Inzicht in de vele soorten hemolytische anemie

Posted on
Schrijver: Eugene Taylor
Datum Van Creatie: 7 Augustus 2021
Updatedatum: 14 November 2024
Anonim
Haemolytic Anaemia - classification (intravascular, extravascular), pathophysiology, investigations
Video: Haemolytic Anaemia - classification (intravascular, extravascular), pathophysiology, investigations

Inhoud

Hemolyse is de afbraak van rode bloedcellen. Rode bloedcellen leven normaal gesproken ongeveer 120 dagen. Daarna gaan ze dood en breken ze af. Rode bloedcellen vervoeren zuurstof naar het hele lichaam. Als rode bloedcellen abnormaal worden afgebroken, zullen er minder zijn om zuurstof te vervoeren. Sommige ziekten en aandoeningen zorgen ervoor dat rode bloedcellen te snel worden afgebroken, waardoor vermoeidheid en andere ernstigere symptomen ontstaan.

Soorten hemolytische anemie

Er zijn veel soorten hemolytische anemie en de aandoening kan worden overgeërfd (uw ouders hebben het gen voor de aandoening aan u doorgegeven) of verworven (u bent niet geboren met de aandoening, maar u ontwikkelt het ergens in uw leven). De volgende aandoeningen en aandoeningen zijn enkele voorbeelden van verschillende soorten hemolytische anemie:

