Inhoud
- Oorzaken
- symptomen
- Examens en Tests
- Behandeling
- Outlook (Prognose)
- Mogelijke complicaties
- Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
- het voorkomen
- Alternatieve namen
- Afbeeldingen
- Referenties
- Evaluatie Datum 12/8/2017
Hypoplastisch linkerhart syndroom treedt op wanneer delen van de linker zijde van het hart (mitralisklep, linker ventrikel, aortaklep en aorta) zich niet volledig ontwikkelen. De aandoening is aanwezig bij de geboorte (aangeboren).
Oorzaken
Hypoplastisch linkerhart is een zeldzaam type aangeboren hartaandoening. Het komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
Zoals met de meeste aangeboren hartafwijkingen, is er geen bekende oorzaak. Ongeveer 10% van de baby's met hypoplastisch linkerhart syndroom hebben ook andere geboorteafwijkingen. Het wordt ook geassocieerd met een aantal genetische ziekten zoals het syndroom van Turner, Jacobsen-sydroom, trisomie 13 en 18.
Het probleem ontwikkelt zich voor de geboorte wanneer het linker ventrikel en andere structuren niet goed groeien, inclusief de:
- Aorta (het bloedvat dat zuurstofrijk bloed vervoert van de linker hartkamer naar het hele lichaam)
- Ingang en uitgang van het ventrikel
- Mitral en aortakleppen
Hierdoor zijn de linker ventrikel en de aorta slecht ontwikkeld of hypoplastisch. In de meeste gevallen zijn het linker ventrikel en de aorta veel kleiner dan normaal.
Bij baby's met deze aandoening kan de linkerkant van het hart niet voldoende bloed naar het lichaam sturen. Als gevolg hiervan moet de rechterkant van het hart de bloedsomloop voor zowel de longen als het lichaam in stand houden. De rechterventrikel kan de bloedsomloop naar de longen en het lichaam een tijdje ondersteunen, maar deze extra werklast zorgt er uiteindelijk voor dat de rechterkant van het hart faalt.
De enige overlevingskans is een verband tussen de linker- en de rechterzijde van het hart, of tussen de slagaders en longslagaders (de bloedvaten die bloed naar de longen transporteren). Baby's worden normaal gesproken geboren met twee van deze verbindingen:
- Foramen ovale (een gat tussen het rechter en linker atrium)
- Ductus arteriosus (een klein bloedvat dat de aorta met de longslagader verbindt)
Beide verbindingen sluiten normaal gesproken een paar dagen na de geboorte op zichzelf.
Bij baby's met een hypoplastisch linkerhartsyndroom, verlaat bloed dat de rechterkant van het hart verlaat via de longslagader door de ductus arteriosus naar de aorta. Dit is de enige manier om het bloed naar het lichaam te krijgen. Als de ductus arteriosus mag sluiten bij een baby met hypoplastisch linkersyndroom, kan de baby snel sterven omdat er geen bloed naar het lichaam wordt gepompt. Baby's met een bekend hypoplastisch linkersyndroom worden meestal gestart met een medicijn om de ductus arteriosus open te houden.
Omdat er weinig of geen stroming uit het linkerhart komt, moet bloed dat vanuit de longen naar het hart terugkeert, door het foramen ovale of een atriaal septumdefect (een gat dat de verzamelkamers aan de linker- en rechterkant van het hart verbindt) passeren terug naar de rechterkant van het hart. Als er geen foramen ovale is of als deze te klein is, kan de baby doodgaan. Baby's met dit probleem hebben het gat tussen hun atria geopend, hetzij met een operatie of met behulp van een dunne, flexibele buis (hartkatheterisatie).
symptomen
In eerste instantie kan een pasgeborene met een hypoplastisch linkerhart normaal lijken. Symptomen kunnen optreden in de eerste paar uur van het leven, hoewel het enkele dagen kan duren voordat symptomen optreden. Deze symptomen kunnen zijn:
- Blauwachtig (cyanose) of een slechte huidskleur
- Koude handen en voeten (ledematen)
- loomheid
- Slechte pols
- Slecht zuigen en voeden
- Kloppend hart
- Snel ademhalen
- Kortademigheid
Bij gezonde pasgeborenen is blauwachtige kleur in de handen en voeten een reactie op verkoudheid (deze reactie wordt perifere cyanose genoemd).
Een blauwachtige kleur in de borst of buik, lippen en tong is abnormaal (centrale cyanose genoemd). Het is een teken dat er niet genoeg zuurstof in het bloed zit. Centrale cyanose neemt vaak toe met huilen.
Examens en Tests
Een lichamelijk onderzoek kan tekenen van hartfalen vertonen:
- Sneller dan normale hartslag
- loomheid
- Leververgroting
- Snel ademhalen
Ook kan de pols op verschillende locaties (pols, lies en andere) erg zwak zijn. Er zijn vaak (maar niet altijd) abnormale hartgeluiden bij het luisteren naar de borst.
Tests kunnen zijn:
- Hartkatheterisatie
- ECG (elektrocardiogram)
- echocardiogram
- Röntgenfoto van de borst
Behandeling
Als de diagnose van hypoplastisch linkerhart is gesteld, wordt de baby opgenomen op de neonatale intensive care. Een beademingsmachine (beademingsapparaat) kan nodig zijn om de baby te laten ademen. Een geneesmiddel genaamd prostaglandine E1 wordt gebruikt om het bloed in het lichaam te laten circuleren door de ductus arteriosus open te houden.
