Inhoud
- Inzicht in de vorming van een normale menselijke nier
- Vorming
- Prevalentie
- Symptomen
- Complicaties
- Diagnose
- Behandeling
- Een woord van Verywell
In plaats van aanwezig te zijn in de bovenbuik, onder de ribbenkast en naast uw wervelkolom, bevindt een hoefijzernier zich meestal veel lager in het bekken.Dit is niet de enige genetische afwijking van de locatie of structuur van de nieren. Een ander bekend voorbeeld is iets dat de "ectopische nier" wordt genoemd. Voordat we kunnen begrijpen waarom een hoefijzernier wordt gevormd en wat de implicaties ervan zijn, is het noodzakelijk om de normale vorming van de menselijke nier tijdens onze ontwikkeling in de baarmoeder te begrijpen.
Inzicht in de vorming van een normale menselijke nier
Wanneer we ons in een embryonaal stadium bevinden en ons ontwikkelen tot een volwaardig mens, doorlopen onze nieren drie ontwikkelingsstadia voordat een volledig functionele en volwassen nier wordt gevormd:
- Pronephros
- Mesonephros
- Metanephros
Stel je een oersoep voor van cellen en primitieve structuren die samen zullen conglomereren tot een volledig functionele ontwikkelde nier. Het metanephros-stadium wordt bereikt na ongeveer 6 weken zwangerschap en is samengesteld uit het zogenaamde "metanefrische mesenchym" en een "ureterale knop". Deze structuren zullen uiteindelijk de nier en de urineleider vormen.
Waarom moeten we dit vormingsproces begrijpen? Welnu, als we eenmaal beseffen dat de menselijke nier bepaalde structurele en positionele veranderingen ondergaat totdat hij culmineert in zijn uiteindelijke vorm, wordt het gemakkelijker om een afwijking zoals de hoefijzernier te begrijpen. Het is daarom interessant om op te merken dat het hierboven beschreven metanephros-stadium (dat voorafgaat aan een ontwikkelde nier) zich feitelijk in ons bekken bevindt, en niet waar een volwassen nier ligt (bovenbuik)!
Als we van een embryo tot een baby opgroeien, resulteert de groei van ons lichaam in een verandering in de relatieve positie van deze zich ontwikkelende nier, zodat deze van het bekken beweegt en geleidelijk stijgt naar zijn uiteindelijke positie (onder de ribbenkast en naast de De nieren stijgen niet alleen als het ware op, ze roteren ook werkelijk intern zodat het zogenaamde "nierbekken" nu naar de wervelkolom is gericht. Dit proces wordt rotatie genoemd, terwijl het opstijgen van een nier naar zijn uiteindelijke locatie migratie wordt genoemd. Dit proces is voltooid tegen de tijd dat een embryo 8 weken oud is.
Nu we een overzicht hebben van de vorming van de menselijke nieren, kunnen we ons gaan realiseren dat eventuele verstoringen van de rotatie- of migratieprocessen ertoe leiden dat onze nieren niet alleen op een verkeerde locatie kunnen worden gelokaliseerd, maar dat ze misschien ook kunnen worden samengesmolten tot één massa, in plaats van afzonderlijke rechter en linker nieren.
Vorming
Een hoefijzernier is wat we een "fusie-anomalie" noemen. Zoals het woord suggereert, zal een fusie-anomalie optreden wanneer de ene nier aan de andere gehecht raakt. Dit gebeurt vanwege een verstoring van het normale migratieproces van beide nieren. Iets zeldzamer is een fenomeen waarbij abnormale migratie slechts één nier treft in plaats van de andere, wat ertoe leidt dat beide nieren aan één zijde van de wervelkolom aanwezig zijn. Dit wordt een "gekruiste gefuseerde ectopische nier" genoemd.
In de gebruikelijke hoefijzernier zal de onderste pool van de nieren samensmelten en daardoor een typische hoefijzervorm krijgen.De buisjes die urine uit onze nieren afvoeren (de urineleiders genoemd) zijn nog aanwezig en voeren elke kant apart af. Het gefuseerde deel van de nier wordt de "landengte" genoemd.
Deze landengte kan al dan niet symmetrisch over de wervelkolom liggen. Als het meer aan de ene kant ligt dan aan de andere, noemen we het een 'asymmetrische hoefijzernier'. Functioneel nierweefsel kan al dan niet de landengte vormen, en daarom is het niet ongebruikelijk om alleen de twee nieren te zien die vastzitten aan een niet-functionerende nier. vezelige weefselband.
Prevalentie
Studies hebben gemiddeld de aanwezigheid van hoefijzernieren gerapporteerd bij 0,4 tot 1,6 patiënten per 10.000 levendgeborenen, maar dit is alleen de gerapporteerde incidentie. De werkelijke incidentie zou hoger kunnen zijn, aangezien de aanwezigheid van een hoefijzernier vaak onbekend is bij de getroffen patiënt.
