Inhoud
Het Stevens-Johnson-syndroom (SJS) wordt meestal gezien als een ernstige vorm van erythema multiforme, wat op zichzelf een soort overgevoeligheidsreactie is op een medicijn, inclusief zelfzorggeneesmiddelen, of een infectie, zoals herpes of wandelende longontsteking. veroorzaakt door Mycoplasma pneumoniae.Andere experts beschouwen het Stevens-Johnson-syndroom als een andere aandoening dan erythema multiforme, die ze in plaats daarvan verdelen in erythema multiforme minor en erythema multiforme major vormen.
Om de zaken nog verwarrender te maken, is er ook een ernstige vorm van het Stevens-Johnson-syndroom: toxische epidermale necrolyse (TEN), ook wel bekend als het syndroom van Lyell.
Stevens-Johnson-syndroom
Twee kinderartsen, Albert Mason Stevens en Frank Chambliss Johnson, ontdekten het Stevens-Johnson-syndroom in 1922. Het Stevens-Johnson-syndroom kan levensbedreigend zijn en kan ernstige symptomen veroorzaken, zoals grote blaren op de huid en vervelling van de huid van een kind.
Helaas heeft ongeveer 10% van de mensen met het Stevens-Johnson-syndroom en 40% -50% met toxische epidermale necrolyse zulke ernstige symptomen dat ze niet herstellen.
Kinderen van elke leeftijd en volwassenen kunnen last hebben van het Stevens-Johnson-syndroom, hoewel mensen die immuungecompromitteerd zijn, zoals hiv, waarschijnlijk meer risico lopen.
Symptomen
Het Stevens-Johnson-syndroom begint over het algemeen met griepachtige symptomen, zoals koorts, keelpijn en hoesten. Vervolgens ontwikkelt zich binnen een paar dagen een kind met het Stevens-Johnson-syndroom:
- Een branderig gevoel op de lippen, binnenkant van hun wangen (mondslijmvlies) en ogen.
- Een platte rode uitslag, die een donker midden kan hebben of zich kan ontwikkelen tot blaren.
- Zwelling van het gezicht, oogleden en / of tong.
- Rode, bloeddoorlopen ogen.
- Gevoeligheid voor licht (fotofobie).
- Pijnlijke zweren of erosies in de mond, neus, ogen en genitaal slijmvlies, wat kan leiden tot korstvorming.
Complicaties van het Stevens-Johnson-syndroom kunnen hoornvliesulceratie en blindheid, pneumonitis, myocarditis, hepatitis, hematurie, nierfalen en sepsis zijn.
Een positief Nikolsky's teken, waarbij de bovenste lagen van de huid van een kind loskomen als het wordt gewreven, is een teken van een ernstig Stevens-Johnson-syndroom of dat het is geëvolueerd tot toxische epidermale necrolyse.
Een kind wordt ook geclassificeerd als een kind met toxische epidermale necrolyse als het meer dan 30% van de epidermale (huid) loslating heeft.
Oorzaken
Hoewel meer dan 200 medicijnen het Stevens-Johnson-syndroom kunnen veroorzaken of veroorzaken, zijn de meest voorkomende:
- Anticonvulsiva (epilepsie of epileptische behandelingen), waaronder Tegretol (Carbamazepine), Dilantin (Fenytoïne), Fenobarbital, Depakote (Valproïnezuur) en Lamictal (Lamotrigine)
- Sulfonamide-antibiotica, zoals Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazol), dat vaak wordt gebruikt om UTI's en MRSA te behandelen
- Beta-lactam-antibiotica, waaronder penicillines en cefalosporines
- Niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen, vooral van het oxicam-type, zoals Feldene (Piroxicam) (meestal niet voorgeschreven aan kinderen)
- Zyloprim (allopurinol), dat meestal wordt gebruikt om jicht te behandelen
Meestal wordt gedacht dat het Stevens-Johnson-syndroom wordt veroorzaakt door medicijnreacties, maar infecties die er ook mee kunnen worden geassocieerd, kunnen onder meer zijn veroorzaakt door:
- Herpes simplex-virus
- Mycoplasma pneumoniae bacteriën (wandelende longontsteking)
- Hepatitis C
- Histoplasma capsulatum schimmel (histoplasmose)
- Epstein-Barr-virus (mono)
- Adenovirus
Behandelingen
De behandelingen voor het Stevens-Johnson-syndroom beginnen meestal met het stoppen van het medicijn dat de reactie heeft veroorzaakt en vervolgens met ondersteunende zorg totdat de patiënt binnen ongeveer vier weken herstelt. Deze patiënten hebben vaak zorg nodig op een intensive care-afdeling, met behandelingen die kunnen bestaan uit:
- IV vloeistoffen
- Voedingssupplementen
- Antibiotica om secundaire infecties te behandelen
- Pijnstillers
- Wondverzorging
- Steroïden en intraveneuze immunoglobuline (IVIG), hoewel het gebruik ervan nog steeds controversieel is
Behandelingen met het Stevens-Johnson-syndroom worden vaak gecoördineerd in een teambenadering, met de IC-arts, een dermatoloog, een oogarts, een longarts en een gastro-enteroloog.
Ouders moeten onmiddellijk medische hulp inroepen als ze denken dat hun kind het Stevens-Johnson-syndroom heeft.