Inhoud
- Oorzaken
- symptomen
- Examens en Tests
- Behandeling
- Outlook (Prognose)
- Mogelijke complicaties
- Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
- het voorkomen
- Alternatieve namen
- Afbeeldingen
- Referenties
- Controledatum 22-02-2018
Afwezigheid van een pulmonale klep is een zeldzaam defect waarbij de pulmonale klep ontbreekt of slecht is gevormd. Zuurstofarm bloed stroomt door deze klep van het hart naar de longen, waar het verse zuurstof opneemt. Deze aandoening is aanwezig bij de geboorte (aangeboren).
Oorzaken
Afwezigheid van een pulmonale klep treedt op wanneer de pulmonale klep niet goed wordt gevormd of zich ontwikkelt terwijl de baby zich in de baarmoeder van de moeder bevindt. Wanneer het aanwezig is, komt het vaak voor als onderdeel van een hartaandoening die tetralogie van Fallot wordt genoemd. Het wordt gevonden bij ongeveer 3% tot 6% van de mensen die de tetralogie van Fallot hebben.
Wanneer de pulmonale klep ontbreekt of niet goed werkt, stroomt het bloed niet efficiënt naar de longen om genoeg zuurstof te krijgen.
In de meeste gevallen is er ook een gat tussen de linker en rechter ventrikels van het hart (ventriculair septumdefect). Dit defect zal er ook toe leiden dat zuurstofarm bloed naar het lichaam wordt gepompt.
De huid heeft een blauw uiterlijk (cyanose), omdat het bloed van het lichaam een lage hoeveelheid zuurstof bevat.
Een afwezige pulmonale klep resulteert ook in sterk vergrote (gedilateerde) vertakte longslagaders (de slagaders die bloed naar de longen transporteren om zuurstof op te nemen). Ze kunnen zo vergroot worden dat ze op de buizen drukken die de zuurstof in de longen brengen (bronchiën). Dit veroorzaakt ademhalingsproblemen.
Andere hartafwijkingen die kunnen optreden bij afwezigheid van een pulmonale klep zijn:
- Abnormale tricuspidalisklep
- Atriaal septumdefect
- Dubbele uitlaat rechterventrikel
- Ductus arteriosis
- Endocardiaal kussendefect
- Marfan syndroom
- Tricuspid atresia
- Afwezigheid van de longslagader
Hartproblemen die optreden met een afwezige pulmonale klep kunnen te wijten zijn aan defecten in bepaalde genen.
symptomen
De symptomen kunnen variëren afhankelijk van welke andere defecten de baby heeft, maar kunnen zijn:
- Blauwe verkleuring op de huid (cyanose)
- hoesten
- Falen om te gedijen
- Weinig trek
- Snel ademhalen
- Ademhalingsfalen
- wheezing
Examens en Tests
Afwezigheid van een pulmonale klep kan worden gediagnosticeerd voordat de baby wordt geboren met een test die geluidsgolven gebruikt om een beeld van het hart te maken (echocardiogram).
Tijdens een examen hoort de zorgverlener mogelijk een ruis in de borst van het kind.
Tests voor afwezige pulmonale klep omvatten:
- Een test om de elektrische activiteit van het hart te meten (elektrocardiogram)
- Heart CT-scan
- X-thorax
- echocardiogram
- Magnetic resonance imaging (MRI) van het hart
Behandeling
Zuigelingen die ademhalingssymptomen hebben, hebben meestal meteen een operatie nodig. Baby's zonder ernstige symptomen hebben meestal een operatie binnen de eerste 3 tot 6 maanden van hun leven.
Afhankelijk van het type andere hartafwijkingen bij het kind, kan een operatie het volgende inhouden:
- Het gat in de wand tussen de linker en rechter ventrikels van het hart sluiten (ventriculair septumdefect)
- Een bloedvat sluiten dat de aorta met de longslagader verbindt (ductus arteriosis)
- Vergroting van de stroom van het rechterventrikel naar de longen
Soorten operaties voor afwezige pulmonale klep omvatten:
- De longslagader naar de voorkant van de aorta verplaatsen en weg van de luchtwegen
- Het opnieuw opbouwen van de slagaderwand in de longen om de druk op de luchtwegen te verminderen (longplicatie en reductie arterioplastie)
- Heropbouw van de luchtpijp en adembuizen naar de longen
- De abnormale pulmonale klep vervangen door een uit menselijk of dierlijk weefsel
Baby's met ernstige ademhalingssymptomen moeten mogelijk zuurstof krijgen of voor en na de operatie op een beademingsmachine (beademingsapparaat) worden geplaatst.
Outlook (Prognose)
Zonder operatie zullen de meeste baby's die ernstige longcomplicaties hebben sterven.
In veel gevallen kan een operatie de aandoening behandelen en de symptomen verlichten. Uitkomsten zijn meestal erg goed.
Mogelijke complicaties
Complicaties kunnen zijn:
- Herseneninfectie (abces)
- Longinstorting (atelectasis)
- Longontsteking
- Rechtszijdige hartfalen
- Beroerte
Wanneer moet u contact opnemen met een medische professional
Bel uw zorgverlener als uw kind symptomen heeft van een afwezige pulmonale klep. Als u een familiegeschiedenis van hartafwijkingen heeft, praat dan met uw leverancier voor of tijdens de zwangerschap.
het voorkomen
Hoewel er geen manier is om deze aandoening te voorkomen, kunnen families worden geëvalueerd om hun risico op aangeboren afwijkingen te bepalen.
Alternatieve namen
Afwezigheid van longklep-syndroom; Congenitale afwezigheid van de pulmonale klep; Pulmonale klep agenesis; Cyanotische hartziekte - pulmonale klep; Congenitale hartziekte - pulmonale klep; Geboorteafwijkingshart - longklep
Afbeeldingen
Afwezigheid van pulmonale klep
Cyanotic 'Tet spell'
Tetralogie van Fallot
Referenties
Bernstein D. Acyanotic congenital heart disease: regurgitant laesies. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 428.
Bernstein D. Cyanotische aangeboren hartlaesies: laesies geassocieerd met verminderde pulmonale bloedstroming. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 430.
Scholz T, Reinking BE. Aangeboren hartafwijkingen. In: Gleason CA, Juul SE, eds. Avery's Ziekten van de pasgeborene. 10e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofdstuk 55.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenitale hartziekte bij de volwassen en pediatrische patiënt. In: Zip's DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 75.
Controledatum 22-02-2018
Bijgewerkt door: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor of Medicine, Division of Cardiology, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Ook beoordeeld door David Zieve, MD, MHA, medisch directeur, Brenda Conaway, Editorial Director en de A.D.A.M. Redactie.