Inhoud
- Hoe Joseph Merrick de olifantenman werd
- De verkeerde diagnose
- Proteus-syndroom
- Hoe het verhaal eindigde
Hoe Joseph Merrick de olifantenman werd
In de daaropvolgende jaren en met het overlijden van zijn moeder verliet Joseph het huis, probeerde in een fabriek te werken, maar werd misbruikt door de arbeiders daar en belandde uiteindelijk in een freakshow. Inmiddels was zijn gezicht vervormd door de overwoekerde helft van zijn hoofd, en het vlees rond zijn neus was ook gegroeid, waardoor de promotor van de show Joseph "The Elephant Man" noemde.
De verkeerde diagnose
De meeste mensen kennen de rest van het verhaal uit de film uit 1980, The Elephant Man, met in de hoofdrol John Hurt: hoe eerst een dokter, daarna anderen, waaronder royalty, de intelligente, gevoelige man achter de groteske misvormingen kwamen zien. Mensen zijn ontroerd door de universele boodschap van tolerantie voor de verschillen in het verhaal van Joseph Merrick. Maar wat de meeste mensen niet weten, is dat het 100 jaar duurde voordat dokters zijn medische toestand correct hadden vastgesteld.
In de tijd dat Joseph Carey Merrick leefde (1862-1890), verklaarden vooraanstaande autoriteiten dat hij leed aan olifantsziekte. Dit is een aandoening van het lymfestelsel waardoor delen van het lichaam enorm opzwellen. In 1976 stelde een arts dat Merrick leed aan neurofibromatose, een zeldzame aandoening die ervoor zorgt dat tumoren op het zenuwstelsel groeien. Foto's van Merrick laten echter niet de bruine huidvlekken zien die kenmerkend zijn voor de aandoening. Ook kwam zijn misvorming niet door tumoren maar door overgroei van botten en huid. Helaas noemen mensen zelfs vandaag de dag nog steeds (ten onrechte) neurofibromatose de 'Elephant Man-ziekte'.
Pas in 1996 werd het antwoord gevonden op wat Merrick trof. Een radioloog, Amita Sharma, van de National Institutes of Health (VS), onderzocht röntgenfoto's en CT-scans van Merrick's skelet (sinds zijn dood in het Royal London Hospital bewaard). Dr.Sharma stelde vast dat Merrick het Proteus-syndroom had, een uiterst zeldzame aandoening, die zelf pas in 1979 werd geïdentificeerd.
Proteus-syndroom
Deze zeldzame erfelijke aandoening, genoemd naar de Griekse god die zijn vorm zou kunnen veranderen, wordt gekenmerkt door:
- meerdere laesies van de lymfeklieren (lipolymfohemangiomen)
- overgroei van één kant van het lichaam (hemihypertrofie)
- een abnormaal groot hoofd (macrocefalie)
- gedeeltelijk gigantisme van de voeten en donkere vlekken of moedervlekken (naevi) op de huid.
Merrick's uiterlijk, en vooral zijn skelet, draagt alle kenmerken van de aandoening, hoewel blijkbaar een extreem ernstig geval. Zijn hoofd was zo groot dat de hoed die hij droeg een omtrek van een meter had.
Hoe het verhaal eindigde
Joseph Merrick wilde vooral zijn zoals andere mensen. Hij wenste vaak dat hij tijdens het slapen kon gaan liggen, maar vanwege de grootte en het gewicht van zijn hoofd moest hij zittend slapen. Op een ochtend in 1890 werd hij dood in bed op zijn rug gevonden. Het enorme gewicht van zijn hoofd had zijn nek ontwricht en zijn ruggenmerg verpletterd. Hij was 27 jaar oud.
- Delen
- Omdraaien