  • Overerfde hemolytische anemieën:Mogelijk hebt u problemen met het hemoglobine, het celmembraan of de enzymen die uw rode bloedcellen gezond houden. Dit is meestal te wijten aan een of meer defecte genen die de productie van rode bloedcellen regelen. Tijdens het bewegen door de bloedbaan kunnen abnormale cellen kwetsbaar zijn en worden afgebroken.
  • Sikkelcelanemie: Een ernstige erfelijke ziekte waarbij het lichaam abnormaal hemoglobine aanmaakt. Hierdoor hebben de rode bloedcellen de vorm van een halve maan (of sikkel). Sikkelcellen sterven meestal na ongeveer 10 tot 20 dagen, omdat het beenmerg niet snel genoeg nieuwe rode bloedcellen kan maken om de stervende te vervangen. In de VS treft sikkelcelanemie vooral Afro-Amerikanen.
  • Thalassemieën: Dit zijn erfelijke bloedaandoeningen waarbij het lichaam niet genoeg kan aanmaken van bepaalde soorten hemoglobine, waardoor het lichaam minder gezonde rode bloedcellen aanmaakt dan normaal.
  • Erfelijke sferocytose: Wanneer de buitenste laag van rode bloedcellen (het oppervlaktemembraan) defect is, hebben rode bloedcellen een abnormaal korte levensduur en een bol- of bolvorm.
  • Erfelijke elliptocytose (ovalocytose): Ook is er sprake van een probleem met het celmembraan: rode bloedcellen zijn abnormaal ovaal van vorm, zijn niet zo flexibel als normale rode bloedcellen en hebben een kortere levensduur dan gezonde cellen.
  • Glucose-6-fosfaatdehydrogenase (G6PD) -deficiëntie:Wanneer uw rode bloedcellen een belangrijk enzym missen, G6PD genaamd, dan heeft u een G6PD-tekort. Het gebrek aan enzym zorgt ervoor dat uw rode bloedcellen scheuren en afsterven wanneer ze in contact komen met bepaalde stoffen in de bloedbaan. Voor degenen die G6PD-deficiënt zijn, kunnen infecties, ernstige stress, bepaalde voedingsmiddelen of medicijnen de vernietiging van rode bloedcellen veroorzaken. Enkele voorbeelden van dergelijke triggers zijn antimalariamiddelen, aspirine, niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's), sulfamedicijnen, naftaleen (een chemische stof in sommige mottenballen) of tuinbonen.
  • Pyruvaatkinasetekort: Wanneer het lichaam het enzym pyruvaatkinase mist, hebben rode bloedcellen de neiging gemakkelijk af te breken.
  • Verworven hemolytische anemieën:Wanneer uw hemolytische anemie is verworven, kunnen uw rode bloedcellen normaal zijn, maar een ziekte of andere factor zorgt ervoor dat uw lichaam de rode bloedcellen in de milt of bloedbaan vernietigt.
  • Immuun hemolytische anemie: In deze toestand vernietigt uw immuunsysteem gezonde rode bloedcellen. De 3 belangrijkste soorten immuunhemolytische anemie zijn:
  • Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA): Dit is de meest voorkomende hemolytische anemie (AIHA is goed voor de helft van alle gevallen van hemolytische anemie). Om een ​​onbekende reden zorgt AIHA ervoor dat het eigen immuunsysteem van uw lichaam antilichamen aanmaakt die uw eigen gezonde rode bloedcellen aanvallen. AIHA kan ernstig worden en heel snel optreden.
  • Alloimmune hemolytische anemie (AHA):AHA treedt op wanneer het immuunsysteem getransplanteerd weefsel, een bloedtransfusie of bij sommige zwangere vrouwen de foetus aanvalt. Aangezien AHA kan optreden als het getransfundeerde bloed een andere bloedgroep is dan uw bloed, kan AHA ook optreden tijdens de zwangerschap wanneer een vrouw Rh-negatief bloed heeft en haar baby Rh-positief bloed heeft. Rh-factor is een eiwit in rood bloed cellen en "Rh-negatief" en "Rh-positief" verwijst naar of uw bloed Rh-factor heeft.
  • Door geneesmiddelen geïnduceerde hemolytische anemie: Wanneer een geneesmiddel het immuunsysteem van uw lichaam ertoe aanzet om zijn eigen rode bloedcellen aan te vallen, kunt u door geneesmiddelen geïnduceerde hemolytische anemie zijn. Chemische stoffen in medicijnen (zoals penicilline) kunnen zich hechten aan rode bloedceloppervlakken en de ontwikkeling van antilichamen veroorzaken.
  • Mechanische hemolytische anemieën: Fysieke schade aan de membranen van rode bloedcellen kan sneller dan normaal tot vernietiging leiden. De schade kan worden veroorzaakt door veranderingen in de kleine bloedvaten, een medisch hulpmiddel dat wordt gebruikt tijdens openhartoperaties, een defecte kunstmatige hartklep of hoge bloeddruk tijdens de zwangerschap (pre-eclampsie). Daarnaast kunnen zware activiteiten soms leiden tot bloedcelbeschadiging in de ledematen (zoals het lopen van een marathon)
  • Paroxismale nachtelijke hemoglobinurie (PNH):Bij deze aandoening zal uw lichaam abnormale rode bloedcellen (veroorzaakt door een tekort aan bepaalde eiwitten) sneller dan normaal vernietigen. Personen met PNH lopen een verhoogd risico op bloedstolsels in de aderen en een laag gehalte aan witte bloedcellen en bloedplaatjes.

Andere oorzaken van schade aan rode bloedcellen

Bepaalde infecties, chemicaliën en stoffen kunnen ook de rode bloedcellen beschadigen, wat kan leiden tot hemolytische anemie. Enkele voorbeelden zijn giftige chemicaliën, malaria, door teken overgedragen ziekten of slangengif.


Bloedonderzoeken die worden gebruikt om hemolyse te diagnosticeren

Uw arts raadplegen is de eerste stap om een ​​diagnose van hemolytische anemie te krijgen. Uw arts kan uw medische en familiegeschiedenis evalueren naast een lichamelijk onderzoek en bloedonderzoek. Sommige bloedtesten die worden gebruikt om hemolyse te diagnosticeren, zijn:

  • Volledig bloedbeeld (CBC)
  • Aantal rode bloedcellen (RBC), ook wel erytrocytentelling genoemd
  • Hemoglobinetest (HGB)
  • Hematocriet (HCT)

Screeningsprogramma's voor pasgeborenen, zoals voorgeschreven door elke staat, screenen gewoonlijk (met behulp van routinebloedonderzoek) op sikkelcelanemie en G6PD-deficiëntie bij baby's. Een vroege diagnose van deze erfelijke aandoeningen is van vitaal belang, zodat kinderen de juiste behandeling kunnen krijgen.