Inhoud
- Oorzaken
- symptomen
- Examens en Tests
- Behandeling
- Outlook (Prognose)
- Mogelijke complicaties
- Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
- Alternatieve namen
- Instructies voor de patiënt
- Afbeeldingen
- Referenties
- Beoordeling Datum 15/05/2018
Pulmonale klepstenose is een hartklepaandoening waarbij de pulmonale klep betrokken is.
Dit is de klep die de rechterventrikel scheidt (één van de kamers in het hart) en de longslagader. De longslagader voert zuurstofarm bloed naar de longen.
Stenose of vernauwing treedt op wanneer de klep niet wijd genoeg kan openen. Hierdoor stroomt minder bloed naar de longen.
Oorzaken
Versmalling van de pulmonale klep is meestal aanwezig bij de geboorte (aangeboren). Het wordt veroorzaakt door een probleem dat optreedt als de baby vóór de geboorte in de baarmoeder ontwikkelt. De oorzaak is onbekend, maar genen kunnen een rol spelen.
Versmaling die optreedt in de klep zelf wordt pulmonale klepstenose genoemd. Er kan ook een vernauwing zijn net voor of na de klep.
Het defect kan alleen optreden of met andere hartafwijkingen die bij de geboorte aanwezig zijn. De toestand kan mild of ernstig zijn.
Pulmonale klepstenose is een zeldzame aandoening. In sommige gevallen is het probleem in gezinnen.
symptomen
Veel gevallen van pulmonale klepstenose zijn mild en veroorzaken geen symptomen. Het probleem wordt het vaakst gevonden bij zuigelingen wanneer een hartgeruis te horen is tijdens een routinehartonderzoek.
Wanneer de klepvernauwing (stenose) matig tot ernstig is, omvatten de symptomen:
- Opgezette buik
- Blauwe kleur op de huid (cyanose) bij sommige mensen
- Weinig trek
- Pijn op de borst
- flauwte
- Vermoeidheid
- Slechte gewichtstoename of falen om te gedijen bij baby's met een ernstige blokkade
- Kortademigheid
- Plotselinge dood
Symptomen kunnen erger worden door lichaamsbeweging of activiteit.
Examens en Tests
De zorgverlener hoort mogelijk een hartgeruis bij het luisteren naar het hart met behulp van een stethoscoop. Er zijn ruis, suizende of raspende geluiden gehoord tijdens een hartslag.
Tests die worden gebruikt voor het diagnosticeren van pulmonaire stenose kunnen omvatten:
- Hartkatheterisatie
- X-thorax
- ECG
- echocardiogram
- MRI van het hart
De leverancier beoordeelt de ernst van de klepstenose om de behandeling te plannen.
Behandeling
Soms is behandeling niet nodig als de aandoening mild is.
Wanneer er ook andere hartafwijkingen zijn, kunnen geneesmiddelen worden gebruikt om:
- Help de bloedtoevoer door het hart (prostaglandinen)
- Help het hart sterker te kloppen
- Voorkom stolsels (bloedverdunners)
- Verwijder overtollige vloeistof (waterpillen)
- Behandel abnormale hartslagen en ritmes
Percutane longverwijding in de ballon (valvuloplastiek) kan worden uitgevoerd als er geen andere hartafwijkingen aanwezig zijn.
- Deze procedure wordt uitgevoerd via een slagader in de lies.
- De arts stuurt een flexibele buis (katheter) met een ballon bevestigd aan het einde tot aan het hart. Speciale röntgenstralen worden gebruikt om de katheter te helpen geleiden.
- De ballon strekt de opening van de klep uit.
Sommige mensen hebben mogelijk een hartoperatie nodig om de pulmonale klep te repareren of te vervangen. De nieuwe klep kan van verschillende materialen zijn gemaakt. Als de klep niet kan worden gerepareerd of vervangen, zijn mogelijk andere procedures nodig.
Outlook (Prognose)
Mensen met een milde ziekte worden zelden erger. Mensen met een matige tot ernstige ziekte zullen echter erger worden. Het resultaat is vaak erg goed wanneer een operatie of het uitzetten van de ballon succesvol is. Andere aangeboren hartafwijkingen kunnen een rol spelen in de vooruitzichten.
Meestal kunnen de nieuwe kleppen tientallen jaren meegaan. Sommige zullen echter slijten en moeten worden vervangen.
Mogelijke complicaties
Complicaties kunnen zijn:
- Abnormale hartslagen (aritmieën)
- Dood
- Hartfalen en vergroting van de rechterkant van het hart
- Lekken van bloed terug in de rechterventrikel (pulmonale regurgitatie) na reparatie
Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
Bel uw provider als:
- U hebt symptomen van pulmonale klepstenose.
- U bent behandeld of hebt onbehandelde pulmonale klepstenose en hebt zwelling (van de enkels, benen of buik), ademhalingsmoeilijkheden of andere nieuwe symptomen ontwikkeld.
Alternatieve namen
Valvulaire pulmonaire stenose; Hartklep pulmonaire stenose; Pulmonaire stenose; Stenose - longklep; Valvuloplastiek van de ballon - pulmonaal
Instructies voor de patiënt
- Hartklepoperatie - ontslag
Afbeeldingen
Hartkleppen
Referenties
Carabello BA. Valvulaire hartziekte. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 75.
Marelli AJ. Aangeboren hartziekte bij volwassenen. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 69.
Pelikka PA. Tricuspid, pulmonic en multivalvular disease. In: Zip's DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 70.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenitale hartziekte bij de volwassen en pediatrische patiënt. In: Zip's DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 75.
Beoordeling Datum 15/05/2018
Bijgewerkt door: Mary C. Mancini, MD, PhD, directeur, cardiothoracale chirurgie, Christus Highland Medical Center, Shreveport, LA. Beoordeling door VeriMed Healthcare Network. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.