Zure mucopolysacchariden

Posted on
Schrijver: Laura McKinney
Datum Van Creatie: 5 April 2021
Updatedatum: 19 November 2024
Anonim
Special Stains in Hematology
Video: Special Stains in Hematology

Inhoud

Zure mucopolysacchariden is een test die de hoeveelheid mucopolysacchariden die in de urine worden afgegeven, tijdens één aflevering of over een periode van 24 uur meet.


Mucopolysacchariden zijn lange ketens van suikermoleculen in het lichaam. Ze worden vaak aangetroffen in slijm en in vocht rond de gewrichten.

Hoe de test wordt uitgevoerd

Voor de 24-uurs test moet je elke keer als je de badkamer gebruikt in een speciale zak of container urineren. Meestal krijgt u twee containers. U zult direct in de kleinere speciale container urineren en vervolgens die urine in de andere grotere container overbrengen.

  • Op dag 1 plas je in het toilet als je 's ochtends wakker wordt.
  • Na het eerste plassen, plassen in de speciale container telkens als u de badkamer voor de komende 24 uur gebruikt. Breng de urine in de grotere container en bewaar de grotere container op een koele plaats of in de koelkast. Houd deze container goed afgesloten.
  • Op dag 2 urineer je 's ochtends weer in de container als je wakker wordt en breng je deze urine over naar de grotere container.
  • Label de grotere container met uw naam, de datum, het tijdstip van voltooiing en stuur het terug volgens de instructies.

Voor een kind:


Was het gebied rondom de urethra grondig (het gat waar de urine uit stroomt). Open een urineopvangzak (een plastic zak met aan één kant een klevend papier).

  • Plaats voor mannen de hele penis in de zak en plak het plakvel op de huid.
  • Plaats de zak voor vrouwen op de twee vouwen van de huid aan weerszijden van de vagina (schaamlippen). Zet een luier op de baby (over de tas).

Controleer de baby vaak en vervang de zak nadat de baby heeft geplast. Leeg de urine uit de zak in de container die wordt verstrekt door uw zorgverzekeraar.

Actieve baby's kunnen de zak verplaatsen, waardoor de urine in de luier gaat. Mogelijk hebt u extra opvangzakken nodig.

Wanneer u klaar bent, labelt u de container en retourneert u deze zoals u is verteld.

Hoe je je op de test voorbereidt

Er is geen speciale voorbereiding nodig.

Hoe de test zal voelen

De test omvat alleen normaal urineren en er is geen ongemak.


Waarom de test wordt uitgevoerd

Deze test wordt gedaan om een ​​zeldzame groep van genetische aandoeningen, genaamd mucopolysaccharidoses (MPS), te diagnosticeren. Deze omvatten Hurler, Scheie en Hurler / Scheiesyndromen (MPS I), Hunter-syndroom (MPS II), Sanfilippo-syndroom (MPS III), Morquiosyndroom (MPS IV), Maroteaux-Lamy-syndroom (MPS VI) en Sly-syndroom (MPS VII).

Meestal wordt deze test gedaan bij baby's die mogelijk een symptoom of familiegeschiedenis van een van deze stoornissen hebben.

Normale resultaten

Normale niveaus variëren met de leeftijd en van lab tot lab. Praat met uw provider over de betekenis van uw specifieke testresultaten.

Wat abnormale resultaten betekenen

Abnormaal hoge niveaus kunnen consistent zijn met een type mucopolysaccharidose. Verdere tests zijn nodig om het specifieke type mucopolysaccharidose te bepalen.

Alternatieve namen

AMP; Dermataansulfaat - urine; Urine heparaansulfaat; Urine dermataansulfaat; Heparaansulfaat - urine

Referenties

Jones KL, Jones MC, Del Campo M. Opslagstoornissen. In: Jones KL, Jones MC, Del Campo M, eds. Smith's herkenbare patronen van menselijke misvorming. 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: hoofdstuk O.

Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Genetische afwijkingen. In: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds. Robbins en Cotran pathologische basis van ziekte. 9de ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: hoofdstuk 5.

Spranger JW. Mucopolysaccharidoses. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 88.

Evaluatie Datum 5/22/2017

Bijgewerkt door: Frank A. Greco, MD, PhD, directeur, biofysisch laboratorium, Edith Nourse Rogers Memorial Hospital, Bedford, MA. Beoordeling door VeriMed Healthcare Network. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.