Inhoud
- Wat is totale afwijkende pulmonale veneuze terugkeer (TAPVR)?
- Wat veroorzaakt TAPVR?
- Wat zijn de symptomen van TAPVR?
- Hoe wordt de diagnose TAPVR gesteld?
- Hoe wordt TAPVR behandeld?
- Wat zijn de complicaties van TAPVR?
- Wonen met TAPVR
- Wanneer moet ik de zorgverlener van mijn kind bellen?
- Kernpunten over TAPVR
- Volgende stappen
Wat is totale afwijkende pulmonale veneuze terugkeer (TAPVR)?
Totale anomale pulmonale veneuze terugkeer (TAPVR) is een aangeboren hartafwijking. Dit betekent dat uw kind ermee wordt geboren. Het gebeurt als het hart van de baby zich ontwikkelt tijdens de eerste 8 weken van de zwangerschap.
In deze toestand zijn de 4 bloedvaten (longaders) die zuurstofrijk (rood) bloed van de longen naar het hart transporteren, niet goed aangesloten. Ze moeten worden aangesloten op de linkerkamer (atrium) van het hart. In plaats daarvan zijn ze ergens anders verbonden.
Er zijn verschillende soorten TAPVR. Het type dat uw kind heeft, hangt af van waar de longaders zijn aangesloten.
Deze aandoening zorgt ervoor dat zuurstofrijk bloed uit de longen zich mengt met zuurstofarm (blauw) bloed uit het lichaam. Dit voorkomt dat zuurstofrijk bloed door het lichaam wordt gedragen. Uw kind kan niet langdurig met TAPVR leven omdat hij of zij zuurstofrijk bloed door het hele lichaam nodig heeft.
Andere hartafwijkingen komen vaak voor bij TAPVR. Ze helpen baby's eigenlijk om voldoende zuurstof in hun bloed te hebben totdat ze een operatie kunnen ondergaan. Deze andere defecten zijn onder meer:
- Atriaal septumdefect. In deze toestand bevindt zich een opening tussen de 2 bovenste kamers van het hart (atriaal septum). Hierdoor wordt zuurstofarm en zuurstofrijk bloed gemengd.
- Open patent ductus arteriosus. De ductus arteriosus is een bloedvat dat bloed wegvoert van het hart bij een zich ontwikkelende baby. Het sluit meestal kort na de geboorte. Als het open blijft, wordt het patent ductus arteriosus genoemd. Soms blijft het open met TAPVR. Hierdoor wordt zuurstofarm en zuurstofrijk bloed gemengd.
- Sinds ventrikel. In deze toestand is er slechts 1 ventrikel in plaats van de normale 2.
Wat veroorzaakt TAPVR?
Meestal is de oorzaak van TAPVR niet bekend. Het kan voorkomen bij andere hart- of lichaamsproblemen.
Wat zijn de symptomen van TAPVR?
De symptomen van TAPVR kunnen vergelijkbaar zijn met symptomen van andere aandoeningen. De zorgverlener van uw kind moet hem of haar diagnosticeren met deze aandoening.
Pasgeborenen met TAPVR hebben een blauwe kleur van hun huid, lippen en nagelbedden (cyanose). Dit gebeurt in de eerste uren of dagen van hun leven. Hoe ernstig de toestand van uw kind is, hangt af van de hoeveelheid bloed die in zijn of haar lichaam kan komen.
Andere symptomen kunnen bij elk kind iets anders voorkomen. Ze kunnen zijn:
- Snelle of onrustige ademhaling
- Snelle hartslag
- Koele, klamme huid
- Vermoeidheid en weinig beweging
- Slechte voeding
- Slechte pulsen
- Vergrote lever
- Hartruis
Hoe wordt de diagnose TAPVR gesteld?
Een zorgverlener kan TAPVR bij een baby voor het eerst zien tijdens een echografie tijdens de zwangerschap. Als uw kind na de geboorte tekenen van TAPVR heeft, zal een kindercardioloog of neonatoloog hem of haar controleren. Een kindercardioloog is een arts met een speciale opleiding om hartproblemen bij baby's en kinderen te diagnosticeren en te behandelen. Een neonatoloog is een arts met een speciale opleiding om problemen bij pasgeborenen te diagnosticeren en te behandelen. Deze omvatten baby's die te vroeg en voldragen zijn geboren.
