Inhoud
- Congenitale tracheo-oesofageale fistel
- Verworven tracheo-oesofageale fistel
- Symptomen
- Diagnose
- Behandeling
Congenitale tracheo-oesofageale fistel
In de Verenigde Staten komt aangeboren TEF voor bij ongeveer 1 op de 2000 tot 4000 levendgeborenen. Het wordt meestal gediagnosticeerd in het eerste levensjaar, waarbij de incidentie van volwassenen met aangeboren TEF uiterst zeldzaam is. Dit komt door het feit dat TEF fatale complicaties kan veroorzaken. Voorafgaand aan de ontwikkeling van moderne chirurgische technieken om de aandoening te herstellen, resulteerde TEF vaak in de dood van het getroffen kind.
Er zijn verschillende soorten aangeboren TEF en het is gecategoriseerd afhankelijk van waar de slokdarm is verbonden met de luchtpijp en of er al dan niet slokdarmatresie (EA) aanwezig is. Slokdarmatresie is waar de slokdarm niet volledig is gevormd. In de meeste gevallen is de slokdarm niet verbonden met de maag maar eindigt het gewoon in een buidel.
Veel kinderen die met TEF worden geboren, hebben ook andere aangeboren afwijkingen. Congenitale aandoeningen die in verband zijn gebracht met TEF zijn onder meer:
- Syndroom van Down
- Hartproblemen, waaronder ventriculair septumdefect, open ductus arteriose, tetralogie van Fallot, atriaal septumdefect en rechtszijdige aortaboog
- Nier- of urethrale misvormingen, zoals hoefijzernieren of hypospadie
- Afwijkingen van de maag, darmen of anus
- Musculoskeletale afwijkingen, waaronder scoliose, polydactylie of syndactylie
Tracheo-oesofageale fistels komen vaker voor bij premature baby's. Polyhydramnion (overmatig vruchtwater) tijdens de zwangerschap kan een teken zijn van TEF.
Verworven tracheo-oesofageale fistel
Trauma of ziekte
Letsel aan de nek of thorax kan ook tracheo-oesofageale fistels veroorzaken, hoewel dit zeldzaam is. In deze gevallen verschijnt de TEF meestal een paar dagen na de eerste verwonding als gevolg van weefselnecrose (dood).
Trauma dat leidt tot TEF kan worden veroorzaakt door het inbrengen van een endotracheale tube om te helpen bij het ademen. Endotracheale buizen worden vaak in een medische omgeving ingebracht om te helpen bij het ademen wanneer een persoon algemene anesthesie ondergaat of ademhalingsmoeilijkheden heeft als gevolg van letsel of ziekte. De kans dat u een TEF krijgt waarbij een beademingsslang is betrokken, is groter als u lange tijd aan een beademingsapparaat zit.
Tracheo-oesofageale fistels kunnen ook zelden voorkomen tijdens een tracheostomie, een procedure waarbij een incisie in de nek wordt gemaakt om een beademingsslang in de luchtpijp te brengen. Dit komt voor bij ongeveer 0,5% van alle patiënten die een tracheostomie ondergaan.
Het is ook bekend dat infecties, met name tuberculose, TEF veroorzaken. De aandoening wordt ook geassocieerd met gescheurde divertikels.
Kanker
Longkanker en slokdarmkanker kunnen leiden tot een tracheo-oesofageale fistel. De incidentie is zeldzaam bij beide soorten kanker, maar is hoger bij slokdarmkanker dan bij longkanker. Hoewel ongebruikelijk, is verworven TEF als gevolg van maligniteit zeer ernstig en vaak fataal.
Symptomen
Symptomen van tracheo-oesofageale fistels kunnen zijn:
- Baby's kunnen wit schuimig slijm rond de neus en mond hebben
- Ademhalingsproblemen, abnormale ademhalingsgeluiden
- Cyanose (blauw getinte huid veroorzaakt door verlaagde zuurstofniveaus)
- Moeite met eten, inclusief kokhalzen of stikken tijdens het eten
- Hoesten
- Overmatig kwijlen of spugen
- Opgezette buik
- Koorts (als voedsel in de longen is opgezogen)
- In het zeldzame geval dat een volwassene een aangeboren TEF heeft, kan het zijn dat ze een terugkerende aspiratiepneumonie hebben gehad
Diagnose
Congenitale TEF kan tijdens de zwangerschap worden vermoed als echografie aantoont dat er overmatig vruchtwater aanwezig is, er geen vloeistof in de maag zit, de buik erg klein is, er een slokdarmzakje is en het gewicht van de foetus lager is dan zou moeten. Hoewel deze symptomen ervoor kunnen zorgen dat uw arts slokdarmatresie (EA) en / of TEF vermoedt, kunnen ze ook voorkomen bij andere gezondheidsproblemen en zijn ze niet definitief.
Na de geboorte wordt aangeboren TEF meestal binnen de eerste 12 dagen van het leven gediagnosticeerd. Slokdarmatresie kan worden vastgesteld door een nasogastrische buis door de neus te halen in een poging de maag te bereiken. Als EA aanwezig is, stopt de buis kort omdat deze de maag niet kan bereiken.
Gewone röntgenfoto's van de borst (röntgenfoto's), zonder contrast, worden gebruikt om aangeboren TEF te diagnosticeren. Ze zullen een gecomprimeerde of afwijkende (niet gecentreerde) luchtpijp onthullen. Als aspiratiepneumonie is opgetreden, kan dit ook worden gevisualiseerd. Extra testen zijn zelden nodig om de diagnose te bevestigen. CT-scans met meerdere detectoren worden echter soms gebruikt om te helpen bij de diagnose of om de behandeling te begeleiden, aangezien ze een beeld van hoge kwaliteit produceren.
