Inhoud
- Wat is blaasexstrofie?
- Diagnose
- Behandeling
- Speciaal programma ter verbetering van mictie voor de exstrofie - epispadiaspatiënt
- Opvolgen
- Referentie:
Wat is blaasexstrofie?
Een afwijking in de vorming van de blaas en het benige bekken. De blaas vormt zich niet in zijn normale ronde vorm, maar wordt in plaats daarvan afgeplat en blootgelegd op de buikwand. De bekkenbeenderen zijn ook ver uit elkaar. De rest van de lagere urinewegen kan ook worden afgeplat en blootgesteld, met abnormale vorming van de prostaat en penis. Dit aangeboren geboorteafwijking wordt gezien bij een van de 10.000 tot 50.000 levendgeborenen. In een gezin met een kind met exstrofie is de kans dat een tweede kind met exstrofie wordt geboren één op 100. Het risico op een kind met exstrofie is één op 70 als de ouders exstrofie hebben. Er lopen momenteel grote genetische studies bij Johns Hopkins met betrekking tot het exstrofie-epispadias-complex.
Diagnose
De diagnose kan worden gesteld op basis van zorgvuldige herhaalde echo's die vóór de bevalling worden gedaan, maar meestal wordt de diagnose pas gesteld als de baby is geboren. De vondst van de blootgestelde blaas is typerend.
Behandeling
De vooruitgang in de chirurgie in de afgelopen 15 jaar heeft de reconstructie van de penis en blaas mogelijk gemaakt, zodat een meer "normale" en functionele levensstijl kan worden gehandhaafd door de patiënt en het gezin. De huidige state-of-the-art behandeling voor exstrofie omvat reconstructie van de verschillende aspecten van de misvorming (dwz het sluiten van de blaas, reparatie van de penis en het voorkomen van urineverlies. kind om de beste resultaten te verkrijgen.
Eerste sluiting: Dit gebeurt meestal kort nadat de baby is geboren.Bij deze eerste operatie worden de bekkenbotten opnieuw gevormd tot hun normale ringvorm (door een pediatrische orthopedisch chirurg), worden de blaas, de buikwand en de posterieure urethra gesloten en wordt de navel gereconstrueerd. Deze procedure duurt tussen de 4-6 uur. Na de operatie wordt de baby met de onderbenen in trekkracht geplaatst om te voorkomen dat de bekkenbeenderen loskomen. Baby's worden zorgvuldig geobserveerd en kunnen de eerste dagen op de Intensive Care worden gecontroleerd. De baby blijft meestal 3-4 weken in het ziekenhuis om te genezen. Antibiotica worden na de operatie gegeven om infectie te voorkomen. De buis in de blaas wordt vier weken na de operatie verwijderd. De grootte van de blaas neemt geleidelijk toe met de tijd. In zeer bijzondere omstandigheden met een uitstekende blaasplaat en een flinke penis, kunnen blaas exstrofie sluiting en epispadia herstel gecombineerd worden. Dit is echter alleen voor zeer ervaren exstrofiechirurgen.
Epispadia reparatie: Deze reparatie vindt plaats rond de leeftijd van 6-12 maanden. De duur van de operatie en de omvang van de operatie is afhankelijk van de grootte van de blaas en de misvorming van de penis. In dit stadium wordt de urethra bovenop de afgeplatte penis gesloten en overgebracht naar onder de lichamen zoals in de normale penis.
Continentieprocedure: Op dit moment wordt de controle over het urineverlies hersteld en wordt indien nodig een verdere vergroting van de blaas uitgevoerd. De timing van deze procedure hangt volledig af van de capaciteit van de blaas en de emotionele en ontwikkelingsstatus van het kind. Het kind moet "droog willen zijn" en kunnen deelnemen aan een mictieprogramma.
Speciaal programma ter verbetering van mictie voor de exstrofie - epispadiaspatiënt
Kinderen met blaasexstrofie worden geconfronteerd met een combinatie van medische en emotionele uitdagingen terwijl ze met hun urologieteam werken. Het ontwikkelen van een continentiebeheerprogramma is een continu proces dat vaak stressvol is voor kinderen en hun gezinnen. Het programma ter verbetering van de mictie biedt praktische één-op-één hulp aan het kind en het gezin voor en na herstel van de blaashals.
De kliniek wordt bemand door een speciaal opgeleid, multidisciplinair team met onder meer een kinderuroloog, kinderverpleegkundige, kindergedragspsycholoog en kinderklinisch verpleegkundige.
Het Voiding Improvement Team helpt de pediatrische uroloog ook bij de evaluatie van de gereedheid voor reconstructie van de blaashals om het kind en het gezin te helpen zich voor te bereiden op het postoperatieve werk dat een gunstig incontinentieresultaat mogelijk maakt.
Na een operatie voor de reconstructie van de blaashals werken we met kinderen en gezinnen met zowel gedragsmodificatie als spierhertraining om het kind, het gezin en de blaasspieren van het kind te leren optimaal te functioneren voor langdurige continentie.
Na een operatie aan de blaashals vindt er dagelijks telefonisch overleg plaats totdat het kind goed en buisvrij plakt.
Bezoek duurt meestal een uur en kan de volgende behandelingscomponenten bevatten:
echografie van de blaas
urinecultuur
medicatiebeheer
biofeedback voor omscholing van de blaasspieren
vestiging van een ledigende urine
beoordeling van de belemmering voor naleving
voedingseducatie
gedragstherapie
aanbevelingen voor terugvalpreventie
De voortgang wordt bij elk bezoek geëvalueerd en aan de kinderuroloog meegedeeld.
Opvolgen
Ervaringen in het Johns Hopkins Hospital tonen aan dat 72-75% van de patiënten vrij is van urineverlies na reconstructie door de bovengenoemde stadia. De misvorming van de penis werd in de meeste gevallen tot tevredenheid van de patiënt en de familie gecorrigeerd. Dit vereist echter een toegewijde en intensieve behandeling en langdurige follow-up tot in de adolescentie en volwassenheid door het exstrofieteam.
Referentie:
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Exstrophy of the Bladder, Epispadias and other Blaas Anomalies in Campbell’s Urology, Sixth Edition. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
John P. Gearhart: Het blaas-exstrofie-epispadias-complex. Bij pediatrische urologie. Es Gearhart JP, Rink RR en Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. Hoofdstuk 32, p 511-546.