Deze maatregelen lossen het probleem niet op. De conditie vereist altijd een operatie.
De eerste operatie, de Norwood-operatie genaamd, vindt plaats binnen de eerste paar dagen van zijn leven. De Norwood-procedure bestaat uit het bouwen van een nieuwe aorta door:
- Gebruik van de pulmonale klep en slagader
- De hypoplastische oude aorta en kransslagaders verbinden met de nieuwe aorta
- De wand tussen de atria verwijderen (atriaal septum)
- Een kunstmatige verbinding maken tussen de rechter ventrikel of een slagader in het hele lichaam naar de longslagader om de bloedtoevoer naar de longen te behouden (een shunt genoemd)
Een variant van de Norwood-procedure, de Sano-procedure genaamd, mag worden gebruikt. Deze procedure creëert een rechterventrikel voor de verbinding van de longslagader.
Daarna gaat de baby in de meeste gevallen naar huis. Het kind zal dagelijks medicijnen moeten nemen en moet op de voet gevolgd worden door een kindercardioloog, die zal bepalen wanneer de tweede fase van de operatie moet worden uitgevoerd.
Stadium II van de operatie wordt de Glenn-shunt of hemi-Fontan-procedure genoemd. Het wordt ook wel een cavopulmonaire shunt genoemd. Deze procedure verbindt de belangrijkste ader die blauw bloed draagt van de bovenste helft van het lichaam (de superieure vena cava) rechtstreeks naar de bloedvaten naar de longen (longslagaders) om zuurstof te krijgen. De operatie wordt meestal gedaan wanneer het kind 4 tot 6 maanden oud is.
Tijdens de fasen I en II kan het kind nog enigszins blauw (cyanotisch) lijken.
Fase III, de laatste stap, wordt de Fontan-procedure genoemd. De rest van de bloedvaten die blauw bloed uit het lichaam transporteren (de vena cava inferior) zijn rechtstreeks verbonden met de bloedvaten naar de longen. De rechterventrikel dient nu alleen als de pompkamer voor het lichaam (niet langer de longen en het lichaam). Deze operatie wordt meestal uitgevoerd wanneer de baby 18 maanden tot 4 jaar oud is. Na deze laatste stap is het kind niet langer cyanotisch en heeft het een normaal zuurstofniveau in het bloed.
Sommige mensen hebben meer operaties nodig in hun 20s of 30s als ze zich moeilijk ontwikkelen om aritmieën of andere complicaties van de Fontan-procedure te beheersen.
Sommige artsen beschouwen harttransplantatie als een alternatief voor de 3-traps operatie. Maar er zijn weinig geschonken harten beschikbaar voor kleine baby's.
Outlook (Prognose)
Als het onbehandeld blijft, is het hypoplastisch linkerhart syndroom dodelijk. Overlevingspercentages voor de gefaseerde reparatie blijven stijgen naarmate chirurgietechnieken en zorg na de operatie verbeteren. Overleven na de eerste fase is meer dan 75%. Kinderen die hun eerste jaar overleven, hebben een zeer goede kans op overleven op de lange termijn.
De uitkomst van het kind na de operatie hangt af van de grootte en functie van de rechterventrikel.
Mogelijke complicaties
Complicaties zijn onder meer:
- Blokkering van de kunstmatige shunt
- Bloedstolsels die kunnen leiden tot een beroerte of longembolie
- Langdurige (chronische) diarree (van een ziekte die proteïne-verliezende enteropathie wordt genoemd)
- Vocht in de buik (ascites) en in de longen (pleurale effusie)
- Hartfalen
- Onregelmatige, snelle hartritmes (hartritmestoornissen)
- Strokes en andere complicaties van het zenuwstelsel
- Neurologische beperking
- Plotselinge dood
Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
Neem onmiddellijk contact op met uw zorgverzekeraar als uw kind:
- Eet minder (verminderde voeding)
- Heeft een blauwe (cyanotische) huid
- Heeft nieuwe veranderingen in ademhalingspatronen
het voorkomen
Er is geen bekende preventie voor hypoplastisch linkerhart syndroom. Zoals met veel aangeboren aandoeningen, zijn de oorzaken van hypoplastisch linkerhart syndroom onzeker en zijn niet gekoppeld aan de ziekte of het gedrag van een moeder.
Alternatieve namen
HLHS; Aangeboren hart - hypoplastisch linkerhart; Cyanotische hartziekte - hypoplastisch linkerhart
Afbeeldingen
Hart, doorsnede door het midden
Hart, vooraanzicht
Hypoplastisch linkerhart syndroom
Referenties
Fraser CD, Kane LC. Aangeboren hartafwijkingen. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds.Sabiston Schoolboek: de biologische basis van de moderne chirurgische praktijk. 20ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 58.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Aangeboren hartafwijkingen. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: hoofdstuk 62.
Evaluatie Datum 12/8/2017
Bijgewerkt door: Steven Kang, MD, Director, Cardiac Electrophysiology, Alta Bates Summit Medical Center, Stanford Healthcare, Oakland, CA. Beoordeling door VeriMed Healthcare Network. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.