Baby's met aangeboren TEF hebben mogelijk andere tests nodig om te controleren op bijbehorende geboorteafwijkingen, zoals hartafwijkingen. Deze moeten worden geïdentificeerd voordat een behandeling voor TEF / EA wordt ondergaan.
Verworven TEF wordt vaak gediagnosticeerd via endoscopie of bronchoscopie. Deze procedures omvatten het inbrengen van een buisje met een camera aan het uiteinde door de neus of achterkant van de keel in de slokdarm of luchtpijp. Met de camera kan uw arts deze structuren visualiseren en een TEF of EA zien. U krijgt tijdens deze procedures medicijnen om u comfortabeler te maken.
Behandeling
Chirurgisch herstel is noodzakelijk in alle gevallen van tracheo-oesofageale fistels. Voorafgaand aan de ontwikkeling van chirurgische technieken was de aandoening bijna altijd dodelijk.
De overlevingskansen bij verder gezonde zuigelingen met aangeboren TEF zijn bij een operatie bijna 100%, maar de overlevingskansen en mogelijke complicaties van een operatie zijn afhankelijk van vele factoren, waaronder het type TEF dat aanwezig is. Het is belangrijk dat de procedure wordt uitgevoerd door een ervaren chirurg in een ziekenhuis dat gespecialiseerde zorg kan bieden aan patiënten met TEF / EA.
Omdat TEF kan leiden tot dergelijke ernstige gezondheidscomplicaties, kan het nodig zijn om sommige patiënten te stabiliseren voordat ze een operatie kunnen ondergaan. De aanwezigheid van hartafwijkingen, aspiratiepneumonie of andere gezondheidsproblemen die verband houden met TEF kunnen de operatie vertragen. Als de operatie wordt uitgesteld, wordt vaak een G-buis (een buis die van de buitenkant van de buik rechtstreeks in de maag gaat) geplaatst zodat de juiste voeding kan worden verstrekt.
Als hun toestand eenmaal stabiel is, kunnen zelfs zeer kleine baby's van slechts een paar dagen oud chirurgische reparatie ondergaan voor TEF / EA. Dit moet worden gedaan in een ziekenhuis met een neonatale intensive care (NICU).
De procedure
Afhankelijk van de exacte locatie van de TEF en of EA al dan niet aanwezig is, kunnen verschillende chirurgische methoden worden gebruikt. Soms wordt de procedure in fasen uitgevoerd (vooral als EA aanwezig is). Vaak wordt de incisie gemaakt aan de zijkant van de borst tussen de ribben waardoor de opening tussen de luchtpijp en de slokdarm wordt gesloten.
Als EA ook aanwezig is, wordt dit gerepareerd door de bovenste en onderste delen van de slokdarm weer aan elkaar te hechten, zodat het een doorlopende buis wordt die de achterkant van de keel en de maag verbindt. Soms zijn de bovenste en onderste delen van de slokdarm te ver uit elkaar om eenvoudig opnieuw te verbinden. In dit geval wordt de luchtpijp in één fase van de operatie hersteld en wordt de slokdarm meestal op een later tijdstip gerepareerd.
Soms is een procedure om de slokdarm te verwijden, slokdarmverwijding genaamd, ook nodig om te helpen bij het slikken. Deze procedure moet mogelijk meerdere keren worden uitgevoerd.
Mogelijke complicaties van chirurgie
Complicaties die kunnen optreden tijdens de operatie zelf of tijdens de herstelperiode zijn onder meer bijwerkingen van algemene anesthesie, waaronder kwaadaardige hyperthermie, ademhalingsmoeilijkheden of allergische reacties, bloeding of infectie. Uw arts moet voorafgaand aan de operatie alle mogelijke risico's met u bespreken, zodat u weloverwogen beslissingen kunt nemen over uw zorg.
Na de operatie bestaat de mogelijkheid dat de tracheo-oesofageale fistel terugkeert en opnieuw operatief moet worden gerepareerd. Dit is waarschijnlijker als u na uw operatie veel tijd aan een beademingsapparaat moet doorbrengen. Herhaling is ook waarschijnlijker bij bepaalde soorten TEF vanwege de locatie van de fistel. Als de TEF zich opnieuw voordoet, kunt u complicaties krijgen, waaronder ademhalingsproblemen of aspiratiepneumonie.
Bij patiënten met slokdarmatresie komen slikproblemen en gastro-oesofageale refluxziekte (GERD) vaak voor. De meerderheid van de mensen met EA heeft oesofageale dysmotiliteit als gevolg van disfunctie van de zenuwen van de slokdarm. De ernst van zenuwbeschadiging aan de slokdarm houdt rechtstreeks verband met de ernst van toekomstige complicaties.
Zoals eerder vermeld, kunnen slikproblemen worden aangepakt door dilatatie (verwijding) van de slokdarm. terwijl GERD meestal wordt behandeld met medicijnen die protonpompremmers worden genoemd. Als GERD moeilijk onder controle te houden is en gedurende lange tijd aanhoudt, kunnen andere complicaties hiervan optreden, zoals Barrett-slokdarm of slokdarmkanker. Deze laatste twee complicaties treden meestal alleen op bij ernstige gevallen van langdurige GERD.