sneden kunnen geïnfecteerd raken.
Telangiectasia
Zwelling van kleine bloedvaten nabij het oppervlak van de huid van de handen en het gezicht kan rode vlekken veroorzaken die bekend staan als telangiëctasieën.
Vermoeidheid en depressie
Ernstige, zo niet invaliderende vermoeidheid, vergezeld van depressie, zijn veel voorkomende symptomen van sclerodermie. Bloedarmoede kan ook optreden bij sclerodermie, wat kan bijdragen aan de ernst van deze symptomen.
Andere symptomen van sclerodermie kunnen zijn:
- Het fenomeen van Raynaud: koude vingers en tenen die blauw, gevoelloos en pijnlijk worden bij blootstelling aan koude temperaturen of stress
- Aanhoudende hoest
- Abnormale droge huid
- Kortademigheid
- Gewichtsverlies
- Haaruitval
- Het syndroom van Sjögren, een auto-immuunziekte die droge mond en ogen veroorzaakt
Zeldzame symptomen
Sommige mensen met sclerodermie ervaren symptomen die al dan niet verband lijken te houden met de ziekte, waaronder plotselinge episodes van ernstige aangezichtspijn (trigeminusneuralgie) en impotentie.
Complicaties
Sclerodermie kan complicaties veroorzaken die variëren van mild tot levensbedreigend. Deze treden meestal op als de aandoening niet is behandeld of als de behandeling de symptomen niet adequaat heeft aangepakt:
- Zweren op vingers en tenen: Het ernstige fenomeen van Raynaud kan de bloedtoevoer naar de vingers en tenen belemmeren, waardoor zweren ontstaan die moeilijk te genezen zijn. Vingertoppen kunnen permanent worden beschadigd. In extreme gevallen kunnen abnormale of vernauwde bloedvaten in combinatie met ernstige Raynaud's leiden tot gangreen en kan amputatie noodzakelijk zijn.
- Longschade: Longcomplicaties, waaronder ademhalingsproblemen als gevolg van pulmonale hypertensie en littekens in het bindweefsel in de longen, kunnen leiden tot longaandoeningen en mogelijk hartfalen. In sommige gevallen hoopt overtollig collageen zich op in het weefsel tussen de luchtzakken van de longen, waardoor het longweefsel stijver wordt en minder goed kan werken.
- Hart problemen: Littekens in hartweefsel en vernauwde bloedvaten kunnen leiden tot abnormale hartritmes (aritmieën) en, in zeldzame gevallen, tot een ontstoken hartspier (myocarditis).
- Nierschade: Een beperkte bloedstroom naar de nieren kan leiden tot een sclerodermie-niercrisis. Indien onbehandeld, kan dit leiden tot nierfalen. Met deze aandoening ontwikkelt een persoon een kwaadaardige hoge bloeddruk samen met nierfalen.
- Gebitsproblemen: Ernstige verstrakking van de gezichtshuid kan het moeilijk maken om uw mond ver genoeg te openen om uw tanden te poetsen. Bovendien kan zure reflux het tandglazuur vernietigen en kunnen veranderingen in het tandvlees als gevolg van sclerodermie ervoor zorgen dat tanden los gaan zitten of eruit vallen.
- Droge ogen en mond: Sommige soorten sclerodermie kunnen zeer droge ogen en mond veroorzaken, een aandoening die bekend staat als het syndroom van Sjögren.
- Gastric Antral Vascular Ectasia Syndrome (GAVE): Soms "watermeloenmaag" genoemd, dit is een vrij zeldzame aandoening die resulteert in rode strepen in de maag door verwijde bloedvaten en bloedarmoede door ijzertekort. GAVE, dat naar schatting 5% van de mensen met systemische sclerodermie treft, verhoogt het risico op maagkanker en kan leiden tot bloedarmoede.
- Seksuele disfunctie: Mannen met sclerodermie kunnen een erectiestoornis ervaren; vrouwen hebben mogelijk verminderde smering en een vernauwde vaginale opening.
- Hartfalen: Aan sclerodermie gerelateerde hartproblemen kunnen zich manifesteren als abnormale hartritmes of congestief hartfalen
Wanneer moet je een dokter zien?
Personen die symptomen van sclerodermie vertonen, dienen een arts te zoeken die ervaring heeft met deze complexe ziekte, zoals een reumatoloog. Vroegtijdige opsporing van sclerodermie kan ernstige complicaties helpen voorkomen. Door orgaanbetrokkenheid bij sclerodermie vroegtijdig te herkennen en te behandelen, kunt u onomkeerbare schade voorkomen.
Tips om goed te leven met sclerodermie- Delen
- Omdraaien
- Tekst