Inhoud
- Wat is akoestisch neuroom?
- Wat zijn de oorzaken van akoestisch neuroom?
- Wat zijn de symptomen van akoestisch neuroom?
- Hoe wordt de diagnose van een akoestisch neuroom (vestibulair schwannoom) gesteld?
- Behandeling voor akoestische neuromen (vestibulaire schwannomen)
- Wat zijn de complicaties van akoestisch neuroom (vestibulair schwannoom)?
- Kernpunten
- Volgende stappen
Wat is akoestisch neuroom?
Akoestisch neuroom is een zeldzame goedaardige tumor. Het groeit langzaam door een overproductie van Schwann-cellen en wordt ook wel een vestibulair schwannoom genoemd. De tumor drukt dan op de gehoor- en evenwichtszenuwen in het binnenoor. Schwann-cellen wikkelen zich normaal rond en ondersteunen zenuwvezels. Een grote tumor kan op de aangezichtszenuw of hersenstructuren drukken.
Er zijn 2 soorten akoestische neuromen:
Eenzijdige akoestische neuromen. Dit type treft slechts één oor. Het is het meest voorkomende type akoestisch neuroom. Deze tumor kan zich op elke leeftijd ontwikkelen. Het gebeurt meestal tussen de 30 en 60 jaar. Akoestische neuromen kunnen het gevolg zijn van zenuwbeschadiging door omgevingsfactoren. Van geen enkele omgevingsfactor is aangetoond dat deze akoestische neuromen veroorzaakt.
Bilaterale akoestische neuromen. Dit type beïnvloedt beide oren en wordt geërfd. Het wordt veroorzaakt door een genetisch probleem dat neurofibromatose-2 (NF2) wordt genoemd.
Wat zijn de oorzaken van akoestisch neuroom?
Nek- of gezichtsstraling kan vele jaren later tot akoestische neuromen leiden. Mensen met een ziekte die neurofibromatose type 2 (NF2) wordt genoemd, lopen ook een hoger risico. NF2 kan in gezinnen worden uitgevoerd.
Wat zijn de symptomen van akoestisch neuroom?
Dit zijn de meest voorkomende symptomen van akoestisch neuroom:
Gehoorverlies aan de ene kant, kan geen hoogfrequente geluiden horen
Gevoel van volheid in het oor
Een oorsuizen (tinnitus), aan de zijkant van de tumor
Duizeligheid
Evenwichtsproblemen of onvastheid
Gevoelloosheid en tintelingen in het gezicht met mogelijke, hoewel zeldzame, verlamming van een aangezichtszenuw
Hoofdpijn, onhandige manier van lopen en mentale verwarring
De symptomen van een akoestisch neuroom kunnen lijken op andere aandoeningen of gezondheidsproblemen. Praat altijd met uw zorgverlener voor een diagnose.
Hoe wordt de diagnose van een akoestisch neuroom (vestibulair schwannoom) gesteld?
Omdat de symptomen van deze tumoren lijken op andere midden- en binnenooraandoeningen, kunnen ze moeilijk te diagnosticeren zijn. Voorafgaande diagnostische procedures omvatten ooronderzoek en gehoortest. Computertomografie (CT) en magnetische resonantie beeldvorming (MRI) scans helpen om de locatie en grootte van de tumor te bepalen. Een vroege diagnose biedt de beste mogelijkheid voor een succesvolle behandeling.
Diagnose omvat:
Gehoortest (audiometrie): Een test van de gehoorfunctie, die meet hoe goed de patiënt geluiden en spraak hoort, is meestal de eerste test die wordt uitgevoerd om een diagnose van een akoestisch neuroom te stellen. De patiënt luistert naar geluiden en spraak terwijl hij een oortelefoon draagt die is bevestigd aan een machine die reacties registreert en de gehoorfunctie meet. De audiogram kan meer tonen "pure toon gemiddeld"(PTA), verhoogd"drempel voor spraakontvangst"(SRT) en verlaagd"spraak discriminatie"(SD).
Hersenstam auditieve opgewekte respons (BAER): Deze test wordt bij sommige patiënten uitgevoerd om informatie te geven over hersengolfactiviteit als reactie op klikken of tonen. De patiënt luistert naar deze geluiden terwijl hij elektroden op de hoofdhuid en oorlellen en oortelefoons draagt. De elektroden nemen de reactie van de hersenen op deze geluiden op en nemen deze op.
Scans van het hoofd: Als uit andere tests blijkt dat de patiënt mogelijk een akoestisch neuroom heeft, magnetische resonantie beeldvorming (MRI) wordt gebruikt om de diagnose te bevestigen. MRI gebruikt magnetische velden en radiogolven in plaats van röntgenstralen en computers om gedetailleerde afbeeldingen van de hersenen te maken. Het toont visuele "plakjes" van de hersenen die kunnen worden gecombineerd om een driedimensionaal beeld van de tumor te creëren. EEN contrast kleurstof wordt in de patiënt geïnjecteerd. Als er een akoestisch neuroom aanwezig is, zal de tumor meer kleurstof opnemen dan normaal hersenweefsel en duidelijk op de scan verschijnen. De MRI toont gewoonlijk een dicht "versterkende" (heldere) tumor in de interne gehoorgang.
Behandeling voor akoestische neuromen (vestibulaire schwannomen)
Deze tumoren zijn vaak operatief volledig te verwijderen. Veel zijn echter zo klein dat ze misschien niet onmiddellijk hoeven te worden behandeld.