Vervolgens kan de arts van uw kind testen doen om te controleren op hartproblemen. Welke tests uw kind nodig heeft, hangt af van zijn of haar leeftijd en conditie. Ze zijn ook afhankelijk van de voorkeuren van de arts.
Röntgenfoto van de borst
Een röntgenfoto van de borst kan veranderingen in het hart en de longen laten zien die worden veroorzaakt door TAPVR.
Elektrocardiogram (ECG)
Een ECG registreert de elektrische activiteit van het hart. Het vertoont ook abnormale ritmes (aritmieën) en detecteert hartspierstress. Deze problemen kunnen worden veroorzaakt door TAPVR.
Echocardiogram (echo)
Deze test maakt gebruik van geluidsgolven om een bewegend beeld van het hart en de hartkleppen te produceren. Een echo kan de structurele veranderingen van TAPVR laten zien.
Hartkatheterisatie
Een hartkatheterisatie geeft gedetailleerde informatie over de structuren in het hart. Bij deze test wordt een kleine, dunne, flexibele buis (katheter) in een bloedvat in de lies van uw kind gebracht. Vervolgens leidt de zorgverlener het naar het hart van uw kind. Daar zal hij of zij uw kind met contrastkleurstof injecteren om het hart duidelijker te zien. De zorgverlener van uw kind zal hem of haar medicijnen geven om te helpen ontspannen en pijn te voorkomen (sedatie). De bloeddruk en het zuurstofniveau van uw kind worden tijdens de procedure gecontroleerd. Uw kind heeft deze test mogelijk niet nodig als tijdens de echo een diagnose wordt gesteld.
Computertomografische beeldvorming (CT) en magnetische resonantie-angiografie (MRA)
Een CT en MRA kunnen gedetailleerde informatie geven over de paden en verbindingen van de longaders.
Hoe wordt TAPVR behandeld?
De behandeling hangt af van de symptomen, de leeftijd en de algehele gezondheid van uw kind. Het hangt ook af van hoe ernstig de aandoening is.
Alle kinderen met een TAPVR zullen een operatie moeten ondergaan om het te repareren. Het kan zijn dat uw baby voor behandeling naar de intensive care (ICU) moet gaan. TAPVR kan ook worden behandeld door middel van medisch management en hartkatheterisatie.
Medisch management
In eerste instantie kan uw baby de volgende zorg krijgen:
- Extra zuurstof of een machine die ademende lucht in en uit de longen laat stromen (ventilator). Dit helpt bij het ademen.
- Prostaglandine-therapie. Dit geneesmiddel wordt gebruikt om de ductus arteriosus open te houden en om bloed door het hart te laten stromen. Dit geneesmiddel wordt bij sommige typen TAPVR niet gebruikt.
- Geneesmiddel ter ondersteuning van de functie van het hart
- Mechanische ventilatie. Een ademhalingsapparaat kan nodig zijn om het zuurstofgehalte te verhogen en kooldioxide uit de long van het kind te verwijderen, meestal via de mond en in de luchtpijp (luchtpijp).
- ECMO of extracorporale membraanoxygenatie. Deze techniek biedt zowel hart- als ademhalingsondersteuning bij zuigelingen die niet in staat zijn om het zuurstofniveau op peil te houden met mechanische ventilatie.
Hartkatheterisatie
Deze procedure kan worden gebruikt om bepaalde hartafwijkingen te diagnosticeren en te behandelen. Om TAPVR te behandelen, kan de zorgverlener van uw kind een test uitvoeren met de naam atriale septostomie in de ballon. Deze test maakt het gemakkelijker voor zuurstofrijk bloed om de linkerkant van het hart te bereiken en vervolgens de rest van het lichaam.
Chirurgie
De operatie wordt uitgevoerd via een snee (incisie) door het borstbeen (borstbeen) en in de borst. Uw baby wordt tijdens de operatie aangesloten op een hart-longmachine. Dit apparaat doet het werk van het hart en de longen van uw baby tijdens een operatie. De details van de operatie zijn afhankelijk van het type defect dat uw baby heeft. De hartarts van uw kind zal u de procedure uitleggen.
Wat zijn de complicaties van TAPVR?
