Inhoud
- Oorzaken
- symptomen
- Examens en Tests
- Behandeling
- Outlook (Prognose)
- Mogelijke complicaties
- Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
- het voorkomen
- Alternatieve namen
- Afbeeldingen
- Referenties
- Controledatum 27-2-2018
Immunodeficiency disorders optreden wanneer de immuunrespons van het lichaam verminderd of afwezig is.
Oorzaken
Het immuunsysteem bestaat uit lymfoïde weefsels in het lichaam, waaronder:
- Beenmerg
- Lymfeklieren
- Delen van de milt en het maag-darmkanaal
- thymus
- amandelen
Eiwitten en cellen in het bloed maken ook deel uit van het immuunsysteem.
Het immuunsysteem helpt het lichaam te beschermen tegen schadelijke stoffen die antigenen worden genoemd. Voorbeelden van antigenen omvatten bacteriën, virussen, toxinen, kankercellen en vreemd bloed of weefsels van een andere persoon of soort.
Bekijk deze video over: Immuunrespons
Wanneer het immuunsysteem een antigeen detecteert, reageert het door eiwitten te produceren die antilichamen worden genoemd die de schadelijke stoffen vernietigen. De reactie van het immuunsysteem omvat ook een proces genaamd fagocytose. Tijdens dit proces slikken en vernietigen bepaalde witte bloedcellen bacteriën en andere vreemde stoffen. Eiwitten worden complement-hulp genoemd bij dit proces.
Bekijk deze video over: Fagocytose
Immunodeficiency disorders kunnen elk deel van het immuunsysteem beïnvloeden. Meestal treden deze aandoeningen op wanneer speciale witte bloedcellen, T- of B-lymfocyten genaamd (of beide), niet normaal functioneren of omdat uw lichaam niet voldoende antilichamen produceert.
Inherited immunodeficiency disorders die B-cellen beïnvloeden zijn onder meer:
- Hypogammaglobulinemie, die gewoonlijk leidt tot infecties van de luchtwegen en het maagdarmkanaal
- Agammaglobulinemie, die vroeg in het leven tot ernstige infecties leidt en vaak dodelijk is
Overerfde immunodeficiëntieaandoeningen die van invloed zijn op T-cellen kunnen herhaalde Candida-infecties (gist) veroorzaken. Inherited combined immunodeficiency treft zowel T-cellen als B-cellen. Het kan dodelijk zijn binnen het eerste levensjaar als het niet vroegtijdig wordt behandeld.
Van mensen wordt gezegd dat ze immuunsuppressief zijn als ze een immunodeficiëntiestoornis hebben als gevolg van geneesmiddelen die het immuunsysteem verzwakken (zoals corticosteroïden). Immunosuppressie is ook een veelvoorkomende bijwerking van chemotherapie die wordt gegeven om kanker te behandelen.
Verworven immunodeficiëntie kan een complicatie zijn van ziekten zoals HIV / AIDS en ondervoeding (vooral als de persoon niet genoeg eiwitten eet). Veel kankers kunnen ook immunodeficiëntie veroorzaken.
Mensen die hun milt hebben verwijderd, hebben een verworven immunodeficiëntie en lopen een hoger risico op infectie door bepaalde bacteriën die de milt normaal zou helpen bestrijden. Mensen met diabetes lopen ook een hoger risico op bepaalde infecties.
Naarmate je ouder wordt, wordt het immuunsysteem minder effectief. Immuunsysteemweefsels (vooral lymfoïde weefsels zoals de thymus) krimpen en het aantal en de activiteit van witte bloedcellen dalen.
De volgende aandoeningen en ziekten kunnen leiden tot een immunodeficiëntie-aandoening:
- Ataxia-telangiectasia
- Complementietekorten
- DiGeorge-syndroom
- hypogammaglobulinemie
- Job-syndroom
- Leukocyt adhesiedefecten
- agammaglobulinemie
- Wiskott-Aldrich-syndroom
symptomen
Uw zorgverlener zou kunnen denken dat u een immunodeficiëntieziekte heeft als u:
- Infecties die blijven terugkomen of niet verdwijnen
- Ernstige infectie door bacteriën of andere ziektekiemen die gewoonlijk geen ernstige infectie veroorzaken
Andere tekens zijn onder meer:
- Slecht antwoord op de behandeling van infecties
- Vertraagd of onvolledig herstel van ziekte
- Bepaalde soorten kanker (zoals Kaposi-sarcoom of non-Hodgkin-lymfoom)
- Bepaalde infecties (waaronder sommige vormen van pneumonie of herhaalde schimmelinfecties)
Symptomen zijn afhankelijk van de stoornis. Bijvoorbeeld, degenen met verlaagde niveaus van IgA in combinatie met lage niveaus van bepaalde IgG-subklassen hebben waarschijnlijk problemen met de longen, sinussen, oren, keel en het maagdarmkanaal.
