gigantisme

Inhoud

• Oorzaken
• symptomen
• Examens en Tests
• Behandeling
• Outlook (Prognose)
• Mogelijke complicaties
• Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
• het voorkomen
• Alternatieve namen
• Afbeeldingen
• Referenties
• Beoordeling Datum 5/7/2017

Gigantisme is een abnormale groei als gevolg van een overmaat aan groeihormoon (GH) tijdens de kindertijd.

Oorzaken

Gigantisme is zeer zeldzaam. De meest voorkomende oorzaak van te veel GH-afgifte is een niet-kankerachtige (goedaardige) tumor van de hypofyse. Andere oorzaken zijn:

• Genetische ziekte die de huidskleur (pigmentatie) beïnvloedt en goedaardige tumoren van de huid, het hart en het endocriene (hormoon) systeem veroorzaakt (Carney-complex)
• Genetische ziekte die de botten en huidpigmentatie beïnvloedt (McCune-Albright-syndroom)
• Genetische ziekte waarbij een of meer van de endocriene klieren overactief zijn of een tumor vormen (multiple endocrine neoplasie type 1)
• Ziekte waarbij tumoren ontstaan ​​op de zenuwen van de hersenen en de wervelkolom (neurofibromatose)

Als overmaat GH optreedt nadat de normale botgroei is gestopt, staat de aandoening bekend als acromegalie.

symptomen

Het kind zal in de hoogte groeien, evenals in de spieren en organen. Deze overmatige groei maakt het kind extreem groot voor zijn of haar leeftijd.

Andere symptomen zijn:

• Vertraagde puberteit
• Dubbel zicht of problemen met zij (perifeer) zicht
• Zeer prominent voorhoofd (frontale bossing) en een prominente kaak
• Hiaten tussen de tanden
• Hoofdpijn
• Verhoogde transpiratie
• Onregelmatige menstruatie (menstruatie)
• Gewrichtspijn
• Grote handen en voeten met dikke vingers en tenen
• Vrijgave van moedermelk
• Slaapproblemen
• Verdikking van de gelaatstrekken
• Zwakheid
• Stem veranderingen

Examens en Tests

De zorgverlener voert een lichamelijk onderzoek uit en vraagt ​​naar de symptomen van het kind.

Laboratoriumtests die kunnen worden besteld, zijn onder andere:

• cortisol
• Estradiol (meisjes)
• GH-onderdrukkingstest
• prolactine
• Insuline-achtige groeifactor-I
• Testosteron (jongens)
• Schildklierhormoon

Beeldvormingstests, zoals CT- of MRI-scan van het hoofd, kunnen ook worden besteld om te controleren op een hypofysetumor.

Behandeling

Bij hypofysetumoren met duidelijke grenzen kan een operatie veel gevallen genezen.

Wanneer een operatie de tumor niet volledig kan verwijderen, worden geneesmiddelen gebruikt om GH-afgifte te blokkeren of te verminderen of om te voorkomen dat GH de doelwitweefsels bereikt.

Soms wordt een bestralingsbehandeling gebruikt om de omvang van de tumor na de operatie te verminderen.

Outlook (Prognose)

Hypofyse-operaties zijn meestal succesvol in het beperken van de GH-productie.

Vroegtijdige behandeling kan veel van de veranderingen ten gevolge van GH-overmaat terugdraaien.

Mogelijke complicaties

Chirurgie en bestraling kunnen leiden tot lage niveaus van andere hypofyse-hormonen. Dit kan een van de volgende situaties veroorzaken:

• Bijnierinsufficiëntie (bijnieren produceren niet genoeg van hun hormonen)
• Diabetes insipidus (extreme dorst en overmatig urineren; in zeldzame gevallen)
• Hypogonadisme (de geslachtsklieren van het lichaam produceren weinig of geen hormonen)
• Hypothyreoïdie (schildklier maakt onvoldoende schildklierhormoon aan)

Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional

Bel uw provider als uw kind tekenen van overmatige groei vertoont.

het voorkomen

Gigantisme kan niet worden voorkomen. Vroegtijdige behandeling kan voorkomen dat de ziekte erger wordt en helpt complicaties te voorkomen.

Alternatieve namen

Hypofyse-gigant; Overproductie van groeihormoon; Groeihormoon - overproductie

Afbeeldingen

• 

  
  Endocriene klieren

Referenties

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al. Acromegalie: een klinische praktijkrichtlijn voor endocriene samenleving. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Acromegaly. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinologie: volwassen en pediatrisch. 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 12.

Beoordeling Datum 5/7/2017

Bijgewerkt door: Brent Wisse, MD, Associate Professor of Medicine, Division of Metabolism, Endocrinology & Nutrition, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.