Symptomen
De meerderheid van de mensen die met een hoefijzernier zijn geboren, zullen geen symptomen hebben. In feite worden hoefijzernieren vaak incidenteel opgepikt bij beeldvormende onderzoeken die om andere redenen worden gedaan. Als er echter symptomen aanwezig zijn, hebben ze meestal te maken met afwijkingen in de urinestroom die ontstaat door de abnormale locatie en oriëntatie van de nieren. Enkele van de symptomen zijn:
- Brandend gevoel tijdens het urineren, verhoogde urinaire frequentie, urinaire urgentie - allemaal veroorzaakt door een verhoogde neiging om urineweginfecties te ontwikkelen Deze neiging wordt gezien als gevolg van suboptimale urinaire drainage. Dit leidt tot zakken met statische urine, wat een uitstekend medium is voor bacteriën om te groeien en te gedijen.
- Flank- of bekkenpijn als gevolg van obstructie van de urinestroom
- Verhoogd risico op nierstenen, die op hun beurt pijn in de flank of bekken veroorzaken, zoals hierboven beschreven, maar kunnen ook bloed in de urine veroorzaken. Stenen op zichzelf kunnen ook leiden tot urineweginfecties.
Nierstenen behandelen
- Aanwezigheid van urinerestvloeiing van de blaas naar de urineleiders, wat kan leiden tot een verhoogd risico op urineweginfecties en littekens in de nieren. Dit wordt VUR (vesicoureterale reflux) genoemd.
- Hydronefrose - dit verwijst naar een vergroot, verstopt urinewegafvoersysteem in de nier. Deze obstructie kan worden veroorzaakt door nier- of ureterstenen, maar ook door compressie van de urineleiders door externe structuren.
- Andere genitale afwijkingen - aangezien de hoefijzernier deel zou kunnen uitmaken van een breder spectrum van genetische afwijkingen, kunnen ook andere misvormingen van het urogenitale kanaal worden opgemerkt, zoals niet-ingedaalde testikels bij jongens of abnormale baarmoederstructuur bij meisjes.
Complicaties
De meeste complicaties komen voort uit de bovengenoemde symptomen en tekenen van een hoefijzernier, vaak geassocieerd met obstructie van de urinewegen.
Interessant is dat patiënten met een hoefijzernier een verhoogd risico lijken te hebben op een bepaald soort niertumor, de "Wilms-tumor". De redenen voor dit risico zijn niet helemaal duidelijk. Dit werd voor het eerst vastgesteld door de bekende National Wilms Tumor Study die bijna 30 jaar liep en 41 patiënten met Wilms-tumor identificeerde die toevallig ook een hoefijzernier hadden.
Wellicht een meer urgente zorg op dagelijkse basis is het feit dat een hoefijzernier gevoeliger is voor letsel door stomp buiktrauma. Bijvoorbeeld bij een autogordelverwonding opgelopen tijdens een auto-ongeluk, een veiligheidsgordel kan de buikinhoud, inclusief de hoefijzernier, tegen de wervelkolom drukken. Normale menselijke nieren die hoger zitten en niet met elkaar zijn verbonden, lopen doorgaans niet zoveel risico.
Diagnose
Zoals hierboven vermeld, wordt een hoefijzernier meestal gedetecteerd bij incidentele beeldvorming van de buik. Verder onderzoek is meestal nodig als de hierboven beschreven symptomen, tekenen of complicaties zijn opgemerkt. Als u bijvoorbeeld lijdt aan herhaalde urineweginfecties in de setting van een hoefijzernier, zal uw nierarts doorgaans iets aanbevelen dat een zogenaamd ledig cystourethrogram (VCUG) wordt genoemd om te bepalen of er sprake is van urinereflux. worden besteld zijn onder meer:
- Tests van de nierfunctie: deze omvatten meestal bloedtesten zoals BUN- en creatininespiegels en GFR-schatting. Urinetests voor eiwitten of bloed zijn ook nuttig.
- Renale flow-scan om obstructie te bevestigen
- CT Urogram
Behandeling
Als er geen ernstige complicaties of symptomen zijn en de nierfunctie normaal is, is geen verdere behandeling vereist. De patiënt moet echter nog steeds worden gewaarschuwd voor de gevoeligheid van hun nier voor stomp buiktrauma. Als er complicaties worden opgemerkt als gevolg van obstructie van de urinestroom, moet de patiënt worden beoordeeld door een specialist (nefroloog en uroloog) om te bepalen wat de verdere gang van zaken is en om te zien of chirurgische correctie de obstructie kan verlichten. Bij de meeste patiënten is de prognose op lange termijn goed.
Een woord van Verywell
Bedenk dat een hoefijzernier een relatief zeldzame afwijking is van de positie en structuur van de nieren. Hoewel de meeste patiënten geen symptomen zouden hebben en hun hoefijzernier incidenteel bij beeldvorming zal worden ontdekt, moet u er rekening mee houden dat symptomen bij een minderheid van de patiënten kunnen worden gemeld en meestal verband houden met obstructie van de urinestroom, nierstenen of urineweginfecties.
Als er symptomen aanwezig zijn, kan behandeling, inclusief chirurgische behandeling om de obstructie te verlichten, noodzakelijk worden, maar de meeste patiënten kunnen veilig worden gevolgd en verdere evaluatie of behandeling is niet nodig. Hoewel u zich bewust moet zijn van het verhoogde risico op lichamelijk letsel aan een hoefijzernier (vooral door stomp buiktrauma), moet u er rekening mee houden dat de prognose op lange termijn gunstig is!