Examens en Tests
Tests die worden gebruikt om een diagnose te stellen van een immunodeficiëntiestoornis kunnen het volgende omvatten:
- Complementieniveaus in het bloed, of andere tests om stoffen te meten die door het immuunsysteem vrijkomen
- HIV-test
- Immunoglobuline niveaus in het bloed
- Eiwitelektroforese (bloed of urine)
- T (van de thymus afgeleid) lymfocytentelling
- Het aantal witte bloedcellen
Behandeling
Het doel van de behandeling is om infecties te voorkomen en elke ziekte en infecties die zich ontwikkelen te behandelen.
Als u een verzwakt immuunsysteem heeft, moet u contact vermijden met personen met infecties of besmettelijke aandoeningen. Mogelijk moet u mensen vermijden die in de afgelopen 2 weken zijn gevaccineerd met levende virusvaccins.
Als u een infectie ontwikkelt, zal uw provider u agressief behandelen. Dit kan langdurig gebruik van antibiotica of antischimmelmiddelen inhouden om te voorkomen dat infecties terugkomen.
Interferon wordt gebruikt om virale infecties en sommige soorten kanker te behandelen. Het is een medicijn dat het immuunsysteem beter laat werken.
Mensen met HIV / AIDS kunnen combinaties van medicijnen gebruiken om de hoeveelheid HIV in hun immuunsysteem te verminderen en hun immuniteit te verbeteren.
Mensen die een geplande verwijdering van de milt moeten krijgen, moeten 2 weken vóór de operatie worden gevaccineerd tegen bacteriën zoals Streptococcus pneumonie en Haemophilus influenzae.
Beenmergtransplantaties kunnen worden gebruikt om bepaalde immunodeficiëntie-aandoeningen te behandelen.
Passieve immuniteit (het ontvangen van antilichamen geproduceerd door een andere persoon of dier) kan soms worden aanbevolen om ziekte te voorkomen nadat u bent blootgesteld aan bepaalde bacteriën of virussen.
Mensen met een laag of afwezig niveau van bepaalde immunoglobulinen kunnen worden geholpen met intraveneus immunoglobuline (IVIG), toegediend via een ader.
Outlook (Prognose)
Sommige immunodeficiëntiestoornissen zijn mild en veroorzaken af en toe ziekte. Anderen zijn ernstig en kunnen dodelijk zijn. Immunosuppressie veroorzaakt door geneesmiddelen verdwijnt vaak zodra het geneesmiddel is gestopt.
Mogelijke complicaties
Complicaties van immunodeficiëntiestoornissen kunnen zijn:
- Frequente of aanhoudende ziekte
- Verhoogd risico op bepaalde kankers of tumoren
- Verhoogd risico op infectie
Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
Bel uw leverancier meteen als u chemotherapie of corticosteroïden gebruikt en ontwikkelt u:
- Een koorts van 100,5 ° F (38 ° C) of hoger
- Een hoest met kortademigheid
- Buikpijn
- Andere nieuwe symptomen
Ga naar de spoedeisende hulp of bel uw lokaal noodnummer (zoals 911) als u een stijve nek en hoofdpijn hebt met koorts.
Neem contact op met uw leverancier als u herhaalde schimmelinfecties of orale spruw hebt.
het voorkomen
Er is geen bekende manier om erfelijke immuundeficiëntiestoornissen te voorkomen. Als u een familiegeschiedenis van immunodeficiëntiestoornissen heeft, wilt u misschien op zoek gaan naar genetische counseling.
Het beoefenen van veiliger seks en het vermijden van het delen van lichaamsvloeistoffen kan helpen hiv / aids te voorkomen. Vraag uw leverancier of een geneesmiddel met de naam Truvada geschikt is voor u om een HIV-infectie te voorkomen.
Goede voeding kan verworven immunodeficiëntie door ondervoeding voorkomen.
Alternatieve namen
immunosuppressie; Immunodepressed - immunodeficiency; Immunosuppressed - immunodeficiency; Hypogammaglobulinemie - immunodeficiëntie; Agammaglobulinemie - immunodeficiëntie
Afbeeldingen
antilichamen
Referenties
Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Aangeboren en verworven immunodeficiënties. In: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, eds. Cellulaire en moleculaire immunologie. 8e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2018: hoofdstuk 21.
Cunningham-Rundles C. Primaire immunodeficiëntie ziekten. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 250.
Controledatum 27-2-2018
Bijgewerkt door: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Associate Clinical Professor of Medicine, Division of Allergy, Immunology, and Rheumatology, Georgetown University Medical School, Washington, DC. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.