De complicaties van TAPVR zijn onder meer:
- Vergroot hart
- Longproblemen, waaronder ademhalingsfalen en hoge bloeddruk in de longen
- Abnormale hartritmes
- Schok
- Hartfalen
- Vertraagde groei en ontwikkeling
- Vergrote lever
- Behoefte aan heroperatie
- Infectie
- Dood
Wonen met TAPVR
Uw kind zal waarschijnlijk in het ziekenhuis blijven totdat TAPVR is gerepareerd. Het zorgteam van uw kind zal u instructies geven over speciale behandelingen of medicijnen die uw kind nodig heeft voordat uw kind het ziekenhuis verlaat. Uw kind heeft bijvoorbeeld mogelijk een speciale formule en aanvullende voeding nodig om te helpen bij zijn of haar groei. Het zorgteam van uw kind zal u ook helpen bij het plannen van thuiszorg als u die nodig heeft.
Veel kinderen met TAPVR zullen na een operatie normaal groeien en zich ontwikkelen. Praat met de cardioloog van uw kind over hoeveel en wat voor soort fysieke activiteit uw kind veilig kan doen. Uw kind zal de rest van zijn of haar leven nog steeds naar zijn of haar hartarts moeten voor regelmatige controles. De nazorg van uw kind moet plaatsvinden in een centrum dat gespecialiseerd is in aangeboren hartafwijkingen. Vraag de zorgverlener van uw kind naar de vooruitzichten van uw kind.
Uw kind heeft mogelijk ook de volgende zorg nodig:
- Naarmate kinderen groeien, hebben ze mogelijk meer hartreparatieprocedures nodig.
- De hartarts van uw kind kan uw kind antibiotica geven vóór operaties of tandheelkundige ingrepen. Dit om infecties te voorkomen. Maar dit is vaak niet nodig.
- Sommige kinderen zijn vertraagd in hun ontwikkeling. Praat met de zorgverlener van uw kind over zijn of haar ontwikkeling. Uw kind moet mogelijk worden gecontroleerd op problemen.
Wanneer moet ik de zorgverlener van mijn kind bellen?
Als de huid, lippen of vingernagels van uw kind blauw worden of als uw kind moeite heeft met ademen of eten, neem dan contact op met de arts van uw kind.
Kernpunten over TAPVR
Bij TAPVR zijn de 4 bloedvaten die zuurstofrijk bloed vanuit de longen naar het hart transporteren, niet goed aangesloten.
- Dit voorkomt dat zuurstofrijk bloed naar het lichaam wordt gepompt. Uw kind kan niet langdurig met TAPVR leven omdat mensen zuurstofrijk bloed door hun hele lichaam nodig hebben.
- Alle kinderen met een TAPVR zullen een operatie moeten ondergaan. Dit wordt gedaan om de normale bloedstroom door het hart te herstellen.
- Veel kinderen met TAPVR zullen na een operatie normaal groeien en zich ontwikkelen.
- Uw kind zal de rest van zijn of haar leven regelmatig naar zijn of haar hartarts moeten voor regelmatige controles.
Volgende stappen
Tips om u te helpen het meeste uit een bezoek aan de zorgverlener van uw kind te halen:
- Weet wat de reden voor het bezoek is en wat u wilt dat er gebeurt.
- Schrijf vóór uw bezoek vragen op die u beantwoord wilt hebben.
- Noteer bij het bezoek de naam van een nieuwe diagnose en eventuele nieuwe medicijnen, behandelingen of tests. Schrijf ook eventuele nieuwe instructies op die uw provider u voor uw kind geeft.
- Weet waarom een nieuw geneesmiddel of nieuwe behandeling wordt voorgeschreven en hoe het uw kind kan helpen. Weet ook wat de bijwerkingen zijn.
- Vraag of de toestand van uw kind op andere manieren kan worden behandeld.
- Weet waarom een test of procedure wordt aanbevolen en wat de resultaten zouden kunnen betekenen.
- Weet wat u kunt verwachten als uw kind het geneesmiddel niet gebruikt of de test of procedure niet heeft.
- Als uw kind een vervolgafspraak heeft, noteer dan de datum, tijd en het doel van dat bezoek.
- Weet hoe u na kantooruren contact kunt opnemen met de provider van uw kind. Dit is belangrijk als uw kind ziek wordt en u vragen heeft of advies nodig heeft.