De behandeling van akoestische neuromen hangt af van de grootte van de tumor en de leeftijd van de patiënt, de algemene gezondheidstoestand en voorkeuren, en kan chirurgie, radiochirurgie en soms observatie omvatten.
Chirurgen hebben verschillende soorten craniotomie ontwikkeld om akoestische neuromen te verwijderen. Chirurgische craniotomie kan een suboccipitaal, translabyrinthine benadering of middelste fossa-benadering.
Sleutelgat hersenoperatie (retro-sigmoïde craniotomie)
Translabyrinthine craniotomie
Operaties voor grotere tumoren worden bemoeilijkt door de waarschijnlijke schade aan gehoor, evenwicht en aangezichtszenuwen. Een andere behandelingsoptie is radiochirurgie, waarbij zorgvuldig gerichte straling wordt gebruikt om de tumor te verkleinen of de groei ervan te beperken.
Voor patiënten met kleinere akoestische neuromen zijn chirurgie en bestralingstherapie even effectief. Artsen kunnen ook bestralingstherapie aanbevelen om oudere patiënten te behandelen.
Radiochirurgie
Radiochirurgische behandelingen kunnen enkelvoudig of gefractioneerd zijn (meerdere kleinere behandelingen in plaats van één grote). Gefractioneerde stereotactische radiochirurgie (FSR) lijkt een zeer hoge mate van controle te bieden met behoud van gehoor en behoud van de sterkte van het gezicht.
Observatie
Voor sommige langzaam groeiende akoestische neuromen kan observatie met vertraagde behandeling acceptabel zijn. Dit is een veel voorkomende behandelingsoptie voor oudere of zieke patiënten met milde symptomen waarbij de risico's van therapie groter kunnen zijn en waarbij de tumor tijdens hun levensduur mogelijk niet groeit.
Postoperatieve behandeling van akoestische neuromen (vestibulaire schwannomen)
Na de behandeling van een akoestisch neuroom ervaren sommige patiënten gehoorverlies, lekken van cerebrospinale vloeistof, beschadiging van de zenuwen in het gezicht en andere problemen. Johns Hopkins biedt uitgebreide chirurgische behandeling en revalidatiezorg voor al deze problemen.
Chirurgische behandeling voor gerelateerde problemen
De spraakprocessor met botverankerd hoortoestel (Baha) is een hoortoestel dat artsen chirurgisch onder de huid bij het oor implanteren. Het apparaat groeit in het schedelbot en verbetert de natuurlijke overdracht van geluid door het bot. De Baha-spraakprocessor brengt geluidstrillingen over in de schedel en het binnenoor die de zenuwen van het binnenoor stimuleren, waardoor de patiënt kan horen.
We kunnen voor sommige patiënten een gewoon hoortoestel aanbevelen in plaats van een Baha-spraakprocessor.
Patiënten met neurofibromatose 2 ontwikkelen vaak akoestische neuromen in beide oren. Dit resulteert in ernstige gehoorproblemen of doofheid in beide oren. Cochleaire implantaten kunnen deze patiënten een gevoel van geluid geven en hen helpen spraak te verstaan. Het apparaatje bestaat uit een extern oortje en een apparaatje dat onze artsen chirurgisch onder de huid bij het oor implanteren.
Cochleaire implantaten werken door de beschadigde delen van het oor te omzeilen en direct de gehoorzenuw te stimuleren. Ze genereren signalen van de gehoorzenuw naar de hersenen, die de signalen als geluid herkennen.
Cerebrospinale vloeistoflekkage is een veelvoorkomend probleem na chirurgische verwijdering van een akoestisch neuroom. Lekken worden veroorzaakt door een gat of scheur in de dura, een membraan dat de hersenen bedekt. Artsen houden patiënten nauwlettend in de gaten op lekkage van cerebrospinale vloeistof, en als dit gebeurt, kunnen ze een procedure uitvoeren om het gat dat cerebrospinale vloeistof lekt te blokkeren.
Herstel van schade aan de aangezichtszenuw
Als de gezichtszenuwen van de patiënt zijn beschadigd door het akoestische neuroom, kunnen plastische chirurgen procedures uitvoeren om de beweging in het gezicht te helpen herstellen.
Wat zijn de complicaties van akoestisch neuroom (vestibulair schwannoom)?
Als de tumor groot genoeg wordt, kan hij tegen de hersenstam drukken. Dit kan de neurologische functie beïnvloeden of levensbedreigend worden.
Kernpunten
Akoestisch neuroom is een goedaardige tumor. Het beïnvloedt het gehoor en het evenwicht wanneer de tumor op de zenuw drukt, de zenuwen in het binnenoor.
Het moet worden gediagnosticeerd met behulp van gehoortests en beeldvormende tests.
De behandeling kan bestaan uit kijken en wachten, een operatie of bestraling. Het is een zeldzame tumor die vaak voorkomt bij mensen van middelbare leeftijd.
Volgende stappen
Tips om u te helpen het meeste uit een bezoek aan uw zorgverlener te halen:
Schrijf vóór uw bezoek vragen op die u beantwoord wilt hebben.
Neem iemand mee om u te helpen bij het stellen van vragen en onthoud wat uw provider u vertelt.
Noteer bij het bezoek de namen van nieuwe medicijnen, behandelingen of tests en eventuele nieuwe instructies die uw leverancier u geeft.
Als u een vervolgafspraak heeft, noteer dan de datum, tijd en het doel van dat bezoek.
Weet hoe u bij vragen contact kunt opnemen met uw provider.